Miopatias inflamatórias

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças musculares adquiridas, caracterizadas por sua degeneração e infiltração inflamatória. As variantes mais frequentes da miopatia inflamatória são dermatomiosite (DM), polimiosite (PM), miosite com inclusões (MB).  

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Epidemiologia

Uma vez que a dermatomiosite, a polimiosite e a miosite com inclusões são caracterizadas por dano muscular inflamatório, e sua etiologia é desconhecida, eles foram frequentemente combinados em estudos clínicos no passado, o que levou à perda de informações clinicamente relevantes. Entretanto, essas condições devem ser consideradas como doenças separadas, uma vez que não há evidências de que elas representem diferentes manifestações da mesma doença. Essas três doenças diferem na idade de início, com dermatomiosite que afeta crianças e adultos, a polimiosite raramente é vista em crianças e geralmente se desenvolve a partir da terceira década de vida, a miosite com inclusões geralmente ocorre após 40 anos. Segundo alguns relatos, a miosite com inclusão é a miopatia mais freqüente dos idosos. Essas três doenças também diferem na relação com neoplasias malignas. O mais relacionado às doenças oncológicas é a dermatomiosite, especialmente em homens com mais de 40 anos. Além disso, essas doenças podem diferir nas manifestações clínicas, natureza e localização de infiltrados inflamatórios, a resposta a agentes imunossupressores (incluindo corticosteróides).

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Causas miopatia inflamatória

É importante notar que, miopatias inflamatórias pode também ser associado com infecções parasitárias ou virais, e doenças sistémicas tais como vasculite, sarcoidose, polimialgia reumática, "Syndromes de sobreposição" artrite reumatóide, doença do tecido conjuntivo misto, lúpus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren ou esclerodermia.

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Patogênese

A presença de infiltrados inflamatórios com dermatomiosite, polimiosite e miosite com inclusões, em primeiro lugar, indica a importância dos mecanismos auto-imunes na patogênese dessas doenças. Estudos de antígenos HLA mostraram que em pacientes com dermatomiosite e polimiosite, o antígeno HLA-DR3 é mais comum em desequilíbrio com HLA-B8. No entanto, nenhuma dessas doenças foi capaz de identificar um antígeno que seja suficientemente específico para atender aos critérios de uma doença auto-imune.

Com dermatomiosite, detecta-se angiopatia grave de vasos intramusculares com infiltração grave de linfócitos B e, na parede dos vasos, a perimização é a deposição de imunoglobulinas e o componente SZ do complemento. Os componentes do complexo membrana-  coagulação (MAK) do complemento C5b-9 podem ser detectados imuno-histoquimicamente por microscopia de luz e elétron. Existem também macrófagos e linfócitos T citotóxicos, mas em menor grau.

Miopatias inflamatórias - O que está acontecendo?

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Sintomas miopatia inflamatória

Com dermatomiosite, especialmente em crianças, a doença começa com manifestações gerais, como febre e mal-estar. Depois, há uma erupção característica que acompanha ou, mais frequentemente, precede o desenvolvimento da fraqueza dos músculos proximais. Há hiperemia das bochechas; nas pálpebras, especialmente nos superiores, há uma erupção cutânea com um matiz roxo, muitas vezes acompanhada de edema e telangiectasias. Nas áreas abertas da pele do peito e do pescoço, há uma erupção cutânea eritematosa. A superfície extensora das articulações do joelho e do cotovelo é marcada por descoloração e espessamento da pele. A erupção cutânea eritematosa também é evidente na área das articulações interfalângales nas mãos. Desobstrução das camas de unha também é observada, seguida pelo desenvolvimento de telangiectasia e edema. Ao longo do tempo, a fraqueza muscular progride, acompanhada de dor e rigidez. Os músculos proximais nas extremidades superior e inferior estão envolvidos em maior extensão do que os músculos distal. Crianças com dermatomiosite podem desenvolver contratura de flexão nas articulações do tornozelo.

Miopatias inflamatórias - Sintomas

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Diagnósticos miopatia inflamatória

Com dermatomiosite e polimiosite (mas não com miosite com inclusões), é possível um aumento da ESR. No entanto, em quase 50% dos pacientes com dermatomiosite e polimiosite, ESR permanece normal. Em geral, o nível de ESR não se correlaciona com a gravidade da fraqueza muscular e não pode servir como indicador da eficácia do tratamento. O nível de creatina fosfoquinase (CK) é um indicador sensível do dano muscular em dermatomiosite e polimiosite. Normalmente, há um aumento na isoenzima da CKK, específica para o músculo esquelético (MM). No entanto, o nível da isoenzima específica para o sistema nervoso central (VV) também pode ser aumentado, o que está associado ao processo atual de regeneração. A actividade de outros enzimas, tais como lactato desidrogenase e aldolase, é também aumentado em dermatomiosite e polimiosite, mas os níveis de CFC - indicador mais sensível de dano à degeneração do músculo e membranas musculares e, por conseguinte, um indicador mais fiável da progressão da doença e da eficácia da terapia. O teor de soro de mioglobina em dermatomiosite e polimiosite também é aumentado e pode servir como indicador da progressão da doença e guia para o tratamento.

Miopatias inflamatórias - Diagnóstico

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Tratamento miopatia inflamatória

O uso de drogas em miopatias inflamatórias tem caráter empírico. A sua eficácia não foi confirmada em ensaios em grande escala, duplo-cegos, controlados por placebo. Além disso, em muitos estudos clínicos, subgrupos de pacientes com dermatomiosite e polimiosite não foram isolados. A este respeito, o curso e a verdadeira eficácia de vários tratamentos para cada uma dessas diferentes doenças ainda não são claras. Assim, os regimes de tratamento modernos são geralmente baseados apenas em observações casuísticas individuais. Apesar da falta de informações abrangentes, a maioria dos especialistas concorda que a terapia imunossupressora é eficaz em muitos pacientes com miopatias inflamatórias. Isso criará dificuldades éticas na condução de ensaios controlados em grande escala desses fundos no futuro. No entanto, esses estudos são essenciais para avaliar a eficácia de abordagens novas e mais específicos para o tratamento de miopatias inflamatórias, contra os imunológicos "alvos", que não são afectados no presente momento (por exemplo, mediada por complemento "ataque" humoral em recipientes perimisiais Dermatomiosite ou ataque de linfócitos T citotóxicos oligodonais em fibras musculares em polimiosite).

Miopatias inflamatórias - Tratamento