Escleroma nasal

O escleroma é uma doença infecciosa crônica do trato respiratório, caracterizada pelo aparecimento de infiltrados densos na mucosa, curso lento e progressivo, e pelo aparecimento, no estágio final, de cicatrizes desfigurantes que deformam e estenosam as formações anatômicas afetadas. O agente causador da doença é considerado o bacilo de Volkovich-Frisch. A doença é levemente contagiosa, caracterizada por sua distribuição em focos epidêmicos na Bielorrússia, Ucrânia e países da Europa Central e Oriental. O período de incubação do rinoscleroma é desconhecido. A doença geralmente se desenvolve gradualmente, durando anos, às vezes décadas. A exacerbação do processo é observada durante a gravidez. As mulheres adoecem com um pouco mais de frequência do que os homens e as crianças. A doença geralmente começa entre 11 e 30 anos de idade. A maioria das pessoas com rinoscleroma vive em áreas rurais.

O escleroma é conhecido desde a Idade Média. Era considerado uma forma especial de sífilis e tuberculose, apresentava semelhanças com sarcoma ou câncer e somente na segunda metade do século XIX começou a ser estudado como uma forma nosológica separada. Um dos primeiros a descrever o quadro clínico do escleroma foi V. A. Karavaev (1911-1892), em 1858, um destacado cirurgião, oftalmologista e rinologista russo e ucraniano, um dos fundadores da oftalmologia e da rinoplastia. Em 1870, F. Hebra, destacado dermatologista austríaco, chefe da escola dermatológica austríaca no século XIX, propôs chamar essa doença de rinoscleroma, visto que os 10 casos descritos por ele diziam respeito a lesões do nariz externo. Em 1888, N. M. Volkovich deu a essa doença um novo nome: escleroma do trato respiratório, uma vez que afeta não apenas o nariz, mas todo o trato respiratório, até os brônquios individuais. Em 1876, J. Mikulicz encontrou infiltrados em escleroma e descreveu células espumosas (claras) peculiares, chamadas células de Mikulicz. Em 1876, o bacteriologista austríaco A. Frish descobriu o agente causador do escleroma – um bacilo gram-negativo encapsulado, cuja cultura pura foi isolada vários anos depois e cujas características morfológicas foram descritas por N. M. Volkovich.

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Anatomia patológica

Existem 4 estágios no desenvolvimento do infiltrado escleromatoso.

• O estágio I é caracterizado pelo espessamento da mucosa nasal (ou outra localização no trato respiratório superior) e pela formação de infiltrados marrom-avermelhados ou vermelho-escuros, que inicialmente apresentam consistência macia e elástica, posteriormente cartilaginosa densa e não são propensos à decomposição. Nesse estágio, o infiltrado contém células inflamatórias (linfócitos, plasmócitos, histiócitos e neutrófilos). Dentre esses elementos figurados, destacam-se células maiores (20-50 μm), vacuoladas, com núcleo excêntrico e protoplasma rico em cromatina (células de Mikulicz).
• No estágio II, a infiltração histiocitária começa a predominar, e o processo de transformação dos histiócitos em células de Mikulicz se desenvolve. Dentro e ao redor dessas células, encontra-se um grande número de bastonetes de Volkovich-Frisch e corpúsculos peculiares de Russell, constituídos por material hialino, com tamanho de 30 a 40 µm.
• No estágio III, observa-se diminuição do número de histiócitos, aumento do número de células de Mikulicz, elementos do tecido conjuntivo e formação de fibras colágenas.
• Nesta fase, inicia-se o processo de cicatrização dos infiltrados escleromatosos, que atinge seu ápice na fase IV, durante a qual as células de Mikulicz e os histiócitos desaparecem e são substituídos por fibras de colágeno, cujo número aumenta com a formação de tecido cicatricial denso. Esse processo leva ao estreitamento persistente do lúmen do trato respiratório (obstrução parcial ou completa das vias nasais, com outras localizações no trato respiratório - estenose da laringe, traqueia e brônquios).

Via de regra, as lesões escleromatosas começam a se desenvolver na mucosa nasal. Sua disseminação pode ocorrer tanto ascendente quanto descendente, afetando o nariz, os lábios, às vezes os cantos da boca, a úvula, a nasofaringe, o palato mole e duro, o trato respiratório superior e, raramente, os canais lacrimais, as tubas auditivas, o ouvido médio e a conjuntiva ocular.

Sintomas de escleroma nasal

No estágio inicial, não há queixas significativas. Alterações patológicas na mucosa nasal não causam dor e prosseguem sem reações gerais. A mucosa nasal apresenta um quadro de inflamação catarral crônica banal. O desenvolvimento do processo inflamatório causa coceira no nariz, espirros frequentes e secreção mucosa ou mucopurulenta. A mucosa nasal apresenta uma coloração rosa-clara. Nesse estágio, a doença costuma ser mascarada por manifestações alérgicas, mas os medicamentos antialérgicos utilizados não impedem o desenvolvimento da doença e, após vários anos, desenvolve-se atrofia da mucosa nasal e das conchas nasais, resultando na dilatação das vias nasais. Em seguida, crostas com odor desagradável e específico, "adocicado", aparecem na cavidade nasal, diferentes de ozônio e sifilítico. Sangramentos nasais tornam-se mais frequentes e desenvolve-se hiposmia. Nesta fase, o rinoscleroma é frequentemente confundido com ozena, mas, após um exame mais detalhado ao microscópio, pequenos espessamentos papilares da membrana mucosa podem ser observados na mucosa nasal, tanto na parte anterior do nariz quanto nas coanas. Na maioria das vezes, essas alterações ocorrem em locais de estreitamento fisiológico do trato respiratório superior. O período de pico da doença é caracterizado pelo aparecimento e rápido aumento de infiltrados de escleroma, que levam à dificuldade e, posteriormente, à parada completa da respiração nasal, à diminuição da acuidade olfatória e à anosmia completa.

Dependendo da localização do processo, o rinoescleroma pode adquirir diferentes aspectos visuais. Formas galopantes de escleroma são raras, às vezes com disseminação para os ossos nasais, palato duro e processo alveolar. O desenvolvimento de infiltrados de escleroma ao nível da válvula nasal leva à obstrução nasal, e danos ao nariz externo às vezes ocorrem como um escleroma semelhante ao rinofima. Outras formações anatômicas raramente são afetadas. A formação de filamentos semelhantes a coulisses na nasofaringe às vezes leva à sua separação quase completa da faringe. Espalhando-se para o palato mole, o processo leva ao seu enrugamento e deformação, o que causa dificuldade para engolir, especialmente alimentos líquidos, e distúrbio de fonação.

O estado geral do paciente com escleroma permanece satisfatório, sendo perturbado apenas pela dificuldade respiratória devido ao desenvolvimento de hipóxia crônica generalizada. Nesse caso, os pacientes frequentemente apresentam alterações significativas no metabolismo basal e de nitrogênio, anemia hipocrômica, linfocitose, eosinofilia e, em alguns casos, monocitopenia. A VHS permanece constantemente elevada.

Evolução e complicações

A doença evolui muito lentamente, ao longo de vários anos e até décadas. Não se conhecem casos de recuperação espontânea, e mesmo o uso dos tratamentos mais ativos e modernos não garante a cura completa; podemos falar apenas de remissão temporária ou suspensão da doença. O processo esclerótico pode se espalhar ao longo da mucosa ou "saltar" por áreas saudáveis, afetando segmentos individuais, começando pelo nariz e atingindo as coanas, nasofaringe, tubas auditivas, faringe, laringe, traqueia e brônquios. Os seios paranasais raramente são afetados.

As complicações mais comuns são obstrução das vias aéreas, hipóxia crônica, pneumonia e tuberculose pulmonar. Nesses casos, os pacientes atingem níveis extremos de exaustão e morrem por alterações metabólicas irreversíveis ou por asfixia (mesmo com traqueostomia oportuna), se o processo tiver causado obstrução da traqueia e dos brônquios.

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Diagnóstico de escleroma nasal

No estágio inicial da doença, o diagnóstico é difícil, pois os fenômenos inflamatórios no nariz são muito semelhantes aos da rinite catarral comum. No entanto, em todos os casos de "coriza" prolongada, acompanhada de processos produtivos, mesmo que quase imperceptíveis, na mucosa nasal, um odor específico no nariz, levando em consideração o histórico epidemiológico, deve-se suspeitar da presença de rinoscleroma. Um exame mais aprofundado do paciente deve ter como objetivo a identificação desta doença. No entanto, deve-se ter em mente que os exames laboratoriais nem sempre dão um resultado positivo, mas mesmo na ausência deste, a presença de escleroma não pode ser descartada. O diagnóstico é facilitado na fase de manifestações clínicas e morfológicas pronunciadas. Endoscopia do trato respiratório superior, biópsia, radiografia, reação de aglutinação de cepas não encapsuladas do bacilo de Frisch-Volkovich, reações alérgicas cutâneas e, possivelmente, até mesmo a reação de fixação do complemento do soro do paciente e do soro de coelhos imunizados com o bacilo de Frisch-Volkovich são importantes para o estabelecimento do diagnóstico. Segundo diversos autores, a reação de Bordet-Zhangu positiva é a mais constante no escleroma, mas não pode ser considerada específica para essa doença. A semeadura de material de escleroma (secreção nasal, espécimes de biópsia triturados) em ágar-ágar permite o isolamento da cultura do bacilo de Frisch-Volkovich em 80-90% dos casos. Embora raro, o exame microscópico dos tecidos do escleroma pode revelar células gigantes de Mikulicz vacuoladas, corpos de Russell fucsinofílicos e numerosos plasmócitos.

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Diagnóstico diferencial

O rinoscleroma, como o escleroma de qualquer outra localização, em diferentes estágios de desenvolvimento pode apresentar certa semelhança com diversas doenças. No estágio inicial, é diferenciado da rinite atrófica catarral ou simples, ozena e lesões sifilíticas. Casos de doenças combinadas de ozena e escleroma já foram descritos. No estágio maduro, os infiltrados escleromatosos podem ser confundidos com manifestações de qualquer doença caracterizada pelo aparecimento de infiltrados e tumores, incluindo tuberculose, sífilis, hanseníase, tumores benignos e malignos, etc.

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Tratamento do escleroma nasal

Numerosos métodos de tratamento propostos durante os séculos XIX e XX praticamente não produziram resultados positivos. Entre esses métodos, devem ser mencionados os seguintes: biológicos (vacinação, autoimplante de tecido escleromatoso, transfusões de sangue irradiado), químicos (preparações de iodo, ácido carbólico e crômico, cloreto de zinco, neosalvarsan, preparações de quinina e bismuto, etc.), físicos (diatermocoagulação, radioterapia), mecânicos (bougienage), cirúrgicos (remoção de estenose cicatricial, cirurgia plástica, traqueotomia). Atualmente, resultados relativamente favoráveis são obtidos com o tratamento com estreptomicina (topicamente na forma de pomadas e aerossóis, parenteralmente em longos períodos de 2 a 3 meses e radioterapia). Além disso, auromicina, terramicina e infusões intravenosas de uma solução de PAS a 5% são usadas com resultados encorajadores. O efeito antiesclerótico da cortisona no escleroma não se manifesta.

O tratamento geral é prescrito em conexão com distúrbios metabólicos: preparações de cálcio, terapia vitamínica, preparações que normalizam o equilíbrio ácido-base, nutrição completa com carboidratos e proteínas.

O prognóstico de recuperação completa em casos avançados é desfavorável.