Osteossarcoma em crianças

Osteossarcoma é um tumor ósseo primário altamente maligno composto por células fusiformes e caracterizado pela formação de tecido ósseo osteóide ou imaturo.

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Epidemiologia do osteossarcoma

A incidência de osteossarcoma é de 2,1 por 1.000.000 de habitantes por ano. O pico de incidência ocorre entre 10 e 19 anos. Em idades mais avançadas, o osteossarcoma geralmente ocorre em um contexto pré-mórbido (doença de Paget, irradiação óssea prévia, exostoses múltiplas, displasia fibrosa óssea).

A localização mais comum do osteossarcoma (até 90% dos casos) são os ossos tubulares longos. Os ossos que formam a articulação do joelho são afetados em 50% dos casos, e a extremidade proximal do úmero, em 25%.

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Diagnóstico de osteossarcoma

Em metade dos casos de osteossarcoma, observa-se aumento da atividade da fosfatase alcalina no plasma sanguíneo, mas esse sinal é inespecífico, pois é encontrado em muitas doenças ósseas.

Localmente, detecta-se um tumor denso associado ao osso. Dor é a queixa mais comum de pacientes com osteossarcoma. Em geral, não há derrame nas articulações adjacentes e os movimentos são preservados. Fraturas patológicas ocorrem em menos de 1% dos casos. Sintomas sistêmicos também são raros.

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Raio X

Os sinais radiográficos mais comuns de tumores ósseos são focos de osteólise ou osteogênese patológica (tumor). Frequentemente, observa-se um quadro misto, com predominância de um ou outro componente. O tipo osteolítico de alterações ósseas é o mais difícil de diagnosticar. Nesse caso, o osteossarcoma deve ser diferenciado de fibrossarcoma, cistos ósseos e tumor de células gigantes. A osteogênese tumoral é um dos sinais confiáveis de osteossarcoma.

A avaliação radiográfica dos tumores ósseos é realizada de acordo com os seguintes parâmetros.

• Localização do osteossarcoma. De acordo com a teoria do "campo", os tumores de células fusiformes (incluindo o osteossarcoma) localizam-se predominantemente na região metafisária dos ossos tubulares longos, enquanto os pequenos tumores de células redondas (sarcoma de Ewing, linfomas não Hodgkin) localizam-se na região diafisária.
• Bordas do osteossarcoma. Refletem a taxa de crescimento e a reação dos tecidos circundantes. Tumores benignos malignos e agressivos são caracterizados por bordas pouco nítidas ou ausentes.
• Destruição óssea. Este sinal é um sintoma confiável de um tumor ósseo. A destruição óssea mais pronunciada é detectada em neoplasias altamente malignas. Serve como um marcador de atividade tumoral.
• Condição da matriz óssea (osteogênese patológica). Áreas de aumento de densidade podem ser devidas à presença de calcificações, focos de esclerose ou tecido ósseo neoformado.
• Reação periosteal. Tumores benignos, via de regra, não causam destruição periosteal. Tumores ósseos malignos, ao contrário, caracterizam-se pela presença de uma reação periosteal pronunciada com ampla zona de transição e envolvimento de tecidos moles no processo.

A cintilografia óssea desempenha um papel importante na avaliação da disseminação do tumor. A relação do tumor com os tecidos circundantes é avaliada por meio de angiografia e ressonância magnética.

Tratamento do osteossarcoma em crianças

Até o início da década de 1980, a tática de tratamento geralmente aceita para osteossarcoma localizado era a amputação do membro até a articulação localizada acima do osso afetado. Cirurgias com preservação de órgãos tornaram-se possíveis devido à introdução da quimioterapia e aos avanços na tecnologia ortopédica. Atualmente, essas cirurgias são realizadas na maioria dos pacientes com osteossarcoma, e os resultados do tratamento não se deterioram. Uma condição necessária para cirurgias com preservação de órgãos é a possibilidade de ressecção do tumor em tecidos saudáveis com subsequente restauração da função do membro. A vontade do paciente em relação ao tipo de cirurgia é sempre levada em consideração.

O volume da cirurgia é determinado pela localização e tamanho do tumor. A visualização clara da lesão é extremamente importante para um tratamento cirúrgico de alta qualidade. O volume da remoção e as consequências a longo prazo da cirurgia dependem em grande parte do envolvimento dos feixes neurovasculares no processo tumoral. Para uma visualização precisa, recomenda-se a angiografia pré-operatória. O envolvimento tumoral dos principais vasos e nervos, bem como o envolvimento extenso dos tecidos circundantes ou sua contaminação com células tumorais, determinado por biópsia, são contraindicações para cirurgias de preservação de órgãos.

A quimioterapia contribuiu significativamente para a melhoria dos resultados do tratamento do osteossarcoma. Os medicamentos mais eficazes são doxorrubicina, cisplatina, ifosfamida e metotrexato em altas doses. O principal objetivo da quimioterapia pós-operatória é o controle local do tumor.

O osteossarcoma é um tumor insensível à radiação radioativa. O efeito antitumoral é alcançado apenas com doses que levam a efeitos colaterais graves e irreversíveis. Atualmente, a radiação é utilizada para fins paliativos em casos de tumores inoperáveis (osteossarcoma do esqueleto axial, ossos faciais) e na presença de metástases ósseas.