Hipoparatireoidismo em crianças

Hipoparatireoidismo - deficiência da função das glândulas paratireóides, caracterizada pela diminuição da produção de hormônio paratireóide e uma violação do metabolismo de cálcio e fósforo.

Código ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroidism idiopático.
• E20.1 Pseudo-hipoparatireoidismo.
• E20.8 Outras formas de hipoparatiroidismo.
• E20.9 Transtorno da glipoparatiroid.

Causas do hipoparatireoidismo

• Hipoparatireoidismo pós-operatório - como resultado de intervenções cirúrgicas na glândula tireoidea e paratireóideas.
• Dano das glândulas paratireóides (infecções, exposição à radiação, amiloidose, hemorragia).
• Variante idiopática (autoimune, hipoplasia ou aplasia de glândulas paratireóides).
• Pseudo-hipoparatireoidismo - síndrome de Albright, insensibilidade dos órgãos-alvo ao hormônio paratireóide, é combinado com baixa estatura, osteodistrofia, hiperpigmentação, calcificação de tecidos moles, atrasada no desenvolvimento mental.

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Patogênese

A falta de PTH conduz a um aumento no nível sanguíneo de fósforo (devido ao efeito de redução de PTH rim), bem como hipocalcemia devido à diminuição da absorção de cálcio no intestino, diminuindo a sua mobilização a partir dos ossos e reabsorção de cálcio inadequada nos túbulos renais. Na gênese da hipocalcemia, é importante a redução da síntese nos rins do metabolito ativo da vitamina D-1,25-dihidroxiquellecalciferol.

Sintomas de hipoparatireoidismo em crianças

Os sintomas do hipoparatiroidismo são causados por hipocalcemia e hiperfosfatemia, o que leva a um aumento da excitabilidade neuromuscular e da reatividade vegetativa geral, aumento da prontidão convulsiva. Caracterizada por contração espasmódica dos músculos esqueléticos, parestesias, espasmos fibrilar de músculos, convulsões tónicas, contrações do músculo liso - laryngo e broncoespasmo, dificuldades de deglutição, vômitos, diarréia, constipação, alterações mentais (neuroses, perda de memória, insônia, depressão), distúrbios tróficos ( cataratas, defeitos do esmalte dos dentes, pele seca, unhas frágeis, distúrbios de crescimento do cabelo, envelhecimento precoce), distúrbios vegetativos (febre, arrepios, tonturas, dor no coração, palpitações).

O hipoparatireoidismo latente prossegue sem sintomas clínicos visíveis e é detectado pela ação de fatores provocadores (infecção, estresse, intoxicação, hipotermia).

Diagnósticos

A detecção de formas ocultas de tetania e o diagnóstico clínico da doença fora do ataque podem ser realizados com base em sintomas associados ao aumento da excitabilidade dos nervos motores.

• O sintoma da cauda é a contração dos músculos faciais ao tocar no ponto de saída do nervo facial ao lado do effleurage.
• O sintoma de Weiss é a contração do músculo redondo das pálpebras e do músculo frontal quando pata no bordo externo da órbita.
• O sintoma de Trusso é o aparecimento de convulsões na mão ("mão de um obstetra") 2-3 minutos após o ombro ser comprimido por um torniquete até o pulso desaparecer.

Deve-se lembrar que essas amostras não são específicas e revelam não hipoparatiroidismo como tal, mas apenas indicam uma maior disponibilidade convulsiva.

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Pesquisa de laboratório

Índices laboratoriais de hipoparatiroidismo: hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipocalciúria, redução do teor de hormônio paratiroideiro no soro sanguíneo, redução da excreção de AMPc na urina.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com síndrome de absorção atenuada, epilepsia, hiperinsulinismo e outras condições convulsivas.

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Tratamento do hipoparatireoidismo em crianças

O tratamento da síndrome convulsiva aguda inclui infusões intravenosas de sais de cálcio. Para a terapia de manutenção no período interictal, são utilizados sais de cálcio e várias preparações de vitamina D: dihidrotachysterol, ergocalciferol. São utilizados metabólitos ativos da vitamina D3 - alfacalcidol, calcitriol.