Insuficiência suprarrenal aguda

A insuficiência adrenal aguda é uma síndrome que se desenvolve como resultado de uma diminuição acentuada ou cessação completa da produção hormonal pelo córtex adrenal.

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Causas da Insuficiência Adrenal Aguda

Em crianças nos primeiros 3 anos de vida, devido à imaturidade anatômica e fisiológica das glândulas suprarrenais, a insuficiência adrenal aguda pode se desenvolver sob a influência de fatores exógenos até mesmo menores (estresse, infecções virais respiratórias agudas, doenças infecciosas, etc.). O desenvolvimento de hipocorticismo agudo é acompanhado por condições como disfunção congênita do córtex adrenal, insuficiência adrenal crônica, hemorragia bilateral nas glândulas suprarrenais, incluindo a síndrome de Waterhouse-Friderichsen na meningococcemia.

A insuficiência adrenal aguda é observada em casos de adrenalite autoimune, trombose da veia adrenal, tumores adrenais congênitos, tuberculose, herpes, difteria, citomegalovírus, toxoplasmose e listeriose. O hipocorticismo agudo pode ser causado por tratamento com anticoagulantes, adrenalectomia, insuficiência hipofisária aguda e suspensão de glicocorticosteroides. No período neonatal, o hipocorticismo é consequência de traumatismo nas glândulas adrenais durante o parto, geralmente durante o parto pélvico.

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Patogênese da insuficiência adrenal aguda

Na insuficiência adrenal aguda, devido à falta de síntese de glicocorticoides e mineralocorticoides, ocorre perda de íons sódio e cloreto, diminuição de sua absorção no intestino, o que leva à desidratação e à transferência secundária de água do espaço extracelular para a célula. Devido à desidratação aguda, o volume de sangue circulante diminui e o choque se desenvolve. A concentração de potássio no soro sanguíneo, no fluido intercelular e nas células aumenta, levando à violação da contratilidade miocárdica.

Na ausência de glicocorticoides, desenvolve-se hipoglicemia, as reservas de glicogênio no fígado e nos músculos diminuem. Caracteriza-se por uma diminuição das funções de filtração e reabsorção dos rins.

Na síndrome de Waterhouse-Friderichsen, desenvolve-se choque bacteriano, levando a espasmo vascular agudo, necrose e hemorragia no córtex e na medula das glândulas suprarrenais. As lesões adrenais podem ser focais e difusas, necróticas e hemorrágicas.

Sintomas de Insuficiência Adrenal Aguda

Sintomas iniciais da insuficiência adrenal aguda: adinamia, hipotonia muscular, inibição reflexa, palidez, anorexia, diminuição da pressão arterial, taquicardia, oligúria, dor abdominal não localizada de intensidade variável, incluindo síndrome do abdome agudo. Sem tratamento, a hipotensão progride rapidamente, e os sinais de distúrbios da microcirculação aparecem na forma de acrocianose, "marmoreio" da pele. Os sons cardíacos são abafados e o pulso é filiforme. Ocorrem vômitos e fezes amolecidas frequentes, levando à exsicose e anúria.

O quadro clínico, incluindo coma, desenvolve-se repentinamente, às vezes sem quaisquer fenômenos prodrômicos (hemorragia bilateral nas glândulas suprarrenais de várias origens, síndrome de abstinência de glicocorticosteroides). A doença de Addison (forma fulminante) manifesta-se com muito menos frequência, e as formas centrais de insuficiência adrenal manifestam-se extremamente raramente. O hipocorticismo agudo no contexto de uma doença infeciosa é acompanhado pelo desenvolvimento de cianose grave, dispneia, convulsões e, por vezes, erupção cutânea petequial.

A descompensação da insuficiência adrenal crônica é caracterizada por aumento gradual, ao longo de uma semana ou mais, da pigmentação da pele, fraqueza generalizada, perda de apetite, náuseas, vômitos frequentes e dor abdominal. Desenvolvem-se adinamia, depressão grave e prostração, e com o aumento da insuficiência cardiovascular, o paciente entra em coma.

Diagnóstico de insuficiência adrenal aguda

O desenvolvimento de insuficiência adrenal é provável em qualquer criança gravemente doente, especialmente em idade precoce, com sintomas de choque, colapso e pulso rápido com enchimento fraco. A doença também é possível em crianças com sinais de desnutrição, atrasos no desenvolvimento, hipertermia, hipoglicemia e convulsões.

A insuficiência adrenal crônica é caracterizada por hiperpigmentação na área das pregas extensoras e grandes, genitália externa, ao longo da linha branca do abdômen e aréolas. O diagnóstico diferencial é realizado com infecções intestinais, envenenamento, estados comatosos de várias origens, doenças cirúrgicas agudas dos órgãos abdominais e estenose pilórica. Regurgitação e vômitos desde os primeiros dias de vida são possíveis em casos de deficiência de dissacaridase, má absorção de glicose-galactose, patologia do SNC de origem hipóxica, traumática ou infecciosa e forma perdedora de sal da síndrome adrenogenital. A estrutura anormal, e especialmente hermafrodita, dos genitais deve sempre ser motivo para a exclusão de várias variantes de disfunção congênita do córtex adrenal. A ineficácia da terapia de infusão com vasopressores em crianças com doenças agudas geralmente indica a natureza adrenal da crise.

Os testes diagnósticos mínimos para suspeita de insuficiência adrenal aguda incluem a determinação dos eletrólitos séricos (hiponatremia, hipocloremia, hipercalemia). Hiponatremia e hipercalemia, de acordo com a análise rápida de eletrólitos, são características de deficiência de mineralocorticoides, e a hiponatremia isolada pode ser uma das manifestações da deficiência de glicocorticoides.

O perfil hormonal característico da insuficiência adrenal aguda é a diminuição dos níveis séricos de cortisol e/ou aldosterona, bem como dos níveis séricos de 17-hidroxiprogesterona. Os níveis de ACTH estão elevados no hipocorticismo primário e diminuídos no hipocorticismo secundário. Além disso, níveis baixos de 17-OCS e 17-KS são observados na urina diária.

No ECG com hipercalemia - extrassístole ventricular, desdobramento da onda P, onda T bifásica com primeira fase negativa. A ultrassonografia das glândulas suprarrenais revela a presença de hemorragias ou hipoplasia.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com estados comatosos de diversas origens, doenças cirúrgicas agudas dos órgãos abdominais.

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Tratamento da insuficiência adrenal aguda

O tratamento da insuficiência adrenal aguda é realizado na unidade de terapia intensiva. Para corrigir a hipoglicemia e a perda de sal, administra-se solução de cloreto de sódio a 0,9% e glicose a 5% – para crianças menores de 1 ano na proporção de 1:1, para crianças maiores de 1 ano – solução fisiológica contendo 5% de glicose. Ao mesmo tempo, administra-se uma preparação hidrossolúvel de hidrocortisona por via intravenosa, gota a gota, na dose de 10 a 15 mg/kg de peso corporal por dia. Metade da dose diária pode ser administrada de uma só vez, sendo a outra metade distribuída uniformemente ao longo do dia.

Deve-se lembrar que a administração excessiva de medicamentos contendo sódio em combinação com altas doses de mineralocorticoides pode contribuir para o desenvolvimento de edema cerebral e pulmonar, hipertensão arterial com hemorragia intracraniana. Nesse sentido, é necessário o monitoramento cuidadoso da pressão arterial e da concentração de íons sódio no plasma sanguíneo.

A administração insuficiente de glicose no contexto de altas doses de glicocorticosteroides contribui para o desenvolvimento de acidose metabólica.

Atendimento de emergência para insuficiência adrenal aguda

Em caso de sinais clínicos pronunciados de exsicose, é necessário, em primeiro lugar, realizar terapia de infusão no volume necessário diariamente para a idade. A taxa de administração de soluções de infusão (solução de cloreto de sódio a 0,9% e solução de glicose a 5-10% - na proporção de 1:1, plasma, albumina a 10%) é mediada pelos valores da pressão arterial e, em caso de choque, os distúrbios hemodinâmicos variam de 10-20 a 40 ml/(kg h) ou mais, com a conexão, se necessário, de vasopressores e medicamentos de suporte inotrópicos: mesaton 10-40 mcg/kg h min), dobutamina ou dopamina de 5-8 mcg/(kg h min) a 15 mcg/(kg h min) em crianças pequenas, bem como epinefrina - 0,1-1 mcg/kg h min).

Em caso de acidose grave (pH < 7,2), administra-se solução de bicarbonato de sódio (considerando a EB), sob controle dos parâmetros do equilíbrio ácido-base. Na insuficiência adrenal aguda, a administração de qualquer meio de infusão contendo potássio é contraindicada. Assim que a reidratação oral se tornar possível, a terapia de infusão é interrompida.

A dose diária inicial de succinato de hidrocortisona (Solu-Cortef) é de 10-15 mg/kg, prednisolona - 2,5-7 mg/kg.

Durante o primeiro dia, o tratamento é realizado de acordo com o seguinte esquema:

• Solução de glicose a 10% - 2-4 ml/kg (com nível de glicemia <3 mmol/l);
• Solução de cloreto de sódio a 0,9% - 10-30 ml/kg;
• hidrocortisona por via intravenosa (50 mg em 50 ml de solução de cloreto de sódio a 0,9%): 1 ml/h - recém-nascidos, 2 ml/h - crianças em idade pré-escolar, 3 ml/h - crianças em idade escolar;
• hidrocortisona por via intramuscular (2-3 injeções): 12,5 mg - para crianças menores de 6 meses, 25 mg - de 6 meses a 5 anos, 50 mg - para pacientes de 5 a 10 anos, 100 mg - acima de 10 anos.

No segundo dia:

• a hidrocortisona é administrada por via intramuscular - 50-100 mg (2-3 injeções);
• acetato de desoxicorticosterona (desoxicortona), por via intramuscular uma vez - 1-5 mg.

A transição da administração intravenosa para a intramuscular é possível imediatamente após o desaparecimento dos distúrbios microcirculatórios. Posteriormente, na ausência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência adrenal aguda, a dose é reduzida em 30-50%, com redução simultânea da frequência das injeções a cada 2-3 dias até a dose de manutenção, seguida de mudança para medicamentos enterais em doses equivalentes. Ao usar prednisolona, o mineralocorticoide entérico 9-fluorocortisona é prescrito em doses adequadas à idade, imediatamente após o término do vômito. Se for administrada hidrocortisona, a 9-fluorocortisona geralmente é prescrita somente após atingir a dose de manutenção de hidrocortisona. Na síndrome de Waterhouse-Friderichsen, apesar da gravidade da condição, a insuficiência adrenal geralmente é transitória e não há deficiência de mineralocorticoide; portanto, apenas glicocorticosteroides são usados por 1-3 dias, com foco no estado hemodinâmico.

A terapia de reposição para hipocorticismo crônico é realizada por toda a vida: prednisolona 5-7,5 mg/dia, fludrocortisona (cortineff) 50-100 mcg/dia (na ausência de hipertensão e/ou hipocalemia).

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