Púrpura trombocitopénica trombótica e síndrome urémico hemolítico

A púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítico-urêmica são doenças agudas e fulminantes caracterizadas por trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Outras manifestações incluem febre, alteração do nível de consciência e insuficiência renal. O diagnóstico requer anormalidades laboratoriais características, incluindo anemia hemolítica Coombs-negativa. O tratamento é a plasmaférese.

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), a destruição plaquetária ocorre sem mecanismos imunológicos. Filamentos livres de fibrina são depositados em múltiplos vasos de pequeno calibre, causando danos às plaquetas e aos eritrócitos. As plaquetas também são destruídas em pequenos trombos. Trombos de plaquetas e fibrina moles (sem a infiltração granulocítica da parede vascular característica da vasculite) se desenvolvem em diversos órgãos, localizados principalmente nas junções arteriocapilares, sendo descritos como microangiopatias. PTT e SHU diferem apenas no grau de desenvolvimento de insuficiência renal. O diagnóstico e o tratamento em adultos são os mesmos. Portanto, em adultos, PTT e SHU podem ser agrupados.

As seguintes condições patológicas podem causar TGP e SHU: deficiência congênita e adquirida da enzima plasmática ADAMTS13, que cliva o fator de von Willebrand (FvW) e, assim, elimina os multímeros de FvW anormalmente grandes que causam trombos plaquetários; colite hemorrágica resultante da atividade de bactérias produtoras de toxina Shiga (p. ex., cepas de Escherichia coli 0157:H7 e Shigella dysenteriae); gravidez (na qual a condição é frequentemente difícil de distinguir de pré-eclâmpsia ou eclâmpsia grave); e certos medicamentos (p. ex., quinina, ciclosporina, mitomicina C). Muitos casos são idiopáticos.

Sintomas de púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

Febre e isquemia de gravidade variável se desenvolvem em diversos órgãos. Essas manifestações incluem confusão ou coma, dor abdominal e arritmias causadas por lesão miocárdica. As diversas síndromes clínicas são semelhantes, exceto pelas doenças epidêmicas infantis (típicas da SHU) associadas à E. coli enterohemorrágica 0157 e às bactérias produtoras de toxina Shiga, complicações renais mais frequentes e resolução espontânea.

Suspeita-se de PTI e SHU em pacientes com sintomas característicos, trombocitopenia e anemia. Os pacientes são testados com urinálise, esfregaço de sangue periférico, contagem de reticulócitos, LDH sérica, função renal, bilirrubina sérica (direta e indireta) e teste de Coombs. O diagnóstico é confirmado pela presença de trombocitopenia, anemia com presença de fragmentos de hemácias no esfregaço sanguíneo (hemácias triangulares e hemácias deformadas, típicas de hemólise microangiopática); evidência de hemólise (queda da hemoglobina, policromasia, aumento da contagem de reticulócitos, aumento da LDH sérica); teste de Coombs direto negativo. A presença de trombocitopenia inexplicada e anemia hemolítica microangiopática é suficiente para um diagnóstico presuntivo. Embora a causa (p. ex., sensibilidade à quinina) ou associação (p. ex., gravidez) seja clara em alguns pacientes, na maioria dos pacientes a PTI-SHU ocorre espontaneamente, sem causa aparente. A PTI-SHU muitas vezes não pode ser diferenciada, mesmo por biópsia, de síndromes que causam microangiopatias trombóticas idênticas (por exemplo, pré-eclâmpsia, esclerodermia, hipertensão rapidamente progressiva, rejeição aguda de aloenxerto renal).

Prognóstico e tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica e da síndrome hemolítico-urêmica

A SHU epidêmica em crianças associada à infecção enterohemorrágica geralmente se resolve espontaneamente, é tratada com terapia sintomática e não requer plasmaférese. Em outros casos, a PTI-SHU é quase sempre fatal se não tratada. A plasmaférese é eficaz em quase 85% dos pacientes. A plasmaférese é realizada diariamente até o desaparecimento dos sinais de atividade da doença, o que pode durar de vários dias a várias semanas. Glicocorticoides e agentes antiplaquetários (p. ex., aspirina) também podem ser usados, mas sua eficácia é questionável. Muitos pacientes geralmente apresentam um único episódio de PTI-SHU. No entanto, recidivas podem ocorrer anos depois e, se houver suspeita de recidiva, os pacientes devem ser submetidos a todos os exames necessários o mais rápido possível.