Hipoplasia do rim

A hipoplasia do rim é uma patologia anatômica congênita, quando o órgão é histologicamente normal, mas seu tamanho está longe da norma. Além das dimensões anormais, o rim reduzido não é diferente de um órgão saudável e até mesmo capaz de funcionar dentro do seu tamanho em miniatura.

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Epidemiologia

De acordo com dados de autópsia, hipoplasia renal ocorre em 0,09-0,16% dos casos.

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Causas hipoplasia renal

A causa da hipoplasia renal é a massa insuficiente do blastema metanefrogênico com crescimento interno normal e o efeito indutor do fluxo de metanefros. Portanto, todas as nefronas têm uma estrutura normal e são funcionalmente bem-off, mas seu número total é inferior ao normal em 50%. Essencialmente, esta é uma norma em miniatura. O rim contralateral possui mais nefronas. Portanto, a função de resumo geralmente não sofre.

Acredita-se que a hipoplasia do rim, como qualquer outra hipoplasia, é um pré-requisito para o desenvolvimento intra-uterino. A violação da formação de órgãos intra-uterinos está intimamente relacionada aos fatores externos e internos que afetam o organismo de uma mulher grávida. A hipoplasia do rim, cujas causas são mais frequentemente encontradas no subdesenvolvimento do blastema metanefrogênico, que é o nódulo mais pequeno de uma célula blastema específica, pode ser uma patologia hereditária. Se o fornecimento de sangue dos nódulos blastema for perturbado, eles não são capazes de ativar a formação do glomérulo e túbulos renais, o órgão não pode desenvolver e adquirir dimensões normais. A hipoplasia do rim pode ser causada pelas seguintes razões:

• Subdesenvolvimento primário (hipogênese) associado a uma predisposição genética.
• Pielonefrite, que se desenvolve no útero ou na idade de até um ano.
• Processo inflamatório secundário em rins hipoplásicos, que são vulneráveis no sentido de inflamação de tecidos intersticiais.
• Trombose intra-uterina das veias renais, levando ao subdesenvolvimento do órgão.
• Bebida, volume insuficiente de líquido amniótico.
• Anomalias da posição fetal.
• Doenças infecciosas da mãe - gripe, rubéola, toxoplasmose.

Alguns autores, especialistas em nefropatologia, acreditam que na maioria das vezes a hipoplasia do rim causa uma natureza inflamatória intra-uterina e é provocada por patologias ocultas nos rudimentos de glomérulos e pelve renal.

Além disso, a hipoplasia pode ser desencadeada por fatores externos que afetam o estado de saúde de uma mulher grávida, que incluem os seguintes motivos: 

• Irradiação ionizante.
• Lesões, incluindo hematomas abdominais.
• Hipertermia externa - uma longa permanência de uma mulher sob os raios do sol escaldante, em condições anormalmente calorosas.
• Abuso de álcool, alcoolismo crônico.
• Fumar.

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Patogênese

Na seção pathoanatômica, o rim hipoplasico possui camadas corticais, cerebrais e uma estreita artéria de parede fina, típica do tecido renal.

Quase metade das crianças diagnosticadas com hipoplasia renal têm outras anomalias - uma duplicação de rim único, inversão (exstrophy) bexiga (single, relativamente saudável), localização anormal da uretra (hipospádias), estreitamento da artéria renal, criptorquidia.

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Sintomas hipoplasia renal

Se a patologia é unilateral e o rim solitário (o único relativamente saudável) funciona normalmente, os sintomas da hipoplasia podem não se manifestar ao longo da vida. Se o rim solitário não lida totalmente com a função dobrada, o órgão hipoplasico pode inflamar-se, a peleonefrite desenvolve com um quadro clínico típico típico desta doença. Muitas vezes, a causa da hipertensão arterial persistente em uma criança é precisamente a hipoplasia do rim. A hipertensão nefropática crônica geralmente leva à necessidade de remoção do rim hipoplasia, uma vez que a forma dependente de renina da doença não se presta à supervisão médica e adquire um caráter maligno.

A patologia do subdesenvolvimento do órgão pode se manifestar e é mais pronunciada no sentido clínico:

• Atraso explícito da criança no desenvolvimento físico e mental.
• Pele pálida, inchaço do rosto e dos membros.
• Diarreia crônica.
• Temperatura subfebril.
• Múltiplos sinais semelhantes aos sintomas do raquitismo - amaciamento do tecido ósseo, montículos protrusivos e frontalistas proeminentes do crânio, occipital plano, curvatura das pernas, inchaço, calvície.
• Insuficiência renal crônica.
• Hipertensão arterial.
• Constante náusea, vômito é possível.

A hipoplasia bilateral tem um prognóstico desfavorável para crianças do primeiro ano de vida, porque ambos os órgãos são incapazes de funcionar e não estão sujeitos a transplantes.

Hipoplasia renal unilateral raramente se manifesta como sintomatologia específica e é diagnosticada aleatoriamente durante o exame clínico ou um exame abrangente para uma doença completamente diferente.

Hipoplasia de rins em recém-nascidos

As anomalias congênitas na formação dos órgãos urogenitais foram recentemente encontradas, infelizmente, cada vez mais freqüentemente. A hipoplasia dos rins nos recém-nascidos representa quase 30% de todas as malformações congênitas identificadas do feto. A hipoplasia bilateral dos rins em lactentes é revelada nos primeiros dias ou meses de vida após o nascimento, uma vez que nenhum dos rins é capaz de funcionar normalmente. Os sinais clínicos de hipoplasia renal geral são os seguintes: 

• Lag em desenvolvimento, possível ausência de reflexos congênitos (reflexo de suporte, reflexo protetor, reflexo de Galant, outros).
• Vômitos indomáveis.
• Diarréia.
• Temperatura corporal subfebril.
• Sinais explícitos de raquitismo.
• Intoxicação devido a intoxicação de produtos de seu próprio metabolismo.

A hipoplasia bilateral expressa de rins em recém-nascidos é caracterizada pelo rápido desenvolvimento de insuficiência renal, que muitas vezes leva à morte do bebê nos primeiros dias após o parto. Se a hipoplasia afeta de um a três segmentos do órgão, a criança pode ser viável, mas desenvolve hipertensão persistente.

Para a hipoplasia unilateral, a baixa capacidade de concentração de um órgão competente é característica, mas quando realizamos análises bioquímicas, os valores de sangue estão dentro da faixa normal. A hipertensão arterial pode se desenvolver em uma idade posterior, geralmente no período da puberdade.

A hipoplasia de rins em recém-nascidos é uma anomalia congênita devido a efeitos externos ou internos sobre o feto. É por isso que as mães potenciais, as mulheres grávidas não precisam apenas aprender essa informação, mas também fazer todo o possível para neutralizar os fatores prejudiciais que afetam o feto.

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Hipoplasia do rim em uma criança

A hipoplasia do rim em uma criança com idade igual ou superior a um ano pode não aparecer durante um longo período de tempo e é encontrada durante o exame para uma forma aguda de pielonefrite ou aumento persistente da pressão arterial. Além disso, a base para um exame nefrológico abrangente pode ser uma piúria longa (pus na urina) ou hematúria (sangue na urina). Os pais devem ser alertados para as seguintes manifestações, possivelmente indicando uma condição patológica dos rins da criança: 

• Disuria: retenção de urina, poliúria (micção profusa) ou micção freqüente com pequenas porções de urina.
• Micção dolorosa.
• Enurese.
• Síndrome convulsiva.
• Mudança na cor e estrutura da urina.
• Reclamações de dor no abdômen inferior ou dor na parte inferior das costas.
• Inchaço do rosto e extremidades (pastoznost).
• Aumento periódico da pressão arterial.
• Sede permanente.
• Lag em desenvolvimento físico, fraqueza.

A hipoplasia do rim em uma criança pode ser clinicamente manifestada pelos seguintes sinais: 

• Secagem da pele.
• Cor de pele pálida e terrosa.
• Inchaço do rosto na zona pré-orbitária (ao redor dos olhos).
• Um infortúnio comum é membros, tronco.
• Hipertensão persistente e dor de cabeça.
• Edema patológico generalizado - anasarca (edema de tecido intermuscular e celulose), característico da síndrome nefrótica.
• Piura, gematuria.
• Em meninos - criptorquidismo (testículo não descendente no escroto).

A hipoplasia do rim na criança é descrita em algum detalhe pelo urologista sueco Ask-Upmark como uma patologia de órgãos congênitos segmentares, na qual as partes parenquimatosas hipoplásicas do órgão são combinadas com o subdesenvolvimento dos ramos do rim arterial. De acordo com o médico sueco, esta patologia mais frequentemente "inicia" sintomas clínicos na faixa etária de 4 a 12 anos sob a forma de hipertensão, visível no estudo de alterações nos vasos do dia do olho, sede indomável (polidipsia).

Uma anomalia congênita é mais frequentemente determinada no decurso de exames médicos quanto ao registro de uma criança em um jardim de infância ou escola, menos freqüentemente quando se examina por doenças existentes que não estão relacionadas aos rins.

Formulários

Na prática nefrológica, a hipoplasia renal é dividida em três tipos: 

1. A hipoplasia do rim é simples, quando um número insuficiente de néphrons e cálice é detectado no órgão anormal.
2. Hipoplasia em associação com oligonefronia (hipoplasia bilateral com pequeno número de nefronas, glomérulos e tecido conjuntivo dilatado, túbulos dilatados).
3. Hipoplasia do rim com displasia (malformações do tecido renal - glomérulos embrionários com tecido mesenquimatoso não formado, muitas vezes com zonas de tecido cartilaginoso).

Hipoplasia do rim direito

A hipoplasia do rim direito praticamente não difere de forma alguma da hipoplasia do rim esquerdo, pelo menos no sentido clínico ou no funcional, as duas anomalias são indistinguíveis. A hipoplasia do rim direito pode ser diagnosticada aleatoriamente e no estágio intra-uterino do desenvolvimento fetal ou durante um exame primário de um bebê recém-nascido.

A diferenciação do órgão hipoplasico é difícil, uma vez que a hipoplasia na ecografia é extremamente similar a outra patologia - um órgão enrugado, a displasia, que é uma doença separada. A quantidade insuficiente de glomérulos renais e cálice é a única diferença entre o rim anormal eo saudável, a estrutura e as capacidades funcionais do órgão subdesenvolvido são preservadas. A deficiência do rim hipoplasia é compensada por um solitário, ou seja, um rim que permanece relativamente saudável. A hipoplasia do rim direito indica alguma hipertrofia do rim esquerdo, o que aumenta, tentando realizar trabalho adicional. O rim anatomicamente correto deve estar localizado um pouco mais baixo do que o esquerdo, porque ele entra em contato com um órgão do lado direito bastante grande - o fígado. Observa-se que a hipoplasia do rim direito é mais freqüentemente encontrada em mulheres, o que é provavelmente devido a características anatômicas da estrutura do corpo feminino. A hipoplasia do rim direito, como regra geral, não requer uma terapia especial, desde que o trabalho compensatório normal do rim esquerdo. Se não houver anormalidades fisiológicas diferentes da hipoplasia, não há infecção do sistema urinário, não há nefropatia, não há refluxo urinário (atirar urina), não é necessário tratamento. Claro que, se a hipoplasia do rim direito for detectada, a esquerda deve ser protegida para prevenir sua doença, o que pode levar a complicações agravadas.

Os exames regulares, a observância de uma dieta suave sem sal, algumas restrições ao esforço físico, evitação da hipotermia, vírus e infecções são medidas bastante suficientes para uma vida qualitativa de pleno direito com um rim funcionando. Se uma condição grave se desenvolver acompanhada de nefroptose do único órgão, hipertensão ou pielonefrite em forma aguda, a nefrectomia é possível.

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Hipoplasia do rim esquerdo

Anatomicamente, o rim esquerdo deve estar localizado logo acima do direito, de modo que a hipoplasia do rim esquerdo pode parecer mais sintomática no sentido clínico.

Como sinais que indicam o subdesenvolvimento do rim esquerdo, pode haver dores na parte inferior das costas. Além da dor periódica de outros sinais, a hipoplasia do rim esquerdo, como regra, não mostra. Às vezes, uma pessoa pode viver toda a vida com um rim hipoplástico esquerdo, mesmo sem saber disso, especialmente se o rim direito fornecer totalmente homeostase, embora hipertrofiado devido a função de vigário (substituição). Deve-se notar que a ausência de sintomas patológicos com subdesenvolvimento do corpo não é garantia de segurança no futuro: qualquer infecção, hipotermia, trauma pode provocar pielonefrite, a formação de hipertensão arterial persistente e uma diminuição significativa da atividade renal colateral. Acredita-se que a hipoplasia do rim esquerdo seja mais frequentemente definida como uma patologia congênita em homens, embora não haja informações estatísticas precisas confirmadas pela comunidade médica internacional.

Deve notar-se que a hipoplasia do rim esquerdo, bem como o subdesenvolvimento do rim direito, não foram totalmente estudados, portanto ainda há desentendimentos no padrão de terapia para esta patologia anatômica. A hipoplasia do rim esquerdo, sob a condição de operação correta normal, não requer tratamento. O paciente só precisa de exames regulares, é necessário dar periodicamente sangue e urina para testes laboratoriais e passar por um exame de ultra-som.

Diagnósticos hipoplasia renal

No presente, é suficiente realizar MRI ou MSCT, se necessário - em combinação com nefroscintigrafia dinâmica. Clinicamente, com este defeito, a condição do rim contralateral é de grande importância, pois sua doença ou trauma pode levar à insuficiência renal.

Um rim displásico ou uma verdadeira hipoplasia do rim caracteriza-se por uma diminuição deste órgão com um subdesenvolvimento geral de sua estrutura, vasos e este tipo de anomalia pode ser bilateral. A causa da displasia do rim é a indução insuficiente da via do fluxo de metanefros para a diferenciação do blastema metanefrogênico após a sua fusão. Clinicamente, na maioria das vezes, este defeito do desenvolvimento renal é manifestado por hipertensão arterial e sintomas de pielonefrite crônica, que está associada a uma estrutura anormal da vasculatura intraorgânica, dos vasos principais e do sistema tigela e pelve. Um processo em duas pontas é caracterizado por insuficiência renal. O diagnóstico diferencial do rim displásico é realizado com um anão e um rim varrido.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de hipoplasia renal é realizado com displasia renal e rim enrugado. A prova de hipoplasia é a estrutura normal dos vasos renais, do cálice e do sistema pélvico, o ureter, que poderia ser previamente estabelecido com urografia excretora, ureteropyelografia retrógrada, angiografia renal e nefroscintigrafia dinâmica.

Tratamento hipoplasia renal

Se a causa da hipertensão arterial estiver na displasia do rim ou no contexto desta anomalia, a pielonefrite é diagnosticada, e o seguinte tratamento com hipoplasia renal é indicado - nefrectomia.

O subdesenvolvimento de um ou dois rins é uma patologia complexa, devido à detecção e diagnóstico tardios. A hipoplasia do tratamento renal inclui uma variável, dependendo do tipo de hipoplasia e do estado dos rim solitários e funcionais.

As táticas de tratamento da hipoplasia unilateral são desenvolvidas levando em consideração as características individuais do estado de saúde do paciente. Na maioria das vezes, as medidas terapêuticas são semelhantes ao tratamento de pacientes com um rim.

Se o rim colateral desempenha uma função dobrada na sua totalidade, nenhum tratamento especial é necessário. As ações terapêuticas são possíveis somente se houver uma peleonefrite suspeita do rim hipoplasico. Alguns especialistas recomendam a realização de uma nefrectomia de um órgão subdesenvolvido, mesmo que o rim colateral seja saudável. Isso é explicado pelo fato de que um órgão subdesenvolvido é um viveiro potencialmente perigoso no sentido infeccioso e imune e pode afetar um rim saudável.

Também o tratamento com hipoplasia renal também sugere no caso de hipertensão persistente, não passível de tratamento medicamentoso padrão. A remoção do rim hipoplasia é geralmente indicada em adultos. As crianças que têm um rim hipoplasico capaz de trabalhar pelo menos 30% do volume prescrito, apresentam registros de dispensários, observações, exames regulares e tratamento sintomático com suspeita de menor anormalidade funcional.

Se a hipoplasia bilateral grave do rim for detectada, o tratamento deve ser cirúrgico, geralmente os rins anormais são removidos. O paciente é transferido para hemodiálise e ele está passando por um transplante de rim doador.

Previsão

Se a anomalia é determinada em uma idade precoce e é diagnosticada como hipoplasia bilateral, podem ser feitas tentativas para restaurar e corrigir o equilíbrio água-eletrólito, neutralizar a azotemia (intoxicação de sangue com produtos nitrogenados). No entanto, com hipoplasia bilateral pronunciada, a criança morre mais frequentemente por uremia e insuficiência cardíaca (descompensação). O prognóstico geralmente é desfavorável, crianças com patologia tão grave vivem de 8 a 15 anos.

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