Síndrome de galactorreia-amenorreia persistente: uma revisão de informações

A síndrome de galactorréia-amenorréia persistente é um complexo clínico característico característico que se desenvolve em mulheres devido a um aumento prolongado da secreção de prolactina. Em casos raros, um complexo sintoma semelhante desenvolve-se a um nível sérico normal de prolactina, que possui uma atividade biológica excessivamente alta. Nos homens, a hipersecreção crônica da prolactina é muito menos comum que nas mulheres e é acompanhada pelo desenvolvimento de infertilidade, impotência, ginecomastia, às vezes com latireemia.

A síndrome da persistência da galactorréia-amenorréia tem sido considerada uma doença extremamente rara. Isolamento das várias formas de síndrome dependendo da presença ou ausência de adenomas radiograficamente detectáveis ou de gravidez anterior eo parto (síndrome Forbes-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) exacerbando suposição errônea de sua raridade.

No início dos anos 70, graças ao desenvolvimento do método de radioimunoensaio para determinação de prolactina, bem como a introdução de sela politomografii revelou que a superprodução crónica de prolactina pituitária acompanha cada terceiro caso de infertilidade feminina e pode ser uma das principais doenças ligação patogenética independente hipotalâmico-pituitário, e uma consequência de uma série de doenças endócrinas e não endócrinas com envolvimento secundário no processo do hipotálamo e da glândula pituitária.

O termo "síndrome persistente de galactorréia-amenorréia" não pode ser considerado refletindo completamente a essência da doença. Não há dados estatísticos sobre a freqüência real de síndrome hiperprolactinêmica e sua forma específica - a síndrome de hiportorrheia-amenorréia persistente. Nos últimos vinte anos, o número de casos diagnosticados aumentou significativamente. Realizado em 1986 por K. Miyai et al. O exame de massa (pesquisado 10550 residentes do Japão, que não apresentou queixas) revelou 5 pacientes com prolactinoma, 13 pessoas com hiperprolactinemia e 1 paciente com síndrome da sela turca "vazia". Pode-se supor que a freqüência de prolactina, pelo menos na população japonesa, exceda 1: 2800 em machos e 1: 1050 em fêmeas. Os dados das autópsias revelam uma freqüência ainda maior de prolactina assintomática, porém não está claro se essas formações têm algum significado clínico.

A síndrome de galactorréia persistente - amenorréia é uma doença de mulheres jovens, extremamente rara em crianças e idosos. A idade média dos pacientes é de 27 a 28 anos. Significativamente, a doença é diagnosticada em homens, geralmente com idade de 25 a 40 anos, embora os casos de hiperprolactinemia em adolescentes e idosos sejam descritos.

Causas e patogênese da síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia

A gênese da hiperprolactinemia patológica não é uniforme. Supõe-se que a base da síndrome de persistência de galactorréia amenorréia devido à lesão primária do sistema hipotálamo-hipofisário é a violação do controle inibidor dopaminérgico tónico da secreção de prolactina.

O conceito de origem hipotalâmica primária sugere que a redução ou a ausência do efeito inibidor sobre a secreção de prolactina hipotálamo conduz primeiro a prolaktotrofov hiperplasia, e, em seguida, a formação de prolactina pituitária. Permite a hiperplasia persistência ou mikroprolaktinomy sem transformar numa fase subsequente da doença (isto é, em makroprolaktinomu - .. Inchaço que se estende para além da sela). Atualmente, a hipótese de principalmente lesões orgânicas pituitárias (adenomas), que não é detectada nos estágios iniciais por métodos convencionais, domina. Este adenoma monoclonal é o resultado de mutações espontâneas ou induzidas, como promotores do crescimento do tumor pode agir hormonas de libertação, vários factores de crescimento (factor de crescimento transformante alfa, o factor de crescimento de fibroblastos, etc) desequilíbrio entre as influências reguladoras. Além disso, o excesso de prolactina implica a produção de dopamina excedente por neurônios do sistema tubérculo-infundibular.

Causas e patogênese da síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia

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Sintomas de síndrome persistente de galactorréia-amenorréia

O motivo mais frequente para o tratamento de mulheres com síndrome da galactorréia-amenorréia persistente é a violação do ciclo menstrual e / ou infertilidade. O primeiro varia de opsoligomenorei para amenorréia, mais frequentemente secundário. A polimenorréia não é característica da síndrome hiperprolactinêmica, com exceção das formas sintomáticas associadas ao hipotireoidismo primário. Aproximadamente cada quinto paciente relata que a menstruação tem sido irregular desde a menarquia, o tempo de início do qual em muitos pacientes está um tanto atrasado. No futuro, os distúrbios particularmente violentos do ciclo menstrual são revelados no período de situações estressantes crônicas (sessão de exame, doenças de longo prazo, situações de conflito). O desenvolvimento da amenorréia geralmente coincide com o início da atividade sexual, a abolição dos anticoncepcionais orais utilizados anteriormente, a interrupção da gravidez, o parto, a introdução de contraceptivos intra-uterinos ou a intervenção cirúrgica. Em regra, pacientes com síndrome de galactorréia-amenorréia persistente estão mais preocupados com violações do ciclo menstrual e / ou infertilidade.

A galactorréia raramente é o primeiro sintoma da síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia (não mais de 20% dos pacientes) e, ainda menos, a principal queixa. Às vezes, mesmo com um nível significativamente aumentado de prolactina, está ausente.

Sintomas de síndrome persistente de galactorréia-amenorréia

Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome persistente de galactorréia-amenorréia

Se o diagnóstico de formas típicas da síndrome de galactorrhea-amenorréia persistente hoje é bastante simples, o diagnóstico diferencial de "apagado", as formas "incompletos" de formas sintomáticas da síndrome de galactorrhea-amenorréia persistente, bem como de várias síndromes clínicas vagamente definidas e pouco conhecidas em que galactorrhea desenvolve-se no contexto do nível normal de prolactina no soro e sua correção não altera o curso da doença subjacente e não alivia a condição do paciente, é muito complicado.

O exame laboratorial e instrumental necessário para confirmar a presença da síndrome de galactorréia-amenorréia persistente consiste em 4 estágios:

1. confirmação da presença de hiperprolactinemia por determinação do nível sérico de prolactina;
2. formas de deleção da síndrome sintomática persistente amenorreia-galactorreia (determinação da função da tiróide, com a excepção síndroma de Stein-Leventhal, insuficiência hepática e renal, reflexo neuromuscular e efeitos farmacológicos et al.);
3. esclarecimento da condição de adenohipófise e hipotálamo (radiografia do crânio, computador ou ressonância magnética da cabeça, se necessário com contraste adicional), angiografia carotídea;
4. esclarecimento da condição de vários órgãos e sistemas no contexto de hiperprolactinemia crônica (determinação do nível de gonadotropinas, estrogênios, DEA-sulfato, estudo do estado do metabolismo de carboidratos e gorduras, sistema ósseo, etc.).

Diagnóstico da síndrome de galactorréia-amenorréia persistente

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Tratamento da síndrome da galactorréia-amenorréia persistente

A terapia medicamentosa ocupa o lugar principal no tratamento de todas as formas de síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia da gênese hipotálamo-pituitária. Com adenomas, é complementada ou em competição com intervenção neurocirúrgica ou com radioterapia remota. Até a década de 1970, o SSTA era considerado incurável. No entanto, este ponto de vista foi alterado após a introdução na prática médica semi-sintético ergot alcalóide Parlodel (bromocriptina), com as propriedades de agonista hipotalâmico e pituitário de dopamina (DA-mimético), e a capacidade de alguns doentes para inibir o crescimento de prolactina afectando a prolaktotrofov aparelho genético.

A sequência de aplicação de vários métodos de tratamento e sua escolha em cada caso específico ainda são discutíveis.

Quando forma "idiopática" da síndrome de galactorreia-amenorreia persistente mostrado tratamento Parlodel para restaurar a fertilidade, a normalização do ciclo menstrual, eliminando associada com distúrbios sexuais, hiperprolactinemia endócrino-metabólica e emocional e de personalidade. Se o conceito de uma única gênese da doença é correto com a transição de formas "idiopáticas" para um microadenoma, a aplicação do parlodel pode ter um valor profilático.

Tratamento da síndrome da galactorréia-amenorréia persistente