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Pneumonia intersticial idiopática
Última revisão: 07.07.2025
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Pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. São classificadas em 6 subtipos histológicos e caracterizadas por graus variados de resposta inflamatória e fibrose, acompanhadas de dispneia e alterações radiográficas típicas. O diagnóstico é estabelecido pela análise da anamnese, exame físico, estudos radiográficos, testes de função pulmonar e biópsia pulmonar.
Seis subtipos histológicos de pneumonia intersticial idiopática (PII) foram definidos, listados em ordem decrescente de frequência: pneumonia intersticial usual (PIU), conhecida clinicamente como fibrose pulmonar idiopática; pneumonia intersticial não específica; pneumonia em organização por bronquiolite obliterante; bronquiolite respiratória associada à doença pulmonar intersticial (RBAILD); pneumonia intersticial descamativa; e pneumonia intersticial aguda. A pneumonia intersticial linfoide, embora às vezes ainda seja considerada um subtipo de pneumonia intersticial idiopática, agora é considerada parte dos distúrbios linfoproliferativos em vez da IBLAP primária. Esses subtipos de pneumonia intersticial idiopática são caracterizados por graus variados de inflamação e fibrose intersticial e todos resultam em dispneia; alterações difusas na radiografia de tórax, geralmente na forma de aumento das marcações pulmonares, e são caracterizadas por inflamação e/ou fibrose no exame histológico. A classificação apresentada se deve às diferentes características clínicas dos subtipos individuais de pneumonia intersticial idiopática e suas diferentes respostas ao tratamento.
[ Diagnóstico de pneumonia intersticial idiopática
Causas conhecidas de DPI devem ser excluídas. Radiografia de tórax, testes de função pulmonar e TC de alta resolução (TCAR) são realizados em todos os casos. Esta última permite a diferenciação entre lesões cavitárias e lesões intersticiais, fornece uma avaliação mais precisa da extensão e localização da lesão e tem maior probabilidade de detectar doenças subjacentes ou associadas (p. ex., linfadenopatia mediastinal oculta, malignidade e enfisema). A TCAR é melhor realizada com o paciente em decúbito ventral para reduzir a atelectasia dos pulmões inferiores.
Uma biópsia pulmonar geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico, a menos que o diagnóstico seja feito por TCAR. A biópsia transbrônquica broncoscópica pode descartar a IBLAR ao diagnosticar outra doença, mas não fornece tecido suficiente para diagnosticá-la. Como resultado, o diagnóstico pode exigir biópsia de múltiplos locais durante cirurgia aberta ou por videocirurgia.
O lavado broncoalveolar pode ajudar a estreitar o diagnóstico diferencial em alguns pacientes e fornecer informações sobre a progressão da doença e a resposta ao tratamento. No entanto, sua utilidade na avaliação clínica inicial e no acompanhamento na maioria dos casos desta doença ainda não foi estabelecida.
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Tratamento da pneumonia intersticial idiopática
O tratamento da pneumonia intersticial idiopática depende do subtipo, mas geralmente inclui glicocorticoides e/ou agentes citotóxicos, mas frequentemente é ineficaz. A pneumonia intersticial idiopática tem um prognóstico variável. Depende do subtipo e varia de muito bom a quase sempre fatal.