Escleroma

Escleroma (rinoscleroma, escleroma do trato respiratório, doença do escleroma) é uma doença infecciosa crônica causada pelo bacilo de Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caracterizada pela formação de granulomas nas paredes do trato respiratório superior (principalmente o nariz), que posteriormente sofrem fibrose e enrugamento cicatricial, levando à estenose de seções individuais do trato respiratório.

Código CID-10

J31.0. Rinite granulomatosa crônica.

Epidemiologia do escleroma

A doença se espalha por todo o mundo na forma de focos grandes, médios e pequenos. A Europa Central e Oriental, incluindo a Ucrânia Ocidental e a Bielorrússia, Itália, América Central e do Sul, África, Sudeste Asiático, Egito, Índia e Extremo Oriente são consideradas endêmicas para escleroma. A área endêmica para escleroma tem certas características. Em primeiro lugar, estas são áreas baixas da Terra com florestas esparsas e pântanos, onde a população vive principalmente envolvida na agricultura. O escleroma é mais comum em mulheres. Casos de escleroma foram observados em algumas aldeias isoladas. Frequentemente, os membros de uma mesma família são afetados, onde 2 a 3 pessoas estão doentes. A doença está associada ao baixo status socioeconômico e, em países desenvolvidos, por exemplo, os EUA, é muito rara. A situação pode mudar devido à migração populacional.

Até o momento, os mecanismos e condições exatos da infecção humana não foram estabelecidos. A maioria dos pesquisadores acredita que a infecção seja transmitida de um paciente por contato e por meio de objetos compartilhados. Observou-se que, durante o exame bacteriológico de material de órgãos afetados de familiares com escleroma, Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis com as mesmas características é isolada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Causas do escleroma

Atualmente, a natureza infecciosa da doença é inquestionável. Isso é confirmado pela disseminação focal natural da doença e pela via de transmissão da infecção por contato. O agente causador do escleroma é a papila de Frisch-Volkovich gram-negativa (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), descrita pela primeira vez em 1882 por Frisch. A Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é detectada em todos os pacientes, especialmente no período ativo de formação de infiltrado e granuloma, e distrofia da membrana mucosa.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogênese do escleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é classificada como um microrganismo encapsulado. A presença de uma cápsula protege os bacilos e inibe o processo de fagocitose pelos macrófagos, o que leva à formação de grandes células de Mikulicz específicas, distinguidas por uma estrutura espumosa peculiar do protoplasma. No início da doença, não são observados distúrbios locais no trato respiratório. No segundo período ativo, desenvolvem-se alterações em várias partes do trato respiratório, que podem ocorrer na forma de fenômenos distróficos ou produtivos com a formação de um infiltrado, granuloma em várias partes do trato respiratório. O epitélio que recobre o infiltrado esclerótico geralmente não é danificado. Os infiltrados podem ter crescimento endofítico, espalhando-se para a pele do nariz externo, causando sua deformação, ou exofítico, levando à disfunção respiratória (na cavidade nasal, nasofaringe, laringe e traqueia).

O estágio final da transformação do infiltrado escleromátrico é a formação de uma cicatriz, que estreita acentuadamente o lúmen das cavidades das vias aéreas em áreas limitadas ou em uma distância considerável, levando à estenose e ao comprometimento acentuado do estado funcional. Na fase de cicatrização, predominam os elementos do tecido conjuntivo, não sendo detectados bastonetes e células de Mikulich.

O escleroma é caracterizado pela transição imediata do granuloma para o estágio cicatricial, pela ausência de destruição e desintegração do infiltrado. O tecido ósseo nunca é afetado pelo escleroma.

Sintomas de escleroma

No início da doença, os pacientes queixam-se de fraqueza, fadiga, dor de cabeça, perda de apetite, às vezes sede e hipotensão arterial e muscular. Não são observadas alterações locais no trato respiratório.

É notável a diminuição da sensibilidade tátil e dolorosa da mucosa do trato respiratório. Tais sintomas podem ser observados por um longo período e não apresentam características específicas. No entanto, dada a constância e estabilidade dessas manifestações, pode-se suspeitar de escleroma e encaminhar o paciente para um exame bacteriológico específico. Durante esse período, a Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis pode ser detectada em material proveniente de qualquer parte do trato respiratório, mais frequentemente da mucosa da cavidade nasal.

O diagnóstico da doença em estágio inicial pode ser de importância decisiva em relação à eficácia do tratamento, à observação do dispensário e ao prognóstico positivo.

No segundo período ativo, observam-se alterações em várias partes do trato respiratório, na forma distrófica ou produtiva. É possível detectar atrofia de várias partes da membrana mucosa do nariz, faringe, laringe, formação de muco viscoso e crostas secas. Na forma produtiva, observa-se a formação de um infiltrado, granuloma, em várias partes do trato respiratório. Os tamanhos das áreas afetadas variam de pequenas erupções cutâneas limitadas a formações tumorais contínuas sem destruição da membrana mucosa, sem a formação de atresia e sinequias nos pontos de contato dos infiltrados de partes opostas da membrana mucosa. Os infiltrados podem ter crescimento endofítico e se espalhar para a pele do nariz externo, causando sua deformação, ou exofíticos, levando a uma violação da função respiratória (na cavidade nasal, nasofaringe, laringe e traqueia).

Além da insuficiência respiratória, desenvolvem-se disfunções reflexas, protetoras e ressonantes, e o olfato é significativamente reduzido. Observam-se dificuldade para respirar (estenose laríngea), rouquidão e diminuição da função protetora.

Infiltrados da cavidade nasal são mais frequentemente observados nas seções anteriores, ao nível da extremidade anterior dos cornetos inferiores e nas seções opostas do septo nasal. São raros na seção média da cavidade nasal. Os infiltrados localizam-se mais frequentemente na região das coanas, com transição para o palato mole e a úvula, as seções superiores dos arcos tonsilares, levando à sua deformação. Quando os infiltrados cicatrizam, forma-se atresia nasofaríngea incompleta.

É típico que, em um mesmo paciente, infiltrados e alterações cicatriciais possam estar localizados simultaneamente em diferentes partes do trato respiratório. Às vezes, após a cicatrização do granuloma, pode-se observar a formação de um infiltrado na área adjacente da mucosa. Na laringe, os infiltrados localizam-se mais frequentemente na região subglótica, causando comprometimento das funções respiratória, protetora e de formação da voz.

Deve-se notar que em vários pacientes com infiltrados escleromatosos são encontradas áreas com sinais de distrofia da membrana mucosa (forma mista).

O quadro clínico do escleroma na fase ativa (sinais evidentes da doença) depende da forma do processo. Em caso de atrofia, os pacientes queixam-se de secura nasal, secreção viscosa e espessa, formação de crostas e diminuição ou perda do olfato. Às vezes, um grande número de crostas na cavidade nasal é acompanhado pelo aparecimento de um odor adocicado e enjoativo, que é sentido por outras pessoas, mas difere do ozena. Ao exame objetivo do paciente, são visíveis áreas de mucosa atrófica e crostas.

No caso da formação de um granuloma escleromatoso, a mucosa apresenta infiltrados densos, de tamanhos variados, de coloração amarelada ou rosa-acinzentada, recobertos por epitélio intacto. Quando ocorrem alterações cicatriciais, os pacientes queixam-se de disfunção do nariz e da laringe. O processo escleromatoso na laringe também pode levar à estenose e exigir traqueostomia urgente.

Classificação

O processo do escleroma progride lentamente, ao longo de anos e décadas, e passa por vários períodos de desenvolvimento: inicial (latente), ativo e regressivo. O estágio inicial é caracterizado por sintomas inespecíficos de rinite. As características distintivas do período ativo são infiltração ou atrofia. A formação de cicatrizes indica o estágio regressivo.

O escleroma afeta principalmente o trato respiratório, mas o processo pode ocorrer de forma isolada e em qualquer órgão ou totalmente, afetando nariz, faringe, laringe, traqueia e brônquios em qualquer forma de manifestação, o que também é utilizado na classificação.

As principais formas do processo são: distrófica, produtiva e mista.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Triagem

Em caso de rinite crônica, especialmente em áreas endêmicas de escleroma, é necessário lembrar dos possíveis danos à mucosa nasal pela Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis e utilizar métodos de pesquisa específicos adicionais.

Diagnóstico de escleroma

O diagnóstico da doença baseia-se na análise do histórico médico e das queixas do paciente. É necessário atentar para: o local de residência, avaliando a natureza focal natural do desenvolvimento do escleroma e a presença de pacientes entre familiares. É importante avaliar a idade do paciente, visto que a doença é frequentemente detectada entre 15 e 20 anos. Em crianças, o processo escleromátrico localiza-se mais frequentemente na laringe e pode levar à sua estenose.

Deve-se dar atenção especial às queixas gerais do paciente (fraqueza, fadiga, dor de cabeça) nas circunstâncias acima (foco endêmico, idade jovem, presença de doenças escleromátricas na localidade ou na família).

Com manifestação evidente de escleroma no trato respiratório, as queixas são determinadas pela forma da doença (ressecamento, crostas, dificuldade para respirar, rouquidão, etc.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Exame físico

Em caso de suspeita de escleroma, deve-se realizar um exame completo de todas as partes do trato respiratório, utilizando métodos geralmente disponíveis em otorrinolaringologia e, se possível, métodos endoscópicos modernos (fibroendoscopia da cavidade nasal e nasofaringe, faringe, laringe, traqueia e brônquios). O estado funcional do trato respiratório deve ser determinado.

Pesquisa de laboratório

É necessário examinar a microflora de diferentes partes do trato respiratório.

Em casos duvidosos, na ausência de crescimento de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, podem ser utilizadas reações sorológicas específicas. Realiza-se também um exame histológico do material de biópsia.

Pesquisa instrumental

O diagnóstico pode ser facilitado pelo uso de métodos de exame endoscópico e radiológico, em especial a TC.

Diagnóstico diferencial de escleroma

O diagnóstico diferencial do escleroma é realizado com processos granulomatosos na tuberculose, sífilis e granulomatose de Wegener. O escleroma difere das doenças listadas pela ausência de destruição e desintegração do infiltrado, bem como pela transformação do granuloma diretamente em tecido cicatricial. O tecido ósseo nunca é afetado pelo escleroma. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é encontrada na superfície da membrana mucosa e sob a camada epitelial, sendo mais espessa que o granuloma, juntamente com células de Mikulicz grandes específicas e corpos de Russell hialinos livres. O epitélio que recobre o infiltrado escleromatoso geralmente não é danificado.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indicações para consulta com outros especialistas

Em caso de deformação do nariz externo devido à disseminação de infiltrados escleróticos para a pele das asas do nariz, é indicada uma consulta com um dermatologista; se os ductos lacrimais estiverem envolvidos no processo, é necessária uma consulta com um oftalmologista; no estágio inicial da doença com manifestações gerais (fraqueza, fadiga, dores de cabeça, etc.), é necessária uma consulta com um terapeuta.

Objetivos do tratamento para escleroma

Os objetivos do tratamento são eliminar o patógeno, reduzir a inflamação, prevenir a insuficiência respiratória e remover infiltrados e cicatrizes. Atualmente, essas medidas podem levar à recuperação em qualquer estágio da doença.

Indicações para hospitalização

As indicações para hospitalização incluem a necessidade de tratamento complexo do escleroma, incluindo tratamento cirúrgico, bem como disfunção respiratória grave que exija bougienage e, em alguns casos, traqueotomia ou laringofissura.

Tratamento não medicamentoso

Vugulação (esmagamento) de infiltrados, terapia anti-inflamatória R com doses de 800 a 1500.

Tratamento medicamentoso do escleroma

A estreptomicina é prescrita na dose de 0,5 g 2 vezes ao dia para um tratamento com duração de 20 dias (dose total máxima - 40 g).

Tratamento cirúrgico do escleroma

Excisão cirúrgica de infiltrados e cicatrizes.

Gestão adicional

Pacientes com escleroma requerem observação em ambulatório e, se necessário, ciclos repetidos de terapia medicamentosa. Pode ser necessário substituir os medicamentos e eliminar novas formações infiltrativas por meio de bougienage, trituração, radioterapia, etc.

O período de incapacidade depende do grau de disfunção respiratória e dos métodos de eliminação adotados, e é de aproximadamente 15 a 40 dias.

É necessário prestar atenção à avaliação de emprego e deficiência.

O paciente é orientado a observar regras de higiene pessoal.

Prevenção do escleroma

As medidas preventivas devem ter como objetivo evitar a possibilidade de transmissão da infecção por uma pessoa doente. Isso envolve a melhoria das condições de vida, o aumento do bem-estar, a observância das regras de higiene geral e individual e a alteração das condições naturais na área afetada. As medidas nesse sentido adotadas em algumas áreas nos últimos anos resultaram em uma redução significativa no número de casos de escleroma.

Previsão

Com tratamento oportuno, o prognóstico é favorável. A literatura descreve, na maioria dos casos, a restauração das funções dos organons, a eliminação completa dos bacilos do escleroma, segundo estudos bacteriológicos, e a diminuição ou ausência de reações sorológicas específicas.

[ 23 ], [ 24 ]