A púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítica-urêmica são doenças agudas e fulminantes caracterizadas pelo desenvolvimento de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática.
A púrpura trombocitopênica idiopática (idiopática) é uma doença hemorrágica causada por trombocitopenia, não associada a uma doença sistêmica. Geralmente tem um curso crônico em adultos, mas muitas vezes é agudo e transitório em crianças. O tamanho do baço é normal.
Os distúrbios intracelulares hereditários das plaquetas são doenças raras e levam à manifestação de sangramento ao longo da vida. O diagnóstico é confirmado pelo estudo da agregação plaquetária. Na presença de manifestações graves de sangramento, a transfusão de plaquetas é necessária.
As plaquetas são fragmentos de megacariócitos que fornecem hemostasia do sangue circulante. A trombopoietina é sintetizada pelo fígado em resposta a uma diminuição do número de megacariócitos da medula óssea e plaquetas circulantes e estimula a medula óssea na síntese de plaquetas dos megacariócitos.
As consequências da linfopenia incluem o desenvolvimento de infecções oportunistas e um risco aumentado de câncer e doenças autoimunes. Se a linfopenia for detectada durante a realização de um exame de sangue geral, testes diagnósticos devem ser realizados para estados imunodeficientes e análise de subpopulações de linfócitos. O tratamento é direcionado para a doença subjacente.
Neutropenia (agranulocitose, granulocitopenia) é uma diminuição do número de neutrófilos no sangue (granulócitos). Na neutropenia grave, o risco e a gravidade das infecções bacterianas e fúngicas aumentam.
Devido à alta incidência de talassemia HbS e beta-talassemia em determinados grupos populacionais, a presença congênita de ambas as anomalias é bastante frequente.
Os sintomas e queixas são causados pelo desenvolvimento de anemia, hemólise, esplenomegalia, hiperplasia da medula óssea e transfusões múltiplas com sobrecarga de ferro. O diagnóstico é baseado em uma análise quantitativa da hemoglobina.
Hemoglobina E é a terceira ocorrência mais frequente de hemoglobinopatia (após HbA e HbS), ocorre principalmente em pessoas negras e americanas e pessoas do Sudeste Asiático, enquanto que entre os chineses é raro.
