Os distúrbios do metabolismo de carboidratos constituem um grupo de distúrbios metabólicos hereditários comuns. Os carboidratos são uma das principais fontes de energia metabólica na célula, e entre eles, os monossacarídeos — galactose, glicose, frutose e o polissacarídeo — o glicogênio ocupa um lugar especial. O principal substrato do metabolismo energético é a glicose.