Insuficiência adrenal crônica

Insuficiência adrenal (sinônimo: hipocorticismo) - a redução das funções glucocorticóides e mineralocorticóides das glândulas adrenais é uma das doenças mais graves do sistema endócrino.

Isolar a insuficiência adrenal aguda e crônica. Distinguir o hipocorticismo primário, causado por dano direto à camada cortical das glândulas supra-renais e hipocorticismo secundário associado a um defeito pituitário ou hipotalâmico, acompanhado de uma deficiência de ACTH.

Código ICD-10

• E27.1 Insuficiência primária do córtex adrenal.
• E27.3 Medicação insuficiência adrenal.
• E27.4 Outras insuficiências não especificadas do córtex adrenal.

Causas de insuficiência adrenal crônica

A principal causa do hipocorticismo primário é a destruição auto-imune do córtex adrenal. Aparecimento de auto-anticorpos contra células antigénios adrenais é muitas vezes acompanhada pela produção de auto-anticorpos e outros órgão que leva ao desenvolvimento de síndrome endócrina múltipla - uma combinação de insuficiência supra-renal crónica com tiroidite auto-imune, diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, anemia perniciosa, vitiligo, candidíase. Outra causa de envolvimento adrenal primário é a tuberculose, embora a etiologia da tuberculose seja menos comum em crianças do que em adultos. Às vezes gipokortitsizm primário pode ser devido à hipoplasia congénita do córtex supra-renal, doença geneticamente determinada com o tipo de herança recessiva aderiu ao cromossoma X (apenas rapazes).

A causa mais comum do hipocorticismo secundário é o processo destrutivo no sistema hipotálamo-hipofisário (tumor, trauma, infecção).

Devido à falta de glucocorticóides, que garantem a ativação da gluconeogênese em um organismo saudável, as reservas de glicogênio nos músculos e diminuição do fígado diminuem o teor de glicose no sangue e nos tecidos. Reduzir a ingestão de glicose no tecido leva a adinamia e fraqueza muscular. A falta de mineralocorticóides provoca um aumento da excreção de sódio, cloretos e água, o que leva a hiponatremia, hipercalemia, desidratação e diminuição da pressão arterial. A deficiência de andrógenos adrenais, que acompanha a insuficiência adrenal, é manifestada por um atraso no crescimento e no desenvolvimento sexual. Ao mesmo tempo, a intensidade dos processos anabolizantes nos tecidos ósseos e musculares diminui. Sintomas clínicos de insuficiência adrenal crônica são manifestados quando 90% das células glandulares são destruídas.

[1], [2],

Sintomas de insuficiência adrenal crônica

Os sintomas da insuficiência adrenal crônica são principalmente devido à insuficiência de glicocorticóides. As formas congênitas de hipocorticismo aparecem dos primeiros meses de vida. Com a adrenalite auto-imune, o aparecimento da doença ocorre mais frequentemente após 6-7 anos. Caraterísticas de falta de apetite, perda de peso, menor pressão sanguínea, astenia. Muitas vezes observou dor no abdômen, náuseas, vômitos sem causa.

Hiperpigmentação da pele - sintoma clínico patognomônico de hipocorticismo primário. Dobras naturais intensamente coloridas da pele, locais de contato com roupas. A hiperpigmentação é causada pela secreção excessiva de ACTH e hormônio estimulante de melanócitos. Com hipocorticismo secundário, não há hiperpigmentação.

Em alguns casos, as condições hipoglicêmicas se desenvolvem, devido à falta de contrainsurgência de glicocorticóides.

Com insuficiência adrenal crônica congênita, os sinais da doença aparecem logo após o nascimento. Caracterizado por perda rápida de peso corporal, hipoglicemia, anorexia, regurgitação. Pigmentação típica dos mamilos, linha da barriga branca, órgãos genitais externos no fundo da pele pálida.

Classificação da insuficiência adrenal crônica

I. Insuficiência primária do córtex adrenal (doença de Addison)

• Congênito.
  • Hipoplasia congênita do córtex adrenal.
  • Hipoaldosteronismo.
  • Adrenolecodistrofia.
  • Deficiência de glicocorticóide isolada na família.
  • Síndrome de Allgrove.
• Adquirido.
  • Adrenalina autoimune.
  • Adrenalite infecciosa (tuberculose, sífilis, micoses).
  • Amiloidose.
  • Metástases de tumores malignos.

II. Insuficiência secundária do córtex adrenal

• Congênito.
  • Deficiência isolada de corticotropina.
  • Hipopituitarismo.
• Adquirido.
• Dano destrutivo à glândula pituitária (tumores, hemorragia, infecções, hipofisite auto-imune).

III. Insuficiência terciária do córtex adrenal

• Congênito.
• Insuficiência isolada de corticoliberina.
• Falha múltipla do hipotálamo.
• Adquirido.
• Dano destrutivo ao hipotálamo.

IV. Distúrbios da recepção de hormônios esteróides

• Pseudo-poliésteronismo.
• Insuficiência iatrogênica do córtex adrenal.

[3], [4]

Complicações da insuficiência adrenal crônica

Sem tratamento, os sintomas da insuficiência adrenal crônica aumentam rapidamente e a crise de insuficiência adrenal se desenvolve, caracterizada por sintomas de insuficiência adrenal aguda. Há uma forte fraqueza, uma queda na pressão arterial, vômitos, fezes soltas, dor abdominal. Existem convulsões clônico-tônicas e sintomas meníngeos. Existem sintomas de desidratação, insuficiência cardiovascular. Se um tratamento intempestivo ou inadequado, é possível um resultado letal.

[5], [6], [7]

Diagnóstico de insuficiência adrenal crônica

O principal critério de diagnóstico de hipocorticismo é a diminuição do conteúdo de cortisol e aldosterona no soro sanguíneo. No hipocorticismo inicial, baixos níveis de cortisol e aldosterona são acompanhados por um aumento no conteúdo de ACTH e renina no plasma sanguíneo.

A deficiência de glucocorticóides leva à hipoglicemia. A insuficiência mineralocorticóide é caracterizada por hipercalemia e hiponatremia.

Quando formas de insuficiência apagados realizado teste de estimulação adrenal com ACTH crónica: após a recolha de sangue para a determinação de níveis basais de cortisol às 08:00 tetrakozaktid fármaco administrado depósito ACTH ou sinkorpin rápida, corticotropina. Em seguida, o nível de cortisol é repetidamente determinado 12-24 horas após a administração de tetracosactida ou 60 minutos após a corticotropina. Em crianças saudáveis, o conteúdo de cortisol após a introdução de ACTH é 4-6 vezes maior do que o nível basal. A falta de resposta à estimulação indica uma diminuição nas reservas do córtex adrenal.

[8], [9], [10], [11]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de insuficiência adrenal crônica deve ser realizado com distonia neurocirculatória de acordo com o tipo hipotônico, hipotensão arterial essencial. A combinação de hipotensão arterial com perda de peso pode ser com úlcera péptica de estômago, anorexia nervosa, patologia oncológica. Na presença de hiperpigmentação, o diagnóstico diferencial é realizado com dermatomiosite, esclerodermia, distrofia pigmentar-papilar da pele, envenenamento com sais de metais pesados.

[12], [13], [14], [15]

Tratamento da insuficiência adrenal crônica

O tratamento da crise visa eliminar os distúrbios eletrolíticos e a hipoglicemia. A terapia de infusão inclui solução de cloreto de sódio a 0,9% e solução de glicose a 5%. O volume total de fluido é calculado com base em necessidades fisiológicas, levando em consideração as perdas.

Ao mesmo tempo, começa a terapia de substituição - a preferência é dada aos glucocorticosteróides com atividade mineralocorticóide, por exemplo, hidrocortisona. O fármaco é administrado fraccionalmente dentro de um dia por via intramuscular; Em casos graves, as preparações hidrossolúveis de hidrocortisona são administradas por via intravenosa. Posteriormente, após a prisão da crise de insuficiência adrenal, os pacientes são transferidos para terapia de reposição constante com preparações em comprimidos (cortef, cortineff). A adequação do tratamento é avaliada pelos parâmetros de desenvolvimento físico e sexual, pressão sanguínea, nível de eletrólito no plasma sanguíneo, ECG.

Previsão

Com terapia de reposição adequada, o prognóstico para a vida é favorável. Com doenças intercorrentes, lesões, situações estressantes, existe o risco de desenvolver uma crise de insuficiência adrenal. Em casos de risco suspeito, você deve aumentar a dose diária de glucocorticosteróides 3-5 vezes. Durante a intervenção cirúrgica, as drogas são administradas por via parenteral.

[16],