Purpura trombocitopênica idiopática em adultos

A púrpura trombocitopênica idiopática (idiopática) é uma doença hemorrágica causada por trombocitopenia, não associada a uma doença sistêmica. Geralmente tem um curso crônico em adultos, mas muitas vezes é agudo e transitório em crianças. O tamanho do baço é normal. Para o diagnóstico é necessário excluir a presença de outras doenças por meio de testes seletivos. O tratamento inclui a consulta de glicocorticóides, esplenectomia e transfusão hemorrágica potencialmente fatal de plaquetas e imunoglobulina intravenosa.

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Causas púrpura trombocitopênica idiopática

A púrpura trombocitopênica idiopática (ITP) é geralmente o resultado do aparecimento de anticorpos dirigidos contra antígenos plaquetários estruturais (autoanticorpos). Em crianças, a púrpura trombocitopênica idiopática pode ser devida à adição de antígenos virais a megacariócitos e plaquetas.

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Sintomas púrpura trombocitopênica idiopática

Manifestações sintomáticas de petequias e sangramento das mucosas. O baço mantém seu tamanho normal até aumentar devido a uma infecção viral. A púrpura trombocitopênica idiopática é suspeita em pacientes com trombocitopenia inexplicada. Parâmetros de sangue periférico dentro dos limites da norma, com exceção da diminuição do número de plaquetas. Um exame de medula óssea é realizado se, além de trombocitopenia, anormalidades forem detectadas no esfregaço do sangue periférico ou alterações nos níveis de outros elementos celulares. No estudo da medula óssea, não há anormalidades ou há um aumento no número de megacariócitos no fundo de uma medula óssea normal. Como não há critérios diagnósticos específicos, para o diagnóstico é necessário excluir outras doenças trombocitopênicas de acordo com dados clínicos e laboratoriais. Devido ao fato de que a trombocitopenia associada ao HIV pode ser indistinguível da púrpura trombocitopênica idiopática, o teste de HIV é realizado em pacientes com fatores de risco para infecção pelo HIV.

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Tratamento púrpura trombocitopênica idiopática

A terapia inicial é a ingestão de glicocorticóides no interior (por exemplo, prednisolona 1 mg / kg por dia). Nos pacientes que responderam à terapia, a contagem de plaquetas aumenta ao normal dentro de 2 a 6 semanas. Em seguida, a dose de glicocorticóides diminui. No entanto, na maioria dos pacientes não há resposta adequada ou há uma recaída após o início da eliminação gradual de glicocorticóides. A esplenectomia permite que você obtenha remissão em cerca de 2/3 desses pacientes. Como os pacientes refractários à terapia de glicocorticóide e esplenectomia, outros tratamentos podem ser ineficazes, e um fluxo natural de púrpura trombocitopénica idiopática é frequentemente benigna segurando terapia adicional não é mostrada, excepto para reduzir a contagem de plaquetas inferiores a 10000 / microlitro de, ou hemorragia activa; Neste caso, prescreve-se uma terapia imunossupressiva mais intensiva (ciclofosfamida, azatioprina, rituximab).

Em crianças, como regra, apenas o tratamento sintomático é usado, já que a maioria deles geralmente tem recuperação espontânea da trombocitopenia dentro de alguns dias ou semanas. Mesmo após vários meses e anos de trombocitopenia, as crianças podem adquirir remissão espontânea. Se houver sangramento nas mucosas, são recomendados glicocorticóides ou imunoglobulina intravenosa. Os dados sobre o uso de glicocorticóides ou imunoglobulinas intravenosas para tratamento inicial são inconsistentes, pois, ao elevar o nível de plaquetas, não pode levar a uma melhora no desfecho clínico. A esplenectomia raramente é utilizada em crianças. No entanto, com trombocitopenia grave e presença de sintomas por mais de 6 meses, a esplenectomia pode ser efetiva.

Em crianças e adultos com sangramento fatal, uma imunoglobulina intravenosa de 1 g / (kg x dia) por 1 ou 2 dias é prescrita para o bloqueio rápido da fagocitose. Normalmente, o número de plaquetas aumenta no segundo ou quarto dia, mas apenas por 2-4 semanas. As altas doses de metilprednisolona (1 g / dia por via intravenosa durante 3 dias) são um método de tratamento mais barato e mais fácil de aplicar do que o uso de imunoglobulina intravenosa, mas este método também é eficaz. Em pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática e a presença de hemorragia que ameaça a vida, é utilizada massa de trombócitos. Para fins profiláticos, no entanto, não são utilizados pesos de plaquetas

A ingestão de glicocorticóides dentro ou imunoglobulina intravenosa é prescrita, se necessário, aumentando temporariamente o nível de plaquetas durante a extração de dentes, trabalho, intervenções cirúrgicas ou outros procedimentos invasivos.