Cefaleia em salvas

O termo "cefaléia vegetativa trigeminal" reúne diversas formas raras de cefaleia primária, combinando características de cefaléia e características típicas de neuralgia parassimpática craniana. Devido à falta de conhecimento dos médicos, o diagnóstico de cefaléia vegetativa trigeminal frequentemente causa dificuldades. Sua classificação é apresentada a seguir.

Cefaléia em salvas e outras cefalgias autonômicas do trigêmeo (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cefaleia em salvas.
  • 3.1.1 Cefaleia em salvas episódica.
  • 3.1.2. Cefaleia em salvas crônica.
• 3.2. Hemicrania paroxística.
  • 3.2.1. Hemicrania paroxística episódica.
  • 3.2.2. Hemicrania paroxística crônica.
• 3.3. Dores de cabeça neurolgiformes unilaterais de curta duração com injeção conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) [CONX - do inglês Short-lasting Unilateral Neuralgiforme Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Possível cefaléia autonômica trigeminal.
  • 3.4.1. Possível cefaleia em salvas.
  • 3.4.2. Possível hemicrania paroxística.
  • 3.4.3. Possíveis cefaleias nevrálgicas unilaterais de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento.

Dentre todas as cefaleias vegetativas do trigêmeo, a cefaleia em salvas é a mais comum. Menos comuns são a hemicrania paroxística e as cefaleias nevrálgicas unilaterais de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento.

A cefaleia em salvas é um tipo de dor (sinônimos: cefaleia em salvas, síndrome das salvas, cefaléia em salvas, hemicrania angioparalítica, vasodilatação simpática da hemicrania, etc.) que recebeu esse nome devido à natureza da sua evolução, quando as crises se sucedem em série, em grupos (cluster - grupo, grupo, grupo), ocorrendo várias vezes ao dia. Existem dois tipos de cefaleia em salvas: episódica e crônica. A transição de episódica para crônica ocorre em um quarto dos casos. O tipo episódico é caracterizado por crises de dor que duram de 1 a 3 meses, seguidas de remissão por vários meses a vários anos. A hemicrania paroxística crônica pode ser primária e secundária (após um período de cefaleia em salvas episódica).

Essa forma de cefaleia unilateral é muito menos comum que a enxaqueca (0,4 a 6%) e é mais comum em homens do que em mulheres. Começa entre os 27 e 31 anos, cerca de 10 anos depois da enxaqueca comum, e é mais comum em negros do que em brancos. Há uma predisposição genética – ocorre 13 vezes mais frequentemente em famílias com cefaleia em salvas do que na população em geral.

Uma crise manifesta-se por dores agudas, de natureza ardente e lancinante, nos olhos, região fronto-orbitária ou temporo-orbitária; por vezes, a dor irradia-se para a bochecha, dentes, ouvido e, menos frequentemente, para o pescoço, ombro e escápula. Uma crise de dor é acompanhada por lacrimejamento, rinorreia, congestão nasal e hiperemia da conjuntiva no lado da dor (em dois terços dos casos). Mais da metade dos pacientes, durante uma crise, desenvolve síndrome de Bernard-Horner incompleta (ptose, miose), inchaço das pálpebras e hiperidrose na testa ou em toda a metade do rosto. É característico que os pacientes não consigam deitar-se durante uma crise. Ficam inquietos, revirando-se na cama, gemendo de dor, cuja intensidade é tão grande que a cefaleia em salvas é chamada de "suicida". O estado de agitação psicomotora distingue esta forma de cefaleia da enxaqueca, na qual os pacientes tentam deitar-se e preferem a paz, o silêncio e um quarto escuro. A duração da dor varia de 10 a 15 minutos a 3 horas; em média, uma crise de dor dura 45 minutos. Náuseas e vômitos são observados em um terço dos casos. As crises se repetem em séries, "sacadas", geralmente de 1 a 4, mas não mais do que 5 vezes ao dia, geralmente no mesmo horário (mais frequentemente durante o sono - dor de cabeça do tipo "despertador"). Essas crises se repetem por 2 a 6 semanas ou mais e depois desaparecem por vários meses ou anos. As exacerbações são mais comuns no outono ou na primavera, frequentemente associadas a mudanças sazonais na atividade leve: as crises de cefaleia em salvas tornam-se mais frequentes com o prolongamento ou encurtamento do período diurno (o que indica a natureza cronobiológica da doença).

Os pacientes apresentam uma aparência característica: porte alto, porte atlético, com dobras transversais na testa (cara de leão), rosto pletórico, telangiectasias não são incomuns. Por natureza, esses pacientes costumam ser ambiciosos, propensos a discussões, externamente agressivos, mas internamente desamparados, tímidos e indecisos ("aparência de leão, mas coração de rato").

Algumas substâncias vasoativas provocam crises de cefaleia: nitroglicerina 1 mg por via sublingual, álcool, histamina administrada por via subcutânea, etc. Paradoxalmente, o consumo excessivo de álcool previne o desenvolvimento de uma crise. Isso pode explicar o abuso de álcool por vários pacientes com cefaléia em salvas.

Em caso de cefaleias persistentes, é necessário um exame minucioso do paciente para excluir a causa primária, que pode ser aneurisma dos vasos cerebrais, malformação arteriovenosa, processo tumoral, doenças dos seios paranasais (etmoidite) e glaucoma. Também é necessário excluir enxaqueca, neuralgia do trigêmeo, feocromocitoma, síndrome de Raeder paratrigeminal (no caso de um processo patológico na região do nódulo de Gasser ou da fossa hipofisária, caracteriza-se por dor latejante e incômoda na região ocular, que se espalha por toda a metade da face, combinada com miose ou síndrome de Bernard-Horner, às vezes diplopia, distúrbios dos movimentos oculares, náuseas, que aparecem principalmente pela manhã, após o sono; no entanto, não há manifestações típicas de "empacotamento" e vegetativas nas costas, sendo as mulheres mais afetadas), arterite temporal, síndrome de Tolosa-Hunt, síndrome miofascial, etc.

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Causas e mecanismo de desenvolvimento da cefaléia autonômica trigeminal

Estudos experimentais e de neuroimagem funcional demonstraram que as cefaléias autonômicas trigeminais são acompanhadas pela ativação do reflexo trigeminoparassimpático com sinais clínicos de disfunção simpática secundária. O mecanismo da crise de dor propriamente dita na cefaleia em salvas é semelhante ao da enxaqueca: ativação do sistema trigeminovascular, liberação de neuropeptídeos da dor e vasodilatação. Acredita-se que a patogênese da cefaleia em salvas se baseie na violação da função marcapasso do hipotálamo, que determina a ocorrência de períodos dolorosos e a sazonalidade das exacerbações, e se manifesta clinicamente na periodicidade diária das crises, na dependência das crises dos períodos de sono, no comportamento peculiar dos pacientes e em disfunções simpáticas e parassimpáticas mistas durante uma crise. Por um mecanismo que permanece obscuro, gatilhos periféricos ou centralmente condicionados causam a ativação de certas áreas do hipotálamo (substância cinzenta, incluindo o núcleo supraquiasmático), que correspondem ao período do feixe de dor. A ativação rítmica da região hipotalâmica, por sua vez, leva à ativação do sistema trigeminovascular, à dilatação dos vasos da dura-máter, à liberação de neuropeptídeos da dor (CGRP, substância P) e à crise de dor propriamente dita. A redução da exacerbação e o início da remissão indicam a normalização da atividade hipotalâmica. A natureza da hemicrania paroxística e das cefaleias nevrálgicas unilaterais de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento permanece obscura.

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Patogênese da cefaleia em salvas

A patogênese da cefaleia em salvas não é totalmente compreendida. Acredita-se que ela se baseie na deficiência da inervação simpática regional do lado da dor. A periodicidade da doença depende dos biorritmos da homeostase com flutuações no nível de substâncias vasoativas. Entre os distúrbios bioquímicos, grande importância é atribuída às alterações no metabolismo da histamina. Durante uma crise de dor, a excreção de histamina na urina aumenta e o nível de testosterona no plasma sanguíneo diminui. Uma importância significativa é atribuída à atividade funcional da substância P nos neurônios do nervo trigêmeo ipsilateral e suas conexões com o gânglio pterigopalatino e o plexo simpático perivascular da artéria carótida interna. Durante uma crise de cefaleia em salvas, a concentração da substância P diminui significativamente. O inibidor da substância P, somatostatina, é eficaz em uma crise de cefaleia em salvas. O tratamento da cefaleia em salvas é realizado com ergotamina, methisegrid e carbonato de lítio.