Osteossarcoma em crianças

O osteossarcoma é um tumor ósseo primário de alto grau que consiste em células em forma de fuso e caracterizado pela formação de um osso ou tecido ósseo imaturo.

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Epidemiologia osteosarcomm

A incidência de osteossarcoma é de 2,1 por 1.000.000 de população por ano. O pico da idade da incidência cai em 10-19 anos. Na idade mais avançada, o osteossarcoma geralmente ocorre em um fundo pré-morbídico (doença de Paget, irradiação óssea anterior, exostoses múltiplas, displasia óssea fibrosa).

A localização mais freqüente do osteossarcoma (até 90% dos casos) são ossos tubulares longos. Os ossos que formam a articulação do joelho são afetados em 50% dos casos, a extremidade proximal do úmero - em 25%.

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Diagnóstico de osteossarcoma

Na metade dos casos de osteossarcoma, observou-se um aumento na atividade da fosfatase alcalina no plasma sanguíneo, mas esse sintoma não é específico, como é encontrado em muitas doenças ósseas.

Localmente, um tumor de consistência densa está associado ao osso. A dor é a queixa mais freqüente de pacientes com osteossarcoma. Em juntas adjacentes, como regra geral, não são detectados efusões, os movimentos são preservados. As fraturas patológicas ocorrem em menos de 1% dos casos. Os sintomas sistêmicos também são raros.

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Radiografia

Os sinais radiográficos mais comuns de tumores ósseos são focos de osteólise ou osteogênese patológica (tumoral). Observar frequentemente uma imagem mista com a predominância de um componente. O mais complexo no plano de diagnóstico é o tipo osteolítico de alterações ósseas. Neste caso, o osteossarcoma deve ser diferenciado do fibrossarcoma, cistos ósseos, tumor de células gigantes. A osteogênese tumoral é um dos sinais confiáveis do osteossarcoma.

A avaliação radiográfica dos tumores ósseos é realizada de acordo com os seguintes parâmetros.

• Localização do osteossarcoma. De acordo com a teoria do "campo" dos tumores de células fusiformes (incluindo osteosarcoma) localizada principalmente nas metáfises dos ossos longos, enquanto os tumores de pequenas células redondas (sarcoma de Ewing, linfoma não-Hodgkin), - na diáfise.
• Limites do osteossarcoma. Reflecte a taxa de crescimento e a reação dos tecidos circundantes. Os tumores benignos malignos e agressivos caracterizam-se por limites difusos ou sua ausência.
• Destruição dos ossos. Este sinal é um sintoma confiável de um tumor ósseo. A destruição óssea mais pronunciada é detectada com neoplasias malignas de alta qualidade. Ele serve como marcador da atividade tumoral.
• Condição da matriz óssea (osteogênese patológica). As áreas de densidade aumentada podem ser devidas à presença de calcificações, lesões da esclerose ou tecido ósseo recém formado.
• Reação do periósteo. Os tumores benignos, como regra, não causam destruição do periósteo. Tumores malignos de ossos, pelo contrário. Caracterizada pela presença de uma reação periosteal pronunciada com ampla zona de transição e envolvimento de tecidos moles no processo.

Um papel importante na avaliação da prevalência de tumores é desempenhado pelo exame cintilográfico dos ossos. A relação entre o tumor e os tecidos circundantes é avaliada por angiografia e ressonância magnética.

Tratamento do osteossarcoma em crianças

Até o início dos anos 80, a tática geralmente aceita de tratar uma forma localizada de osteossarcoma era a amputação do membro para uma articulação superior, em relação ao osso afetado. As operações de preservação de órgãos tornaram-se possíveis devido à introdução da quimioterapia e à melhoria da tecnologia ortopédica. Atualmente, tais operações são realizadas pela maioria dos pacientes com osteossarcoma, os resultados do tratamento não se deterioram. Uma condição necessária para a realização de operações de poupança de órgãos é a possibilidade de ressecção do tumor dentro dos limites de tecidos saudáveis com a posterior restauração das funções dos membros. Certifique-se de levar em consideração o desejo do paciente quanto ao tipo de operação.

O tamanho da operação determina a localização e o tamanho do tumor. Para uma implementação qualitativa do estágio cirúrgico do tratamento, uma imagem clara do foco é extremamente importante. O volume de remoção e as consequências a longo prazo da operação dependem em grande parte do envolvimento de feixes neuromusculares no processo tumoral. Para sua visualização precisa, é recomendável angiografia pré-operatória. A derrota do tumor dos principais vasos e nervos, bem como o envolvimento extensivo dos tecidos circundantes ou sua contaminação por células tumorais, determinada por biópsia, é uma contra-indicação para as operações de preservação de órgãos.

A quimioterapia tem contribuído significativamente para melhorar os resultados do tratamento do osteossarcoma. Os fármacos mais eficazes são doxorrubicina, cisplatina, ifosfamida e metotrexato em doses elevadas. O objetivo principal da quimioterapia pós-operatória é alcançar o controle local do tumor.

O osteossarcoma é um tumor insensível à radiação radioativa. O efeito antitumoral é alcançado apenas por doses, levando a efeitos colaterais severos e irreversíveis. Atualmente, a irradiação é utilizada com propósitos paliativos para tumores não detectáveis (osteossarcoma do esqueleto axial, ossos do crânio facial) e na presença de metástases ósseas.