Tropa de nefropatias (oxalúria)

Troca, ou destemporal, nefropatias em um sentido amplo - doenças associadas a violações severas do metabolismo salina-água e outros tipos de metabolismo de todo o organismo. A nefropatia dismetabólica no sentido estrito é uma patologia do metabolismo do ácido oxálico geneticamente hereditária e manifesta-se em condições de instabilidade familiar das membranas celulares. As nefropatias de intercâmbio são divididas em primárias - o resultado de danos nos rins por produtos de metabolismo alterado em todo o corpo e secundário, associado à interrupção dos sistemas enzimáticos nos próprios rins.

Oxalúria primária.

A fonte da maioria dos oxalatos é o processo endógeno. Os precursores de oxalatos são glicina, fenilalanina, tirosina, triptofano, treonina, asparagina e ácido ascórbico. Uma grande fonte endógena de oxalatos é a etanolamina. Condições adicionais para hiperprodução endógena de oxalatos - deficiência de vitaminas A, D, B ₆, taurina. Todos os precursores são convertidos em ácido oxálico através de glioxilo. De particular importância é o aumento da absorção de oxalatos no intestino. As formas clínicas dos distúrbios metabólicos endógenos primários do ácido oxálico são oxalose e hiperoxalúria com nefrolitíase. Bioquimicamente distinguir dois tipos, ambos herdados são autónomos recessivos.

1. Deficiência de carboxilase de ácido glioxílico, que catalisa a conversão de glioxilato em CO ₂ e ácido fórmico. O cofator dessa reação é a tiamina. Nesta variante do defeito com urina, liberam-se grandes quantidades de ácidos oxálico, glicólico e glioxílico.
2. Defeito no sistema enzimático de D-glicerato desidrogenase. Nesses casos, uma grande quantidade de ácidos oxálico e glicerico é excretado na urina. Ambos os sistemas enzimáticos funcionam no fígado. Clinicamente, as duas opções não são distinguíveis.

Em ambos os casos, parentes de probandos geralmente apresentam várias lesões nos rins. Na obstetrícia materna, são notados abortos espontâneos e nascimentos mortinatos. A oxaloses é mais comum em meninos. As primeiras manifestações da doença em 65% dos pacientes aparecem antes da idade de 5 anos, 80% não vivem até 20 anos. Quanto antes a doença se manifestava, pior o prognóstico - menor a vida do paciente. As primeiras manifestações desta patologia são alterações na análise urinária sob a forma de proteinúria e hematúria, cólicas renais, curso recorrente de pielonefrite, é possível. Lithiasis é principalmente bilateral, recorrente com pedras de coral. Um atraso no desenvolvimento físico, osteoporose, alterações no miocárdio, condução cardíaca e artralgia são descritos. A insuficiência renal crônica se desenvolve rapidamente até o estágio terminal. A oxalosis é uma forma clínica rara de oxalúria primária. Um pouco mais de 100 casos documentados de oxalose generalizada foram descritos na literatura. A hiperoxalúria primária isolada é mais comum. Seu curso é um pouco mais leve e a insuficiência renal crônica se desenvolve mais tarde do que com oxalose. No entanto, a previsão também é fraca. Uma vez que o defeito está localizado nos sistemas enzimáticos do fígado, o transplante de um rim isolado é inútil. Atualmente, estão sendo feitas tentativas para transplantar o bloqueio hepático-renal.

Hiperoxalúria secundária. Cristalúria de oxalato-cálcio

A cristalina de oxalco-cálcio é um fenômeno frequente. Existem vários grupos de suas causas. Um deles - aumento da precipitação de oxalato de cálcio na urina. A urina é sempre uma solução saturada de oxalato de cálcio, uma vez que, a valores de pH comuns de urina próximos de 7 (5.5-7.2), a solubilidade do oxalato de cálcio é insignificante - 0,56 mg por 100 ml de água. A solubilidade máxima do oxalato de cálcio atinge abaixo de pH 3,0. O grau de precipitação depende da proporção de cálcio e oxalatos (indivíduos com hipercalciúria excretam mais oxalato de cálcio); da presença de sais de magnésio (aumenta a precipitação de magnésio); do excesso ou falta de substâncias que suportam as propriedades coloidais da urina (citratos, celatina, pirofosfatos); da excreção excessiva de oxalatos.

A excreção excessiva de oxalatos pode ser associada ao excesso de produção de oxalatos (na maioria das vezes não associado a defeitos enzimáticos hepáticos geneticamente causados), com maior absorção de oxalatos no intestino e com formação local de oxalatos nos próprios túbulos renais. O excesso de produção de oxalatos é possível em condições de deficiência de vitaminas A e D, bem como em deficiência exógena ou perturbação metabólica endógena da piridoxina. Ao mesmo tempo, desenvolve-se uma deficiência de ácidos taurino e taurochólico e, como conseqüência, o metabolismo do ácido glicocólico muda para a produção excessiva de oxalato. Em pacientes com alteração do metabolismo do ácido úrico (hiperuricemia), as pedras de oxalato são frequentes. 80% dos pacientes com gota têm uma maior concentração de ácido oxálico no sangue.

A absorção aumentada de oxalatos no intestino é possível devido ao grande consumo de alimentos ricos em sais de ácido oxálico. Estes incluem vegetais decíduos (alface, sorrel, espinafre), suco de tomate e laranja, beterraba. Síndrome de enterooxalato geneticamente determinado, ou síndrome de Loka, é descrita, na qual o aumento da absorção de oxalatos no intestino depende pouco do consumo. A formação local de oxalatos nos rins é a causa mais comum de oxalúria leve e aumento da formação de cristais na urina. Sabe-se que as membranas celulares, incluindo as células epiteliais tubulares, consistem em camadas interpenetrantes de proteínas e fosfolípidos. A camada externa da membrana celular voltada para o lúmen do túbulo é formada principalmente por fosfatidilserina e fosfatidiletanolamina. Quando a fosfolipase é ativada, as bases nitrogenadas (série e etanolamina) são cortadas da membrana e convertidas em oxalato por uma cadeia metabólica curta. O último combina com iões de cálcio e é convertido em oxalato de cálcio. A ativação do endógeno ou o aparecimento de fosfolipases bacterianas é um componente integral da reação inflamatória. A excreção aumentada de oxalato de cálcio e cristalúria está sempre presente na urina de pacientes na fase ativa da pielonefrite, o que não permite o diagnóstico de nefropatia dismetabólica pelo tipo de oxalúria até a inflamação diminuir. O aumento da atividade das fosfolipases sempre acompanha isquemia de rins de qualquer natureza e processos de ativação da peroxidação de proteínas e lipídios. A instabilidade das membranas celulares com aumento da atividade das fosfolipases é uma condição descrita como uma característica geneticamente hereditária. Hiperoxalúria e cristalúria muitas vezes acompanham quaisquer manifestações de alergia, especialmente - alergia respiratória. A presença de diátese de oxalato é discutida.

Marcadores de calcifilaxia: fosfolipidúria, aumento da excreção de etanolamina na urina, alta atividade de fosfolipase C na urina, aumento da excreção de aniões - oxalatos e fosfatos formadores de cristais.

Tratamento da hiperoxalúria secundária

Recomenda-se uma bebida abundante (até 2 litros por 1,73 m ² ), especialmente à noite, antes da hora de dormir. Recomendamos uma dieta de batata-repolho rica em potássio, pobre em sais de ácido oxálico. Os produtos que contêm um grande número de oxalatos (vegetais de folhas, beterraba, tomate e suco de laranja) são limitados. Alimentos úteis enriquecidos com potássio e magnésio são frutos secos, pão com farelo, abóbora, abobrinha, berinjela, dogwood, bem como frutas frescas não açucaradas. A terapia de medicação envolve a nomeação na primavera e no outono - nas estações do aprimoramento natural da oxalúria - cursos mensais de estabilizadores de membrana. Atribua vitaminas A, B ₆, preparações complexas contendo vitamina E em combinação com outros componentes do sistema antioxidante, bem como pequenas doses de magnésio (panangina ou asparks). Com uma hiperoxalúria pronunciada e persistente, os cursos de dimefosfato são indicados - xidiphon ou dimephosphon.

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