Miopatias inflamatórias: diagnóstico

Diagnóstico de miopatias inflamatórias

Com dermatomiosite e polimiosite (mas não com miosite com inclusões), é possível um aumento da ESR. No entanto, em quase 50% dos pacientes com dermatomiosite e polimiosite, ESR permanece normal. Em geral, o nível de ESR não se correlaciona com a gravidade da fraqueza muscular e não pode servir como indicador da eficácia do tratamento. O nível de creatina fosfoquinase (CK) é um indicador sensível do dano muscular em dermatomiosite e polimiosite. Normalmente, há um aumento na isoenzima da CKK, específica para o músculo esquelético (MM). No entanto, o nível da isoenzima específica para o sistema nervoso central (VV) também pode ser aumentado, o que está associado ao processo atual de regeneração. A actividade de outros enzimas, tais como lactato desidrogenase e aldolase, é também aumentado em dermatomiosite e polimiosite, mas os níveis de CFC - indicador mais sensível de dano à degeneração do músculo e membranas musculares e, por conseguinte, um indicador mais fiável da progressão da doença e da eficácia da terapia. O teor de soro de mioglobina em dermatomiosite e polimiosite também é aumentado e pode servir como indicador da progressão da doença e guia para o tratamento. Quando o nível de enzimas séricas não se correlaciona com o estado clínico, especialmente após terapia imunossupressora e plasmaferese, sinais clínicos, como a força muscular, são indicadores mais confiáveis da progressão da doença e eficácia do tratamento. Em caso de miosite com inclusões, o nível de CK no soro geralmente permanece dentro da norma e, portanto, não pode servir como indicador da eficácia do tratamento. Em 20% dos pacientes com polimiosite no soro, os anticorpos para ctRNA sintetase são detectados, principalmente para histidil-tRNA sintetase (anticorpos Jo-1). Especialmente, são detectados com uma combinação de polimiosite com artrite inflamatória e, em menor grau, com o fenômeno de Raynaud. Outros anticorpos, por exemplo, anticorpos de MI2 (para helicase nuclear) ou SRP (partículas de reconhecimento de sinal - anticorpos dirigidos contra um dos componentes do citoplasma), podem correlacionar-se com a taxa de progressão da doença, no entanto, seu valor patogênico permanece obscuro.

Os dados EMG para miopatias inflamatórias são importantes, mas nem sempre específicos. Com polimiosite e dermatomiosite, os potenciais das unidades motoras são reduzidos em amplitude e duração, geralmente os potenciais polifásicos de curto prazo das unidades motoras estão presentes, especialmente nos músculos proximais. Além disso, com estas doenças, é possível a reação à administração de agulhas, potenciais de fibrilação e ondas agudas positivas. Alterações semelhantes na forma de potenciais polifásicos de curto prazo de unidades motoras, potenciais de fibrilação, ondas agudas positivas e aumento da excitabilidade elétrica também são observadas na miosite com inclusões nos músculos proximal e distal, e esses sinais são freqüentemente assimétricos. Um tipo misto de mudança caracterizada por uma combinação de potenciais de baixa amplitude de curto prazo de unidades motoras características da miopatia e potenciais longos de grande amplitude de unidades motoras características de uma doença neurogênica é característica da miosite com inclusões. Em alguns músculos, EMG pode detectar sinais característicos da miopatia e em outros - característicos de lesões neurogênicas. No entanto, as alterações na EMG sozinhas não diferenciam de forma confiável a miosite com inclusões de polimiosite e dermatomiosite.

A biópsia muscular tem um importante valor diagnóstico e nos permite esclarecer a natureza e a prevalência do processo inflamatório. Nas três doenças, características dos sintomas de miopatia como variação no diâmetro das fibras musculares, presença de fibras necróticas e regeneradoras, a proliferação do tecido conjuntivo é revelada. Com dermatomiosite, a inflamação perivascular com células inflamatórias difundidas difundidas na perimisia é especialmente pronunciada, enquanto as alterações inflamatórias na endomissia são menos pronunciadas. A concentração de células linfocíticas inflamatórias (linfócitos B e CD4) é maior nas zonas perivasculares e é mínima na endomia. Um dos aspectos característicos da dermatomiosite é que nas células endoteliais dos vasos intramusculares são revelados sinais de degeneração e regeneração, e no caso de pesquisas ultraestruturais, inclusões microtubulares características. Com dermatomiosite, mas não com polimiosite e miosite com inclusões, a atrofia peri-fascicular de fibras do 1º e 2º tipo é frequentemente detectada.

Na polimiosite, as células inflamatórias também são localizadas perivascularmente, na perimisia e endomise, mas a endomissia está envolvida de forma mais significativa. O infiltrado é dominado por macrófagos e linfócitos CD8 + e há apenas um pequeno número de linfócitos B que envolvem fibras musculares não necrosadas. Assim, em menos do que polimiosite linfócitos B e células T auxiliares na endomísio e Perimísio do que em dermatomiosite, na ausência de quaisquer sinais de doença vascular do pronunciados, ou destruição de células endoteliais perifastsikulyarnoy atrofia. Com a polimiosite, os pacientes geralmente não respondem à terapia imunossupressora, e a biópsia muscular repetida muitas vezes revela sinais histológicos de miosite com inclusões.

Na miosite com inclusões, podem ser detectadas fibras angulares e variações no diâmetro das fibras musculares, e a incidência de alterações inflamatórias é variável. Infiltrados na endomíssula se assemelham a infiltrados em polimiosite com linfócitos CD8 + ativados e macrófagos, mas sem linfócitos B. No entanto, mudanças nas fibras musculares com miosite com inclusões são diferentes do que no caso da pilotite. Na miosite com inclusões nas fibras, vacuolas citoplasmáticas cercadas por material basófilo são detectadas. A característica intrigante da patologia muscular na miosite com inclusões é uma semelhança surpreendente com as mudanças no cérebro na doença de Alzheimer. Perto das vacúolas, as inclusões eosinofílicas são frequentemente detectadas. É congofílica transformar, reagir com os anticorpos para a proteína beta-amilóide, a proteína precursora da amilóide, e da ubiquitina, e apolipoproteína E são identificados como filamentos torcidos em pares, os quais reagem com anticorpos para a proteína tau hiperfosforilada, assim como no cérebro na doença de Alzheimer. Quando uma biopsia muscular em pacientes com a forma hereditária de miosite com inclusão também geralmente identificado com o aro do vacúolo e kongofiliya, embora a imuno-reactividade para os casos hereditários tau fosforiladas de miosite com inclusões diferir esporádica.

É importante notar que o dano muscular na miosite com inclusões não é específico. Em distrofias crônicas, por exemplo, a distrofia oculofaríngea, também são detectadas inclusões citoplasmáticas que percebem a coloração do amilóide e da ubiquitina, e cercadas por vacuolas com borda são encontradas na distrofia muscular distal de Welander. A presença de vacúolos com uma borda, alterações inflamatórias, inclusões típicas de filamentos e citoplasmáticos podem ser observadas em pacientes com miosite com inclusões com manifestações clínicas atípicas. São descritos quatro pacientes, um com síndrome escapulo-peroneal, outro com síndrome pós-poliomielite, dois com doenças concomitantes imunomediadas. Dois deles têm um efeito positivo de uma dose elevada de corticosteróides. Esses relatórios mostram que ainda temos muito a aprender sobre o espectro clínico da miosite com inclusões.

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