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Perturbação do metabolismo dos hidratos de carbono na criança

 
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025
 
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Os distúrbios do metabolismo de carboidratos são um grupo de distúrbios metabólicos hereditários comuns. Os carboidratos são uma das principais fontes de energia metabólica na célula, entre eles os monossacarídeos - galactose, glicose, frutose e o polissacarídeo - glicogênio ocupam um lugar especial. O substrato-chave do metabolismo energético é a glicose. Como resultado da glicólise (conversão de glicose e glicogênio em piruvato) e da fosforilação oxidativa nas mitocôndrias, o ATP é formado. Uma concentração constante de glicose é mantida devido à ingestão de alimentos, síntese de novo no processo de gliconeogênese e glicogenólise (divisão do glicogênio). As fontes alimentares de glicose são polissacarídeos e dissacarídeos (lactose, maltose, sacarose). A glicose pode ser sintetizada a partir de aminoácidos, principalmente da alanina (gliconeogênese), mas esse processo leva muito tempo. O glicogênio hepático é uma forma de reserva de glicose e, quando é decomposto, os níveis de glicose no sangue aumentam rapidamente. O glicogênio muscular é necessário para manter a contração muscular durante atividades físicas intensas.

A galactose é formada a partir da lactose (um dissacarídeo presente em laticínios); é a fonte de energia mais importante para crianças pequenas. As principais fontes alimentares de frutose são a sacarose e a frutose (frutas, vegetais, mel).

Os distúrbios do metabolismo de carboidratos são divididos em grupos, dependendo da via metabólica afetada: distúrbios do metabolismo do glicogênio, do metabolismo da frutose e do metabolismo da galactose. Defeitos no transporte de glicose e outros carboidratos são destacados como um grupo separado.

CÓDIGO CID-10

  • E74.0 Doenças de armazenamento de glicogênio.
  • E74.1 Distúrbios do metabolismo da frutose.
  • E74.2 Distúrbios do metabolismo da galactose.
  • E74.3 Outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos.
  • E74.4 Distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese.
  • E74.8 Outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos.
  • E74.9 Distúrbio do metabolismo de carboidratos, não especificado.

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