Malformações vaginais e uterinas

Malformações dos órgãos genitais internos são distúrbios congênitos da forma e estrutura do útero e da vagina.

Sinônimos: anomalias ou malformações do desenvolvimento da vagina e do útero.

Código CID-10

• Q51 Anomalias congênitas (malformações) do corpo e do colo do útero.
• Q51.0 Agenesia e aplasia do útero, incluindo ausência congênita do útero.
• Q51.1 Duplicação do corpo do útero com duplicação do colo do útero e da vagina.
• Q51.2 Outras duplicações do útero.
• Q51.3 Útero bicorno.
• Q51.4 Útero unicórneo.
• Q51.5 Agenesia e aplasia do colo do útero (ausência congênita do colo do útero).
• Q51.8 Outras malformações congênitas do corpo e do colo do útero (hipoplasia do corpo e do colo do útero).
• Q51.9 Malformações congênitas do corpo e do colo do útero, gênese não especificada.
• Q52 Outras anomalias congênitas (malformações) dos órgãos genitais femininos.
• Q52.0 Ausência congênita de vagina.
• Q52.1 Duplicação da vagina (vagina septada), exceto duplicação da vagina com duplicação do corpo e do colo do útero, especificada em Q51.1.
• Q52.3 O hímen, que cobre completamente a entrada da vagina.
• Q52.8 Outras malformações congênitas especificadas dos órgãos genitais femininos.
• Q52.9 Malformações congênitas dos órgãos genitais femininos de origem não especificada.

Epidemiologia do sangramento uterino na puberdade

Defeitos no desenvolvimento dos órgãos genitais femininos representam 4% de todas as anomalias congênitas do desenvolvimento e ocorrem em 3,2% das mulheres em idade reprodutiva. De acordo com E. A. Bogdanova (2000), entre as meninas com patologia ginecológica pronunciada, 6,5% apresentam anormalidades no desenvolvimento da vagina e do útero. Defeitos no desenvolvimento do sistema geniturinário ocupam o quarto lugar (9,7%) na estrutura de todas as anomalias do desenvolvimento do homem moderno. Nos últimos 5 anos, observou-se um aumento de 10 vezes na frequência de defeitos no desenvolvimento dos órgãos genitais em meninas. As anormalidades mais comuns em meninas durante a adolescência são atresia do hímen, aplasia da parte inferior da vagina e duplicação da vagina e do útero com aplasia parcial ou completa de uma das vaginas, bem como aplasia do útero e da vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer) e defeitos associados ao fluxo sanguíneo menstrual prejudicado. A incidência de aplasia da vagina e do útero é de 1 caso para cada 4.000-5.000 recém-nascidas.

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Causas e patogênese das malformações da vagina e do útero

Até o momento, não foi estabelecido exatamente o que está por trás da ocorrência de malformações do útero e da vagina. No entanto, o papel de fatores hereditários, da inferioridade biológica das células que formam os genitais e do impacto de agentes físicos, químicos e biológicos nocivos é inegável.

A ocorrência de várias formas de malformações do útero e da vagina depende da influência patológica de fatores teratogênicos ou da implementação de características hereditárias no processo de embriogênese.

O que causa malformações vaginais e uterinas?

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Sintomas de malformações vaginais e uterinas

Durante a puberdade, surgem malformações da vagina e do útero, nas quais se observa amenorreia primária e/ou síndrome dolorosa: aplasia da vagina e do útero, atresia do hímen, aplasia de toda ou parte da vagina com útero funcionante.

Meninas com aplasia vaginal e uterina apresentam uma queixa característica: ausência de menstruação e, posteriormente, impossibilidade de atividade sexual. Em alguns casos, na presença de um útero rudimentar funcional em um ou ambos os lados da pequena pelve, podem ocorrer dores cíclicas na parte inferior do abdômen.

Pacientes com atresia do hímen na puberdade queixam-se de dor cíclica, sensação de peso na parte inferior do abdômen e, às vezes, dificuldade para urinar. A literatura apresenta muitos exemplos de disfunção de órgãos adjacentes em meninas com atresia do hímen e formação de um grande hematocolpo.

Sintomas de malformações vaginais e uterinas

Classificação das malformações da vagina e do útero

Atualmente, existem muitas classificações de malformações da vagina e do útero baseadas nas diferenças na embriogênese dos órgãos genitais internos.

Na prática de ginecologistas de crianças e adolescentes, a classificação de EA Bogdanova e GN Alimbaeva (1991) é a mais utilizada, que examina defeitos que se manifestam clinicamente na puberdade.

• Classe I - atresia himenal (variantes da estrutura himenal).
• Classe II - aplasia completa ou incompleta da vagina e do útero:
  • aplasia completa do útero e da vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  • aplasia completa da vagina e do colo do útero com útero funcionante;
  • aplasia vaginal completa com útero funcionante;
  • aplasia parcial da vagina até o terço médio ou superior com útero funcionante.
• Classe III - defeitos associados à ausência de fusão ou fusão incompleta dos ductos genitais embrionários pareados:
  • duplicação completa do útero e da vagina;
  • duplicação do corpo e do colo do útero na presença de uma vagina;
  • duplicação do corpo do útero com um colo e uma vagina (útero em forma de sela, ou útero bicorno, ou útero com septo interno completo ou incompleto, ou útero com corno fechado funcional rudimentar).
• Classe IV - defeitos associados à combinação de duplicação e aplasia de ductos genitais embrionários pareados:
  • duplicação do útero e da vagina com aplasia parcial de uma vagina;
  • duplicação do útero e da vagina com aplasia completa de ambas as vaginas;
  • duplicação do útero e da vagina com aplasia parcial de ambas as vaginas; o duplicação do útero e da vagina com aplasia completa de todo o ducto de um lado (útero unicórneo).

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Rastreamento de sangramento uterino durante a puberdade

O grupo de risco para o nascimento de meninas com defeitos de desenvolvimento deve incluir mulheres com riscos ocupacionais e maus hábitos (alcoolismo, tabagismo) e mulheres que tiveram infecções virais durante a gravidez de 8 a 16 semanas. E as meninas nascidas dessas mulheres estão sujeitas a exames preventivos.

Diagnóstico de malformações da vagina e do útero

O diagnóstico passo a passo inclui um estudo completo da anamnese, exame ginecológico (vaginoscopia e exame retoabdominal), ultrassom e ressonância magnética dos órgãos pélvicos e rins, métodos endoscópicos.

O diagnóstico de malformações uterinas e vaginais apresenta dificuldades significativas. De acordo com dados de pesquisas, 37% das meninas com malformações genitais com fluxo menstrual prejudicado recebem tratamento cirúrgico inadequado antes da internação em um hospital especializado, e cirurgias ou tratamento conservador injustificados ocorrem em uma em cada quatro pacientes com aplasia vaginal e uterina.

Diagnóstico de malformações da vagina e do útero

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Tratamento de malformações da vagina e do útero

O objetivo do tratamento é criar uma vagina artificial em pacientes com aplasia da vagina e do útero ou saída de sangue menstrual em pacientes com atraso deste.

A indicação de hospitalização é o consentimento da paciente para a correção conservadora ou cirúrgica de um defeito de desenvolvimento do útero e da vagina.

O tratamento medicamentoso para malformações do útero e da vagina não é utilizado.

A chamada colpopoiese sem sangue é utilizada apenas em pacientes com aplasia vaginal e uterina, utilizando colpoalongadores. Ao realizar a colpoalongação segundo Sherstnev, uma vagina artificial é formada esticando a membrana mucosa do vestíbulo vaginal e aprofundando a "fossa" existente ou formada durante o procedimento na região da vulva com um protetor (colpoalongador). A paciente regula o grau de pressão do dispositivo sobre o tecido com um parafuso especial, levando em consideração suas próprias sensações. A paciente realiza o procedimento de forma independente, sob a supervisão de profissionais médicos.

Tratamento de malformações da vagina e do útero

Prognóstico do sangramento uterino durante a puberdade

Com acesso oportuno a um ginecologista em um departamento ginecológico qualificado, equipado com modernos equipamentos de diagnóstico e cirurgia, o prognóstico para o curso da doença é favorável. Pacientes com aplasia de vagina e útero, no contexto do desenvolvimento de métodos de reprodução assistida, têm a oportunidade de utilizar os serviços de barrigas de aluguel no âmbito do programa de fertilização in vitro e transferência de embriões.

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