Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosante criptogênica) é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, correspondente a fibrose pulmonar progressiva e predominante em fumantes do sexo masculino. Os sintomas da fibrose pulmonar idiopática se desenvolvem ao longo de vários meses até vários anos e incluem falta de ar quando se exercitam, tosse e pequenas ressonâncias borbulhantes.

O diagnóstico é estabelecido ao analisar a história, exame físico, radiografia de tórax e testes de função pulmonar e é confirmado pelos resultados da TCAR, biópsia pulmonar ou, se necessário, ambos os métodos. Nenhum tratamento específico para a fibrose pulmonar idiopática mostrou-se eficaz, mas os glicocorticóides, a ciclofosfamida, a azatioprina ou suas combinações são frequentemente prescritos. Na maioria dos pacientes, a deterioração ocorre mesmo no contexto do tratamento; sobrevivência mediana - menos de 3 anos a partir da data do diagnóstico.

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Causas de fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática, definida histologicamente como a pneumonia intersticial ordinária , é de 50% dos casos de pneumonia intersticial idiopática e ocorre tanto em homens quanto em mulheres entre 50 e 60 anos em proporção de 2: 1. O fumo contínuo ou anterior em um grau pronunciado correlaciona-se com a doença. Há alguma predisposição genética: uma história familiar é pesada em 3% dos casos.

Embora a fibrose pulmonar idiopática seja chamada pneumonia, a inflamação provavelmente desempenha um papel relativamente menor. Acredita-se que fatores ecológicos, genéticos ou outros fatores desconhecidos prejudicam inicialmente o epitélio dos alvéolos, mas a proliferação de fibroblastos intersticiais específicos e aberrantes e células mesenquimais (com deposição de colágeno e fibrose) é provavelmente a base do desenvolvimento clínico da doença. Os principais critérios histológicos são a fibrose subpleural com focos de proliferação de fibroblastos e áreas de fibrose pronunciada alternando com regiões do tecido pulmonar normal. A inflamação intersticial generalizada é acompanhada de infiltração linfocítica, plasmocítica e histiocítica. A dilatação cística de alvéolos periféricos ("pulmão celular") é encontrada em todos os pacientes e aumenta à medida que a doença progride. Uma estrutura histológica semelhante é infreqüente no IBLARB de uma etiologia conhecida; O termo pneumonia intersticial convencional é usado para lesões idiopáticas que não têm uma causa óbvia.

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Sintomas de fibrose pulmonar idiopática

Os sintomas da fibrose pulmonar idiopática geralmente se desenvolvem por 6 meses a vários anos e incluem falta de ar durante o exercício e tosse improdutiva. Sintomas comuns (febre a dígitos subfrileiros e mialgia) são raros. O sinal clássico da fibrose pulmonar idiopática é sonoro e seco, bala de borrachas inspiratórias basais basais basais (parecido com o som ao abrir um fecho de Velcro). O espessamento das falanges terminais dos dedos está presente em aproximadamente 50% dos casos. Os resultados remanescentes do exame permanecem normais até o desenvolvimento do estágio terminal da doença, quando podem ocorrer manifestações de hipertensão pulmonar e disfunção sistólica do ventrículo direito.

Diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática

O diagnóstico baseia-se na análise de dados anamnésticos, os resultados de métodos de pesquisa de radiação, testes de função pulmonar e biópsia. A fibrose pulmonar idiopática geralmente é erroneamente diagnosticada como outras doenças com manifestações clínicas similares, como bronquite, asma brônquica ou insuficiência cardíaca.

Quando as radiografias de tórax geralmente são detectadas melhorias difusas do padrão pulmonar nas zonas inferiores e periféricas do pulmão. Pequenos esclarecimentos císticos ("pulmão de favo de mel"), trato respiratório dilatado devido ao desenvolvimento de bronquiectasias podem ser descobertas adicionais.

Os testes de função pulmonar tipicamente apresentam uma natureza restritiva das mudanças. A capacidade de difusão do monóxido de carbono (DI_CO) também é reduzida. A investigação dos gases do sangue arterial revela hipoxemia, que geralmente é amplificada ou detectada durante o esforço físico e valores baixos de concentração de CO no sangue arterial.

A TCAR permite detectar o reforço subpleural difuso ou focal do padrão pulmonar com septos interlobulares e espessamentos intralobulares assimetricamente espessados; alterações subpleurais sob a forma de bronquiectasia de favo e de tração. Mudanças no tipo de vidro fosco, que capturam mais de 30% do pulmão, indicam um diagnóstico alternativo.

Estudos de laboratório desempenham um papel menor no diagnóstico. O aumento da ESR, as concentrações de proteína C reativa e a hipergamaglobulinemia são comuns. As concentrações de anticorpos antinucleares ou fator reumatoide são aumentadas em 30% dos pacientes e, dependendo de valores específicos, podem excluir doenças do tecido conjuntivo.

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Tratamento da fibrose pulmonar idiopática

Nenhuma das opções de tratamento específicas demonstrou eficácia. O tratamento de suporte da fibrose pulmonar idiopática é reduzido a inalação de oxigênio durante a hipoxemia e prescrição de antibióticos para o desenvolvimento de pneumonia. O estágio terminal da doença pode exigir que pacientes individuais realizem transplante pulmonar. Os glicocorticóides e os medicamentos citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina) têm sido tradicionalmente usadas em doentes com fibrose pulmonar idiopática empiricamente, numa tentativa para impedir a progressão da inflamação, mas apenas uma quantidade limitada de dados indica a sua eficácia. No entanto, uma prática comum é tentar prescrever prednisolona (oralmente, a uma dose de 0,5 mg / kg a 1,0 mg / kg, uma vez por dia durante 3 meses, depois baixar a dose para 0,25 mg / kg, uma vez por dia para os próximos 3-6 meses) em combinação com ciclofosfamida ou azatioprina (por via oral, com uma dose de 1 mg / kg a 2 mg / kg, uma vez por dia e 600 mg de N-acetilcisteína 3 vezes ao dia como antioxidante ). Com periodicidade de cada 3 meses a 1 vez por ano, realiza-se uma avaliação espinal, radiológica e física da condição e correção de doses de drogas. O tratamento da fibrose pulmonar idiopática cessa na ausência de uma resposta objetiva.

A pirfenidona, que é um agente inibidor da síntese de colágeno, pode estabilizar a função pulmonar e reduzir o risco de exacerbações. A eficácia de outros agentes antifibróticos, em particular, inibindo a síntese de colágeno (relaxina), fator de crescimento (suramin) e endotelina-1 (um bloqueador de receptores de angiotensina) foi demonstrada apenas in vitro.

O Interferon-y-lb mostrou bons efeitos quando administrado em conjunto com a prednisolona em um pequeno estudo, mas um grande, duplo-cego, experimento multinacional randomizado não revelou seu efeito sobre a sobrevivência, a função pulmonar ou a qualidade de vida a longo prazo.

O transplante de pulmão é bem sucedido em pacientes com estágio terminal de fibrose pulmonar idiopática que não sofrem de patologia concomitante, aos 55 anos ou menos (ou seja, <40% de todos os pacientes com fibrose pulmonar idiopática).

Previsão

A maioria dos pacientes apresenta manifestações clínicas leves e graves no momento do diagnóstico; muitas vezes a doença da fibrose pulmonar idiopática progride apesar do tratamento. Os valores normais de PaO2 no momento do diagnóstico e menos focos fibroblásticos detectados pelo exame histológico de material de biópsia melhoram o prognóstico da doença. Pelo contrário, o prognóstico é pior nos idosos e pior com uma diminuição da função pulmonar no momento do diagnóstico e disnea grave. A sobrevivência média é inferior a 3 anos a partir da data do diagnóstico. Um aumento na freqüência de hospitalizações por infecções súbitas do trato respiratório e insuficiência pulmonar indica uma morte rápida no paciente, o que requer o planejamento de cuidados para ele. O câncer de pulmão é mais comum em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, mas a causa da morte é geralmente insuficiência respiratória, infecção do trato respiratório ou insuficiência cardíaca com isquemia e arritmia.

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