Proteína Bence-Jones

A urina de uma pessoa saudável não contém a proteína Bence-Jones, que é representada por cadeias leves de imunoglobulinas que são detectadas como resultado da formação de processos tumorais malignos.

Estudos de laboratório para a presença de uma proteína específica de baixo peso molecular são necessários no diagnóstico de uma série de patologias (mais frequentemente, problemas do sistema β de imunidade) e também para determinar a eficácia da terapia utilizada.

Em uma superabundância, a proteína Bens-Jones é produzida por células plasmáticas, se move com o fluxo sanguíneo e é excretada por micção. É a última propriedade dos corpos protéicos que permite suspeitar as seguintes doenças ao examinar a urina:

• mieloma;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• leucemia linfocítica em estágio crônico;
• linfadenatatose;
• amiloidose de tipo primário;
• macroglobulinemia;
• gamopatia monoclonal de ácido idiopático.

Clinicamente confirmou a associação entre o isolamento de proteína específica e subsequente comprometimento da função renal causada pelos efeitos tóxicos das proteínas em estruturas epiteliais tubulares do rim, o que por sua vez provoca um fenómeno distrofia, síndroma de Fanconi, amiloidose renal.

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Proteína de Bens-Jones na urina

A presença de proteína na urina é chamada de proteinúria. Por proteinúria pré-renal entende-se o conteúdo na urina de um grande número de proteínas de baixo teor molecular. Ao mesmo tempo, não há danos no filtro renal e nos túbulos, e o funcionamento normal dos rins não é capaz de fornecer reabsorção de corpos protéicos. Proteinúria extracorpórea (falsa), i.e. Que ocorre sem perturbação da função renal, indica a presença de um processo infeccioso ou maligno no organismo. A proteinúria é notada em 60-90% dos casos de pacientes com mieloma. Cerca de 20% das condições patológicas ocorrem no mieloma de Bence-Jones.

A proteína Bens-Jones na urina é diferenciada devido às mudanças humorais do sistema β da imunidade. O aparecimento de corpos protéicos está associado à patologia do mieloma, hemoblastose paraproteinêmica, endoteliose, macroglobulinemia de Waldenstrom, leucemia linfática, osteossarcoma. A identificação da proteína Bens-Jones na urina é um importante estágio diagnóstico e prognóstico. A proteína Bens-Jones, em vista do baixo peso molecular, é excretada na urina, prejudicando o epitélio dos túbulos renais, repleto de desenvolvimento de insuficiência renal, o que pode levar à morte. Importante também é a classificação atempada da proteína de acordo com o tipo: λ-proteína tem um efeito nefrotóxico maior do que κ.

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Análise para a proteína Bens-Jones

A presença de corpos protéicos diferentes do soro na urina indica leucemia linfática, osteossarcoma ou mieloma (processos tumorais da medula óssea). A proteína Bence-Jones quando o filtrado de urina é aquecido a 45-60 ° C cai sob a forma de um sedimento nublado que se instala nas paredes do tubo. Um aumento adicional da temperatura até o ponto de ebulição dissolve a turbidez isolada.

A análise quantitativa para a proteína Bens-Jones é a seguinte:

• uso de uma porção de água e parte de ácido nítrico como reagente;
• Colocação em um tubo de ácido nítrico (0,5-1 ml) com camada do mesmo nível de urina em estudo;
• avaliação do resultado após 2 minutos (a aparência de um anel fino no limite de meio líquido indica a presença de 0,033% de corpos proteicos).

A observação de um anel em forma de fio requer a diluição da urina com água em proporção de 1: 1, o aspecto de um anel grosso indica a necessidade de misturar uma parte da urina com três partes de água e, no caso de um anel compacto, a porção de urina é diluída com sete porções de água. E a reprodução continua até que o sedimento característico se manifeste nos testes de 2-3 minutos.

A quantidade de proteína contida é calculada pela multiplicação de 0,033% pela quantidade de diluição. Por exemplo, a urina foi diluída 10 vezes, o anel de corpos de proteína apareceu no final do 3º minuto do estudo, então a porcentagem de inclusão da proteína foi calculada como: 0,033 x 10 = 0,33.

Na ausência de precipitação, avalie o grau de turvação - vestígios pronunciados, fracos ou pouco discerníveis de turbidez.

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Secreção da proteína Bence-Jones

Pelo tipo de imunoglobulina segregada são distinguidos:

• patologia das cadeias leves (secreção da proteína Bence-Jones);
• glomerulopatia (secreção de outras imunoglobulinas).

Existem também várias combinações de danos nos rins. Como mostra a prática, a nefropatia é uma conseqüência da patologia linfoproliferativa (mieloma múltiplo, leucemia linfocítica crônica, doença de Waldenstrom, etc.).

Isolando-se na corrente sanguínea, como todas as proteínas com uma massa de moléculas de até 40 kDa, as cadeias leves passam o filtro renal e, em seguida, através de lipossomas quebram em oligopéptidos e aminoácidos. O excesso de cadeias leves provoca disfunção da reação do catabolismo e a possível liberação de enzimas de lisosoma, o que implica necrose de tecidos tubulares. As proteínas causam incapacidade de reabsorvem e, quando as cadeias leves monoclonais estão conectadas à proteína Tamm-Horsfall, os cilindros proteicos se formam nos túbulos distal.

Proteína Bence-Jones no mieloma

Por mieloma múltiplo entende-se uma condição patológica, quando o corpo substitui pulmões de pleno direito com cadeias de imunoglobulina leve. O diagnóstico da doença eo monitoramento da condição são realizados por exame laboratorial de urina que mostra o conteúdo quantitativo de corpos protéicos. A concretização do subtipo de mieloma é baseada na análise do soro. Os sinais clínicos da doença incluem: síndrome do osso doloroso, disfunção da micção, hematomas de origem desconhecida, retenção de líquidos no organismo.

A proteína Bence-Jones no mieloma é detectada com base em testes padrão, que mostram o conteúdo quantitativo de corpos proteicos e avaliam o grau de danos nos rins. Identificação de proteínas na urina explica dano epitelial com esclerose renal de estroma, eventualmente formando insuficiência renal - uma causa comum de mortalidade resultante de lesões de mieloma (proteína de Bence-Jones obstrui completamente os túbulos, impedindo urina).

As estatísticas indicam que o mieloma é diferenciado em homens com mais de 60 anos de idade que possuem história de predisposição genética, obesidade e imunossupressão e que foram expostos a substâncias tóxicas e radioativas.

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Determinação da proteína Bence-Jones

Para diferenciar uma proteína específica, é realizado um estudo de laboratório da porção média da urina da manhã (é necessário um volume de pelo menos 50 ml). A presença da proteína Bence-Jones com a determinação do componente quantitativo é possível pelo método de imunofixação. A separação de proteínas ocorre por meio de eletroforese seguida de imunofixação com a ajuda de soros especiais. Ao ligar a proteína aos anticorpos dos pulmões e às cadeias pesadas de imunoglobulinas, são formados complexos imunes que são avaliados por coloração.

Deve notar-se que mesmo a concentração mínima de proteína é detectada devido à reação de precipitação ao ácido sulfossalicílico. A proteína Bens-Jones é determinada pela combinação da urina filtrada (4 ml) com tampão acetato (1 ml). O aquecimento subsequente a 60 ° C num banho de água e a retenção durante 15 minutos com uma amostra positiva proporcionam um precipitado característico. Esta técnica é considerada a mais confiável. Afetar negativamente os resultados da análise pode ser excessivamente ácido ou ambiente alcalino e baixa densidade relativa de urina.

Os métodos de pesquisa em que a proteína Bens-Jones se dissolvem como resultado do aquecimento a 100 ° C ou precipitados novamente durante o resfriamento não são confiáveis, uma vez que nem todos os elementos proteicos possuem as características correspondentes. Mas o uso de papel indicador não é absolutamente adequado para detectar a proteína Bence-Jones.

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