Linfopenia

Linfopenia é uma diminuição no número total de linfócitos (< 1000/μl em adultos ou < 3000/μl em crianças menores de 2 anos de idade).

As consequências da linfopenia incluem o desenvolvimento de infecções oportunistas e um risco aumentado de câncer e doenças autoimunes. Se a linfopenia for detectada durante um hemograma completo, são necessários testes diagnósticos para condições de imunodeficiência e análise da subpopulação de linfócitos. O tratamento é direcionado à doença subjacente.

A contagem normal de linfócitos em adultos é de 1.000 a 4.800/μl, e em crianças menores de 2 anos, de 3.000 a 9.500/μl. Aos 6 anos de idade, o limite inferior normal de linfócitos é de 1.500/μl. Linfócitos T e B estão presentes no sangue periférico. Cerca de 75% são linfócitos T e 25% são linfócitos B. Como a proporção de linfócitos é de apenas 20 a 40% do número total de leucócitos no sangue, a linfopenia pode não ser detectada em um exame de sangue sem a determinação da fórmula leucocitária.

Quase 65% das células T sanguíneas são linfócitos T CD4 (auxiliares). A maioria dos pacientes com linfopenia apresenta uma diminuição no número absoluto de células T, especialmente no número de células T CD4. O número médio de células T CD4 em adultos é de 1100/μl (de 300 para 1300/μl), enquanto o número médio de outra subpopulação importante de linfócitos T, as células T CD8 (supressoras), é de 600/μl (de 100 para 900/μl).

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Causas da linfopenia

A linfopenia congênita ocorre em doenças de imunodeficiência congênita e em doenças nas quais há comprometimento da produção de linfócitos. Em algumas doenças hereditárias, como a síndrome de Wiskott-Aldrich, há deficiência de adenosina desaminase, purina nucleosídeo fosforilase e aumento da destruição de linfócitos T. Em muitas doenças hereditárias, também há deficiência de anticorpos.

A linfopenia adquirida ocorre em uma ampla variedade de doenças. Em todo o mundo, a causa mais comum de linfopenia é a desnutrição proteica. A doença infecciosa mais comum que causa linfopenia é a AIDS, na qual as células T CD4 infectadas pelo HIV são destruídas. A linfopenia pode resultar da produção prejudicada de linfócitos devido a danos na estrutura do timo ou dos linfonodos. Na viremia aguda causada pelo HIV ou outros vírus, os linfócitos podem sofrer destruição acelerada devido à infecção ativa, ser capturados pelo baço ou pelos linfonodos ou migrar para o trato respiratório.

A terapia de longo prazo para psoríase com psoraleno e radiação ultravioleta pode destruir as células T.

A linfopenia iatrogênica é causada por quimioterapia citotóxica, radioterapia ou administração de imunoglobulina antilinfocitária. Glicocorticoides podem induzir a destruição de linfócitos.

Linfopenia pode ocorrer em doenças autoimunes, como LES, artrite reumatoide, miastenia gravis e enteropatia perdedora de proteínas.

Causas da linfopenia

Congênito

Adquirido

Aplasia de células-tronco linfopoiéticas. Ataxia-telangiectasia. Linfopenia T CD4 + idiopática. Imunodeficiência no timoma. Imunodeficiência combinada grave associada a uma anormalidade na cadeia γ do receptor de interleucina-2, deficiência de ADA ou PNP ou etiologia desconhecida. Síndrome de Wiskott-Aldrich

Doenças infecciosas, incluindo AIDS, hepatite, gripe, tuberculose, febre tifoide, sepse. Desnutrição devido ao consumo de álcool, ingestão inadequada de proteínas ou deficiência de zinco. Iatrogênica após quimioterapia citotóxica, glicocorticoides, altas doses de psoraleno e irradiação ultravioleta, terapia imunossupressora, radiação ou drenagem do ducto torácico. Doenças sistêmicas com componentes autoimunes: anemia aplástica, linfoma de Hodgkin, miastenia gravis, enteropatia perdedora de proteínas, artrite reumatoide, LES, trauma térmico

ADA - adenosina desaminase; PNP - purina nucleosídeo fosforilase.

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Sintomas de linfopenia

A linfopenia em si é geralmente assintomática. No entanto, sinais de doenças associadas, como ausência ou redução de amígdalas ou linfonodos, indicam imunodeficiência celular. Os sintomas mais comuns de linfopenia são doenças de pele, como alopecia, eczema, piodermite e telangiectasia; sinais de doenças hematológicas, como palidez, petéquias, icterícia e ulceração da mucosa oral; linfadenopatia generalizada e esplenomegalia, que podem indicar a presença de infecção pelo HIV.

Pacientes com linfopenia apresentam infecções recorrentes frequentes ou infecções por organismos raros, como Pneumocystis procariota (anteriormente P. carinii), citomegalovírus, rubéola e varicela, com pneumonia e linfopenia, sugerindo imunodeficiência. Em pacientes com linfopenia, a contagem de subconjuntos de linfócitos e os níveis de imunoglobulina devem ser medidos. Pacientes com infecções recorrentes frequentes devem ser submetidos a uma avaliação laboratorial completa para avaliar a imunodeficiência, mesmo que os exames de triagem iniciais sejam normais.

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Tratamento da linfopenia

A linfopenia desaparece quando o fator causal ou a doença que a causou é eliminado. A imunoglobulina intravenosa é indicada se o paciente apresentar deficiência crônica de IgG, linfopenia e infecções recorrentes. O transplante de células-tronco hematopoiéticas pode ser utilizado com sucesso em pacientes com imunodeficiência congênita.

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