Purpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítica-urêmica

A púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítica-urêmica são doenças agudas e fulminantes caracterizadas pelo desenvolvimento de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Outras manifestações incluem febre, comprometimento da consciência e insuficiência renal. O diagnóstico requer a presença de anormalidades laboratoriais características, incluindo anemia hemolítica negativa de Coombs. O tratamento consiste na troca de plasma.

Com púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) e síndrome hemolítica-urêmica (HUS), a destruição plaquetária não é causada por mecanismos imunológicos. Filamentos livres de fibrina são depositados em múltiplos vasos pequenos, resultando em danos às plaquetas e eritrócitos. As plaquetas também se dividem em pequenos trombos. Em muitos órgãos, desenvolvem-se trombos de fibrina plaquetária macia (sem infiltração de granulócitos na parede vascular, característica da vasculite), localizados principalmente em compostos arteriocapilares, descritos como microangiopatias. TTP e HUS diferem apenas no grau de desenvolvimento da insuficiência renal. Diagnóstico e manejo em adultos é o mesmo. Portanto, em adultos, TTPs e HUS podem ser agrupados.

As causas do TGP e HUS podem ser as seguintes condições patológicas: deficiência congênita e adquirida da enzima plasmática ADAMTS13, que cliva o vWF e, assim, elimina multímeros de fator Willebrand anormalmente grandes (FV) que causam trombos plaquetários; colite hemorrágica resultante da atividade de bactérias que produzem toxina shiga (por exemplo, Escherichia coli 0157: H7 e cepas de Shigella dysenteriae); gravidez (a condição é muitas vezes difícil de distinguir de pré-eclâmpsia grave ou eclampsia) e alguns medicamentos (como quinina, ciclosporina, mitomicina C). Muitos casos são idiopáticos.

Sintomas de púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

Febre e isquemia de severidade variável se desenvolvem em muitos órgãos. Estas manifestações incluem confusão ou coma, dor abdominal, arritmias causadas por danos no miocárdio. Diversas síndromes clínicas são semelhantes, com exceção das epidemias infantis (típicas de HUS) associadas à estirpe enterohemorrágica E. Coli 0157 e bactérias que produzem toxina Shiga, complicações mais frequentes dos rins e passagem espontânea.

ITP e HUS são suspeitas em pacientes com sintomas característicos, trombocitopenia e anemia. Os pacientes passam por análise de urina, um esfregaço de sangue periférico, uma série de reticulócitos, LDH sérica, função renal, bilirrubina sérica (direta e indireta) e teste de Coombs. O diagnóstico é confirmada pela presença de trombocitopenia, anemia com a presença de fragmentos de células vermelhas do sangue em um esfregaço de sangue (eritrócitos forma triangular e eritrócitos deformados, o que é típico para a hemólise microangiopática); evidência de hemólise (uma queda na hemoglobina, policromasia, aumento do número de reticulócitos, aumento da LDH no soro); um teste direto negativo de Coombs. Para o diagnóstico esperado, a presença de trombocitopenia inexplicada e anemia hemolítica microangiopática é suficiente. Embora as causas (por exemplo, sensibilidade à quinina) ou a relação (por exemplo, gravidez) sejam claras em alguns pacientes, a maioria dos pacientes com ITP-HUS aparecem espontaneamente sem motivo aparente. IPT-GUS muitas vezes não pode mesmo diferenciar biópsia de síndromes nas quais causadas microangiopatia trombótica idênticos (por exemplo, pré-eclâmpsia, esclerodermia, hipertensão rapidamente progressiva, rejeição aguda de aloenxerto renal).

Prognóstico e tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítica-urêmica

O HUS epidêmico em crianças associadas à infecção enterohemorrágica geralmente é resolvido espontaneamente, tratado com terapia sintomática e não requer plasmaferese. Em outros casos, o ITP-HUS na ausência de tratamento é quase sempre fatal. A condução de plasmaferese é efetiva em quase 85% dos pacientes. A plasmaférese é realizada diariamente até desaparecer os sinais de atividade da doença, que pode ser de vários dias a muitas semanas. Também podem ser utilizados agentes glucocorticóides e antiplaquetários (por exemplo, aspirina), mas sua eficácia é questionável. Muitos pacientes, como regra geral, apresentaram um episódio de ITP-HUS. No entanto, as recaídas podem ocorrer após anos, e se suspeita de recaída, o paciente deve realizar todos os exames necessários o mais rápido possível.