Pneumonia intersticial idiopática

A pneumonia intersticial idiopática é uma doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que combina características clínicas semelhantes. Eles são classificados em 6 subtipos histológicos e são caracterizados por vários graus de resposta inflamatória e fibrose e são acompanhados por falta de ar e alterações típicas na radiografia. O diagnóstico é estabelecido pela análise da história, exame físico, resultados de estudos de radiação, testes de função pulmonar e biópsia pulmonar.

Foram identificados seis subtipos histológicos de pneumonia intersticial idiopática (IPI), em ordem de frequência decrescente: pneumonia intersticial usual (IPI), conhecida clinicamente como fibrose pulmonar idiopática; pneumonia intersticial inespecífica; bronquiolite obliterante com pneumonia organizadora; bronquiolite respiratória associada à doença pulmonar intersticial RRBNZL; pneumonia intersticial desquamativa e pneumonia intersticial aguda. A pneumonia intersticial linfóide, embora ainda seja vista como um subtipo de pneumonia intersticial idiopática, agora é considerada como parte de doenças linfoproliferativas, em vez de IBLARB primário. Esses subtipos de pneumonia intersticial idiopática são caracterizados por diferentes graus de inflamação intersticial e fibrose e todos levam ao desenvolvimento de dispnéia; mudanças difusas no roentgenograma de órgãos do tórax, geralmente como um aprimoramento do padrão pulmonar, e são caracterizados por inflamação e / ou fibrose no exame histológico. A classificação acima é devido a várias características clínicas de subtipos individuais de pneumonia intersticial idiopática e suas diferentes respostas ao tratamento.

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Diagnóstico de pneumonia intersticial idiopática

As causas bem conhecidas de IDD devem ser excluídas. Em todos os casos, radiografia de tórax, função pulmonar e tomografia computadorizada de alta resolução (CTWR) são realizadas. O último permite diferenciar lesões de espaços vazios de tais tecidos intersticiais, fornecendo uma estimativa mais precisa da prevalência e localização da lesão e mais provável de detectar doenças subjacentes ou concomitantes (por exemplo, linfadenopatia mediastinal escondida, tumores malignos e enfisema). HRCT é melhor realizado na posição do paciente deitado no abdômen para reduzir a atelectasia nas partes inferiores do pulmão.

Para confirmar o diagnóstico, geralmente é necessária uma biópsia pulmonar, exceto nos casos em que o diagnóstico é estabelecido de acordo com os dados da TCAR. Uma biópsia transbrônquica broncoscópica pode excluir um IBLARB, diagnosticando outra doença, mas não permite que o tecido suficiente seja diagnosticado para IBLARB. Como resultado, uma biópsia de um grande número de sites pode ser necessária para fazer um diagnóstico ao realizar uma intervenção cirúrgica aberta ou videotoracoscópica.

A lavagem broncoalveolar ajuda a reduzir a quantidade de pesquisa diagnóstica diferencial em alguns pacientes e fornecer informações sobre a progressão da doença e sua resposta ao tratamento em andamento. No entanto, o benefício deste procedimento no exame clínico inicial e observação adicional na maioria dos casos desta doença não foi estabelecido.

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Tratamento da pneumonia intersticial idiopática

O tratamento da pneumonia intersticial idiopática depende do subtipo, mas geralmente inclui glicocorticóides e / ou agentes citotóxicos, mas geralmente é ineficaz. A pneumonia intersticial idiopática tem um prognóstico diferente. Depende do subtipo e varia de muito favorável a quase sempre fatal.