Acidose tubular renal

Acidose tubular renal - metabólica, GFR, como regra, não é alterada.

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Causas acidose tubular renal

Acidose tubular renal proximal é formada com uma diminuição na capacidade das células epiteliais para reabsorvir os bicarbonatos. Observado isolado ou dentro da associação de síndrome de Fanconi (primária e secundária) com acidose tubular renal proximal.

A acidose tubular renal proximal isolada é devido a uma diminuição geneticamente determinada na atividade da anidrase carbônica ou está associada a uma ingestão prolongada de acetazolamida.

Acidose tubular renal distal desenvolve-se na ausência de secreção de íons de hidrogênio no lúmen do túbulo distal ou um aumento na sua captura pelas células epiteliais desse segmento de néphron.

Outro mecanismo de formação é uma diminuição na disponibilidade de tampões urinários, principalmente íons de amônio, com diminuição na formação ou acumulação excessiva no interstício.

Talvez a herança da acidose distal renal tubular em um tipo autossômico dominante (síndrome de Albright-Butler).

Com muitas doenças, desenvolve-se uma acidose tubular distal secundária. Em geral, a hipercalciúria e a hipocalemia não ocorrem.

Acidose tubular distrital secundária é observada com:

• hipertrofogobulaminemia;
• krioglobulinemii;
• doença e síndrome de Sjögren;
• tireoidite;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• cirrose biliar primária;
• lúpus eritematoso sistêmico;
• hepatite crônica ativa;
• hiperparatiroidismo primário;
• intoxicação com vitamina D;
• Doença de Wilson-Konovalov;
• Doença de Fabry;
• gesso idiopático;
• hipertireoidismo;
• tomando medicamentos (anfotericina B);
• nefropatia tubulointersticial (nefropatia endêmica dos Balcãs, uropatia obstrutiva);
• nefropatia de transplante renal;
• Doenças renais císticas (rim esponjoso medular, doença renal cística medular);
• doenças hereditárias (síndrome de Ehlers-Danlos, anemia falciforme).

Possível desenvolvimento de acidose tubular distal renal com hipercalemia. A maioria das suas variantes está associada à deficiência absoluta ou relativa de aldosterona.

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Sintomas acidose tubular renal

Os sintomas de acidose tubular renal (forma proximal) estão frequentemente ausentes.

Os sintomas de acidose tubular renal (forma distal) são devidos a perda de cálcio na urina, muitas vezes acompanhada de alterações ósseas semelhantes a raquitismo, osteomalácia, fraturas patológicas são possíveis. A reação de urina alcalina com uma elevada concentração de cálcio é predispõe-se a nefrolitíase de cálcio.

Sintomas da síndrome de Albright-Butler - atraso no crescimento, fraqueza muscular severa,  poliúria, raquitismo (em adultos - osteomalácia), nefrocalcinosis e nefrolitíase. Os primeiros sintomas da doença, como regra, se desenvolvem na primeira infância, mas os casos de sua estréia em adultos são descritos.

Formulários

Isolar as variantes proximal e distal da acidose tubular renal.

Variantes da acidose distal renal tubular com hipercalemia

Causa da acidose	Doença
Deficiência de mineralocorticóides	Insuficiência combinada de minerais e glucocorticosteróides Doença de Addison Adrenalectomia bilateral Destruição do tecido adrenal (hemorragia, inchaço) Defeitos congênitos de enzimas adrenais Deficiência de 21-hidroxilase Deficiência de 3b-hidroxididrogenase Deficiência de colesterol-monooxigenases Insuficiência isolada de aldosterona Deficiência familiar de metiloxidase Hipoaldosteronismo idiopático crônico Hipoaldosteronismo transitório da infância Drogas (heparina de sódio, inibidores da ECA)
Hipoaldosteronismo giporeninêmico	Nefropatia diabética Nefropatias tubulointersticiais Uropatia obstrutiva Anemia falciforme Anti-inflamatórios não esteróides
Pseudo-poliésteronismo	Pseudo-hiperperosterona primária Recebendo espironolactona

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Diagnósticos acidose tubular renal

Diagnóstico laboratorial da acidose tubular renal

Com acidose tubular renal proximal, são detectadas bicarbonatéria significativa, acidose hiperclorêmica e aumento do pH da urina.

Em relação ao aumento da excreção de sódio (no bicarbonato de sódio), o hiperaldosteronismo secundário com hipocalemia geralmente se desenvolve.

Na acidose tubular distal renal, além de acidose sistêmica grave, observa-se um aumento significativo no pH da urina, hipocalemia e hipercalciúria.

O diagnóstico de acidose tubular renal (forma distal) consiste em usar um teste com cloreto de amônio ou cloreto de cálcio - o pH da urina não é inferior a 6,0. Aos valores de pH <5,5 deve ser excluída a acidose tubular distal.

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Tratamento acidose tubular renal

O tratamento da acidose tubular renal (forma proximal) é o uso de grandes doses de bicarbonato de sódio. Também é possível usar misturas de citrato. É aconselhável combinar hidrogenocarbonato de sódio com diuréticos semelhantes a tiazidas, mas estes, por vezes, exacerbam a hipocalemia - nestes casos, é necessária a administração simultânea de preparações de potássio.

O tratamento da acidose tubular renal (forma distal) consiste na consulta de bicarbonatos. Acidose tubular renal com variantes hiperkálmicas requer a administração de preparações de mineralocorticóides e diuréticos de alça.