Insuficiência adrenal aguda

A insuficiência adrenal aguda é uma síndrome que se desenvolve como resultado de uma diminuição acentuada ou cessação completa da produção hormonal pelo córtex adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Causas de insuficiência adrenal aguda

Nas crianças dos primeiros 3 anos de vida, devido à imaturidade anatômica e fisiológica das glândulas adrenais, a insuficiência adrenal aguda pode desenvolver-se com influência de fatores exógenos mesmo menores (estresses, infecções respiratórias agudas, doenças infecciosas, etc.). O desenvolvimento de hipocorticismo agudo é acompanhado de condições como disfunção congênita do córtex adrenal, insuficiência adrenal crônica, hemorragia bilateral nas glândulas supra-renais, incluindo a síndrome de Waterhouse-Frideriksen em meningococcemia.

Insuficiência adrenal aguda é observada na supra-renal auto-imune, trombose adrenal, tumores adrenais congênitos, tuberculose, herpes, difteria, citomegalia, toxoplasmose. Listeriose. O hipocorticismo agudo pode resultar em tratamento com anticoagulantes, adrenalectomia, insuficiência pituitária aguda, eliminação de glucocorticosteróides. Durante o período do recém-nascido, o hipocorticismo é uma conseqüência do trauma do nascimento das glândulas adrenais, como regra, durante o nascimento na apresentação pélvica.

[7], [8], [9]

Patogênese da insuficiência adrenal aguda

Na insuficiência adrenal aguda, devido à falta de síntese de gluco e mineralocorticóides, ocorre perda de íons de sódio e cloreto, uma diminuição da absorção no intestino, o que leva à desidratação e a uma transição secundária de água do espaço extracelular para a célula. Em conexão com desidratação severa, o volume de sangue circulante diminui e o choque se desenvolve. A concentração de potássio no soro sanguíneo, no fluido intercelular e nas células aumenta e leva a uma violação da contratilidade do miocardio.

Na ausência de glicocorticóides, desenvolve-se hipoglicemia, as reservas de glicogênio no fígado e os músculos diminuem. Diminuição característica nas funções de filtração e reabsorção dos rins.

Com a síndrome de Waterhouse-Frideriksen, desenvolve-se um choque bacteriano, levando a espasmos vasculares agudos, necrose e hemorragia nas camadas cortical e cerebral das glândulas supra-renais. As lesões das glândulas adrenais podem ser focais e difusas, necróticas e hemorrágicas.

Sintomas de insuficiência adrenal aguda

Os sintomas iniciais de insuficiência supra-renal aguda: fraqueza, hipotonia muscular, reflexos opressão, palidez, anorexia, diminuição da pressão arterial, taquicardia, oligúria, dor não localizada abdominal de intensidade variável, incluindo síndrome aguda abdómen. Sem tratamento, a hipotensão progride rapidamente, sinais de distúrbios de microcirculação aparecem sob a forma de acrocianose, o "marmoreio" da pele. Os sons do coração são surdos, o pulso é semelhante a um fio. Há vômitos, fezes freqüentes que levam a uma exsicosis e anúria.

O quadro clínico até o coma se desdobra de forma repentina, às vezes sem qualquer fenômeno prodrômico (hemorragia bilateral nas glândulas adrenais de várias gênes, síndrome de abstinência de glucocorticosteróides). Significativamente menos frequentemente, manifesta a doença de Addison (forma fulminante), extremamente raramente - as formas centrais de insuficiência adrenal. O hipocorticismo agudo no contexto de uma doença infecciosa é acompanhado pelo desenvolvimento de uma cianose afiada, dispnéia, convulsões e às vezes uma erupção cutânea petequial na pele.

A descompensação da insuficiência adrenal crônica é caracterizada por gradual, durante uma semana ou mais, aumento da pigmentação da pele, fraqueza geral, perda de apetite, náuseas, vômitos freqüentes, dor abdominal. Desenvolvido adinamia, depressão pronunciada, prostração e com insuficiência cardiovascular aumentada, o paciente cai em coma.

Diagnóstico de insuficiência adrenal aguda

O desenvolvimento de insuficiência adrenal é provável em qualquer criança agudamente enferma, especialmente de idade precoce, com fenômenos de choque, colapso, pulso freqüente de enchimento fraco. A doença é possível em crianças com sinais de desnutrição, atrasada no desenvolvimento, hipertermia, hipoglicemia e convulsões.

A insuficiência adrenal crônica é caracterizada por hiperpigmentação na região de extensores e dobras maiores, genitália externa, ao longo da linha abdominal branca, areola. O diagnóstico diferencial é realizado com infecções intestinais, envenenamentos, coma de várias gênes, doenças cirúrgicas agudas da cavidade abdominal, estenose pilórica. Regurgitação e vômito desde os primeiros dias de vida são possíveis com insuficiência disacárdiça, má absorção de glicose-galactose, patologia da gênese hipóxica, traumática ou infecciosa do sistema nervoso central, a forma de perda de sal da síndrome adrenogenital. A estrutura incorreta, e ainda mais hermafrodita, dos órgãos genitais deve ser sempre uma desculpa para excluir várias variantes da disfunção congênita do córtex adrenal. A ineficácia da terapia de infusão com o uso de vasopressores em crianças com doenças agudas geralmente indica a natureza adrenal da crise.

O exame diagnóstico mínimo para suspeita de insuficiência adrenal aguda inclui a determinação de eletrólitos no soro (hiponatremia, hipocloremia, hipercalemia). A hiponatremia ea hipercalemia, de acordo com a análise rápida de eletrólitos, são características da insuficiência mineralocorticóide, e a hiponatremia isolada pode ser uma das manifestações da insuficiência de glucocorticóides.

O perfil hormonal característico da insuficiência adrenal aguda: uma diminuição no nível de cortisol e / ou aldosterona no soro sanguíneo, bem como o nível de 17-hidroxiprogesterona no soro sanguíneo. O conteúdo de ACTH é aumentado com hipocorticismo primário e diminuiu - no secundário. Além disso, a urina diária é marcada por um baixo nível de 17-ACS e 17-CS.

No ECG com hipercalemia - ekstrasistoliya ventricular, divisão do dente P, um diente T de duas fases com a primeira fase negativa. O ultra-som das glândulas supra-renais revela a presença de hemorragias ou hipoplasia.

[10], [11]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com estados comatosos de gênese diferente. Doenças cirúrgicas agudas da cavidade abdominal.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tratamento da insuficiência adrenal aguda

O tratamento da insuficiência adrenal aguda é realizado na unidade de terapia intensiva. Para corrigir a hipoglicemia e a perda de sal, a solução de glicose de cloreto de sódio a 0,9% e 5% é administrada a crianças menores de 1 ano na proporção de 1: 1, crianças com mais de um ano de solução salina contendo 5% de glicose. Ao mesmo tempo, uma preparação de hidrocortisona solúvel em água é gotejada por via intravenosa a uma dose de 10-15 mg / kg de peso corporal por dia. Você pode inserir a metade da dose diária ao mesmo tempo, depois distribua metade da dose uniformemente ao longo do dia.

Deve-se lembrar que a introdução excessiva de medicamentos contendo sódio, combinada com altas doses de mineralocorticóides, pode promover o desenvolvimento de edema cerebral, pulmão, hipertensão arterial com hemorragias intracranianas. A este respeito, é necessário monitorar cuidadosamente a pressão sanguínea e a concentração de íons de sódio no plasma sanguíneo.

A injeção insuficiente de glicose no fundo de altas doses de glucocorticosteróides promove o desenvolvimento de acidose metabólica.

Cuidados de emergência para insuficiência adrenal aguda

Com os sinais clínicos expressos de exsicosis, antes de mais, é necessário realizar a terapia de infusão no volume das exigências diárias relacionadas à idade. A taxa de introdução de soluções de infusão (cloreto de 0,9%, e 5-10% de solução de glucose de sódio - 1: 1, de plasma, de albumina 10%) mediada valores da pressão arterial e distúrbios hemodinâmicos de choque que variam 10-20 a 40 ml / (kghch) e mais conectividade, se for caso disso, um vasopressor e fármacos inotrópicos para suportar: mezatão 10-40 ug / kghmin), dobutamina ou dopamina 5-8 g / (kghmin) a 15 g / (kghmin) em crianças de tenra idade, bem como epinefrina - 0,1-1 μg / kghmin).

No caso de acidose severa (pH <7,2), sob o controle dos indicadores ácido-base, é introduzida uma solução de bicarbonato de sódio (com BE tomado em consideração). Na insuficiência adrenal aguda, a administração de qualquer meio de infusão contendo potássio está contra-indicada. Assim que houver uma possibilidade de reidratação oral, a terapia de infusão é interrompida.

A dose diária inicial de succinato de hidrocortisona (Solu-Kortef) é de 10-15 mg / kg, prednisolona 2,5-7 mg / kg.

No primeiro dia, o tratamento é realizado de acordo com o seguinte esquema:

• 10% de solução de glicose - 2-4 ml / kg (a um nível de glicemia <3 mmol / l);
• Solução a 0,9% de cloreto de sódio - 10-30 ml / kg;
• hidrocortisona por via intravenosa (50 mg em solução de cloreto de sódio a 50 ml, 0,9%): 1 ml / h - recém nascidos, 2 ml / h - crianças em idade pré-escolar, 3 ml / h - escolares;
• hidrocotisona intramuscular (2-3 injecções): 12,5 mg para crianças até 6 meses, 25 mg durante 6 meses a 5 anos, 50 mg para pacientes 5-10 anos, 100 mg para adultos com mais de 10 anos.

No segundo dia:

• A hidrocortisona é administrada por via intramuscular - 50-100 mg (2-3 injeções);
• acetato de desoxicorticosterona (desoxicortona), intramuscularmente uma vez - 1-5 mg.

A transição da administração intravenosa para a administração intramuscular é possível imediatamente após o desaparecimento de distúrbios microcirculatórios. No futuro, na ausência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência adrenal aguda, a dose é reduzida em 30-50% com uma diminuição simultânea do número de injeções - cada 2-3 dias até uma dose de manutenção, com posterior transferência para drogas entéricas em doses equivalentes. Ao usar prednisolona, o mineralocorticóide entérico 9-fluorocortisona é prescrito nos níveis de dose imediatamente após a cessação do vômito. Se a hidrocortisona é administrada, a 9-fluorocortisona é geralmente prescrita somente após atingir uma dose de manutenção da hidrocortisona. Com a síndrome de Waterhouse-Frideriksen, apesar da gravidade da condição, a insuficiência adrenal, como regra geral. Transiente, e não há deficiência mineralocorticóide, portanto apenas os glucocorticosteróides são utilizados por 1-3 dias, com foco no estado da hemodinâmica.

A terapia de substituição para hipocorticismo crônico é realizada por vida: prednisolona 5-7,5 mg / dia, fludrocortisona (cortina) 50-100 mcg / dia (na ausência de hipertensão e / ou hipocalemia).

[18]