Púrpura trombocitopénica trombótica idiopática em adultos

A púrpura trombocitopênica idiopática (imune) é um distúrbio hemorrágico causado por trombocitopenia não associada a uma doença sistêmica. Geralmente é crônica em adultos, mas frequentemente aguda e transitória em crianças. O baço tem tamanho normal. O diagnóstico requer a exclusão de outras doenças por meio de testes seletivos. O tratamento inclui glicocorticoides, esplenectomia e, para sangramentos com risco de morte, transfusões de plaquetas e imunoglobulina intravenosa.

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Causas púrpura trombocitopénica trombótica idiopática.

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) geralmente resulta de anticorpos direcionados contra antígenos estruturais plaquetários (autoanticorpos). Em crianças, a púrpura trombocitopênica idiopática pode ser causada por antígenos virais ligados a megacariócitos e plaquetas.

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Sintomas púrpura trombocitopénica trombótica idiopática.

Os sintomas incluem petéquias e sangramento da mucosa. O baço tem tamanho normal, a menos que aumente de tamanho devido a uma infecção viral. Suspeita-se de púrpura trombocitopênica idiopática em pacientes com trombocitopenia inexplicada. Os parâmetros do sangue periférico estão dentro dos limites normais, exceto por uma diminuição na contagem de plaquetas. O exame da medula óssea é realizado se, além da trombocitopenia, forem detectadas anormalidades no esfregaço de sangue periférico ou alterações nos níveis de outros elementos celulares. O exame da medula óssea não revela nenhuma anormalidade ou há um aumento no número de megacariócitos em relação à medula óssea normal. Como não há critérios diagnósticos específicos, o diagnóstico requer a exclusão de outras doenças trombocitopênicas com base em dados clínicos e laboratoriais. Como a trombocitopenia associada ao HIV pode ser indistinguível da púrpura trombocitopênica idiopática, o teste de HIV é realizado em pacientes com fatores de risco para infecção pelo HIV.

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Tratamento púrpura trombocitopénica trombótica idiopática.

A terapia inicial consiste em glicocorticoides orais (p. ex., prednisolona 1 mg/kg/dia). Em pacientes que respondem à terapia, a contagem de plaquetas retorna ao normal em 2 a 6 semanas. A dose de glicocorticoide é então reduzida gradualmente. No entanto, a maioria dos pacientes não responde adequadamente ou apresenta recidiva após o início da redução gradual dos glicocorticoides. A esplenectomia atinge a remissão em cerca de dois terços desses pacientes. Como os pacientes refratários aos glicocorticoides e à esplenectomia podem não responder a tratamentos adicionais e como a história natural da púrpura trombocitopênica idiopática é frequentemente benigna, a terapia adicional não é indicada, a menos que a contagem de plaquetas caia abaixo de 10.000/μL ou ocorra sangramento ativo; neste caso, é prescrita terapia imunossupressora mais intensiva (ciclofosfamida, azatioprina, rituximabe).

Em crianças, geralmente utiliza-se apenas o tratamento sintomático, visto que a maioria das crianças costuma apresentar recuperação espontânea da trombocitopenia em poucos dias ou semanas. Mesmo após meses ou anos de trombocitopenia, as crianças podem alcançar remissão espontânea. Se ocorrer sangramento da mucosa, administram-se glicocorticoides ou imunoglobulina intravenosa. Dados sobre o uso de glicocorticoides ou imunoglobulina intravenosa no tratamento inicial são controversos, pois podem aumentar a contagem de plaquetas, mas não melhorar o desfecho clínico. A esplenectomia raramente é utilizada em crianças. No entanto, se a trombocitopenia for grave e os sintomas persistirem por mais de 6 meses, a esplenectomia pode ser eficaz.

Em crianças e adultos com sangramento com risco de vida, prescreve-se imunoglobulina intravenosa (1 g/(kg x dia) por 1 ou 2 dias para bloquear rapidamente a fagocitose. Tipicamente, a contagem de plaquetas aumenta do segundo ao quarto dia, mas apenas por 2 a 4 semanas. Altas doses de metilprednisolona (1 g/dia por via intravenosa por 3 dias) são um método de tratamento mais barato e fácil de usar do que o uso de imunoglobulina intravenosa, mas esse método também é eficaz. Em pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática e presença de sangramento com risco de vida, utiliza-se a coleta de massa plaquetária. No entanto, a coleta de massa plaquetária não é usada para fins profiláticos.

Glicocorticoides orais ou imunoglobulina intravenosa são usados quando um aumento temporário nos níveis de plaquetas é necessário durante extrações dentárias, parto, cirurgia ou outros procedimentos invasivos.