Distrofia retiniana: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A distrofia retiniana ocorre como resultado de uma perturbação da função dos capilares terminais, processos patológicos neles.

Estas alterações incluem a distrofia pigmentar da retina - doença hereditária da casca de malha. A degeneração pigmentar da retina é uma doença crônica, progressivamente progressiva. Inicialmente, o paciente reclama de hemorragia - enfraquecimento da visão ao anoitecer. Os primeiros sintomas da distrofia retinal pigmentar aparecem na idade de até oito anos. Ao longo do tempo, o campo de visão se estreita concêntrica, a visão central diminui. Com a idade de 40-60, há cegueira completa. A distrofia pigmentar é um processo que se desenvolve lentamente nas camadas externas da retina, acompanhado da morte do neuroepitelio. No local do primeiro neurônio falecido, as células epiteliais de pigmento crescem novamente na retina do olho, que brotam em todas as camadas. Em torno dos ramos dos capilares são formadas congesções pigmentadas, que se assemelham à forma de "corpos ósseos". No início, esses corpúsculos aparecem na periferia da retina, então seu número aumenta, eles são visíveis em todas as áreas da retina da concha para a área macular. Da periferia, esta pigmentação se espalha para o centro por dezenas de anos. Pode haver um estreitamento acentuado do calibre dos vasos retinianos, tornam-se filiformes. O disco das alterações do nervo óptico, que adquire uma sombra cerosa, desenvolve a atrofia do nervo óptico.

Ao longo do tempo, a visão crepuscular é perturbada tão abruptamente que interfere na orientação, mesmo em terrenos familiares, e ocorre "cegueira noturna", com apenas uma visão diurna restante. O aparelho da haste retinal - o aparelho da visão crepuscular - morre completamente. A visão central é mantida ao longo da vida, mesmo que o campo de visão seja suficientemente estreito (a pessoa se parece com um tubo estreito).

Tratamento da degeneração pigmentar da retina. O objetivo principal é parar a propagação do envolvimento capilar final. Para fazer isso, aplique multivitaminas, ácido nicotínico 0,1 g 3 vezes ao dia; Preparações da parte média da pituitária (interludes 2 gotas 2 dias por semana durante 2 meses). Aplicar medicamentos (ENCAD, heparina, etc.), realizar intervenções cirúrgicas - revascularização da coróide. Atribua uma dieta pobre em colesterol e purinas.

A distrofia retiniana juvenil ocorre na infância ou na adolescência. Eles observam uma diminuição gradual da acuidade visual, aparece um escotoma central. A doença está geneticamente condicionada, muitas vezes tem um caráter familiar hereditário. Distinguir os seguintes tipos principais de degeneração macular juvenil.

Distrofia do vesta. A doença de Best é uma distrofia bilateral rara da retina na área macular, que parece um foco amarelado redondo, semelhante a uma gema de ovo fresca, com um diâmetro de 0,3 a 3 diâmetros do disco do nervo óptico. Tipo de doença hereditária Melhor - autossômico dominante. O processo patológico está localizado na área macular.

Existem três estágios da doença:

• o estágio do cisto vitellino;
• exudativo-hemorrágico, no qual a ruptura do cisto, hemorragias e alterações exsudativas aparecem gradualmente na retina;
• cicatricial atrófico.

O curso da doença é assintomático, é detectado acidentalmente quando se examina uma criança de 5 a 15 anos. Ocasionalmente, os pacientes se queixam de visão turva, dificuldade em ler textos com letras pequenas. A acuidade visual varia dependendo do estágio da doença de 0,02 a 1,0. Mudanças na maioria dos casos são assimétricas, bilaterais.

A redução da acuidade visual geralmente é observada no segundo estágio, quando os cistos são rompidos. Como resultado da reabsorção e deslocamento do conteúdo do cisto, uma imagem de pseudohidropopo é formada. As hemorragias subliminares e a formação da membrana neovascular sub-retiniana são possíveis, as rupturas e desprendimentos da retina são muito raras, com o desenvolvimento da esclerose coróide.

O diagnóstico é baseado nos resultados da oftalmoscopia, angiografia fluorescente, eletroretinografia e eletrooculografia. A assistência no diagnóstico pode ser feita examinando outros membros da rede. Não há tratamento patogênico. No caso da formação da membrana neovascular sub-retiniana, a fotocoagulação a laser pode ser realizada.

Degeneração macular de Vitelliform de adultos. Ao contrário da doença de Best, as mudanças se desenvolvem na idade adulta, são menores e não progridem.

Doença de Stargardt e fundo fundido amarelo (distrofia de mancha amarela). A doença de Stragardt é a degeneração da área macular da retina, que começa no epitélio pigmentar e manifesta-se como uma diminuição bilateral da acuidade visual com idade de 8 a 16 anos.

Na região macular, uma manchas, formaram o foco do "brilho metálico". Doença de Stargardt é descrito por K. No início do século XX. Como uma doença hereditária da área macular com imagem oftalmoscópico polimórfico, que inclui o "bronze quebrado", "olho de boi", atrofia da coróide, e outros. O fenómeno da "olho de boi" oftalmoscopicamente visível como um centro escuro rodeado por uma ampla anel de hipopigmentação, geralmente seguido anel gipergmentatsii. Verificou forma rara de distrofia amarelo-manchado sem mudanças na área macular, neste caso entre a mácula e o equador são vistas várias manchas amareladas de várias formas: redondas, ovais, alongados, os quais podem fundir-se ou posicionados separadamente um do outro. Com o tempo, a cor, a forma eo tamanho dessas manchas podem variar. Em todos os pacientes com doença de Stargardt revelar relativa ir escotoma central absoluta de tamanhos diferentes, dependendo do processo de propagação. Quando o campo de distrofia amarelo-manchado de vista pode ser normal na ausência de alterações na região macular.

A maioria dos pacientes tem uma mudança na visão de cor de acordo com o tipo de deuteranopia, discromasia vermelho-verde, etc. Com distrofia de mancha amarela, a visão de cor pode ser normal.

Não há tratamento patogênico. Recomenda-se usar óculos de sol para evitar o efeito prejudicial da luz.

Distrofia manchada de amarelo Francescetti é caracterizada pela presença de pequenos focos amarelados no pólo posterior do fundo. Sua forma é diversa, variando de ponto a 1,5 diâmetro do disco óptico. Às vezes, a doença é combinada com a distrofia de Stargardt.

As distrofias involucionais da retina têm duas formas: não exsudativas ("secas") e exsudativas ("molhadas"). A doença ocorre em pessoas com mais de 40 anos. Está associada a alterações involuntárias na membrana de Bruch, nas camadas coróides e externas da retina. Gradualmente, os focos de dispigmentação e hiperpigmentação são formados devido à morte de células de epitélio pigmentário e fotocontractores. A interrupção dos processos de liberação de retina a partir dos segmentos externos constantemente atualizados de fotorreceptores leva à formação de focos de acumulação de produtos da troca da retina. A forma exsudativa da doença está associada à aparência na região macular da membrana neovascular sub-retiniana. Os vasos recentemente formados que crescem através das rachaduras na membrana Bruch da coróide à retina, dão hemorragias repetidas, são fontes de depósitos de lipoproteínas no fundo. Gradualmente, a membrana está cicatrizada. Nesta fase da doença, a acuidade visual é significativamente reduzida.

Ao assar grande com esta patologia, use drogas antioxidantes, angioprotetores, anticoagulantes. Em forma exsudativa, conduz a laserocoagulação da membrana neovascular sub-retiniana.

Distrofia retinal generalizada hereditária

Degeneração de fotorreceptores do tipo diferente retina de herança, natureza de violação das funções visuais e imagem de fundo de olho, dependendo da localização do processo patológico primário em várias estruturas: membrana de Bruch, epitélio pigmentado da retina, o complexo do epitélio de pigmento - fotorreceptores, fotorreceptores e as camadas internas da retina. Distrofia retinal localização ambos central e periférico pode ser devido a uma mutação do gene rodopsina e perifirina. Neste sintoma, unindo estas doenças é estacionário cegueira noturna.

Até à data, são conhecidas 11 regiões cromossômicas que contêm genes cujas mutações são a causa do desenvolvimento da retinite pigmentar e, para cada tipo genético de retinite pigmentar, as variedades alélicas e não alélicas são características.

Distrofias periféricas hereditárias da retina Nessas formas de distrofia retiniana, a parte opticamente inativa da retina perto da linha dentada é afetada. Não só a retina e a coróide, mas também o vítreo são freqüentemente envolvidos no processo patológico, em conexão com os quais se chamam de "distrofias vitreo-coretinais periféricas".

Distrofia retiniana hereditária central

As distrofias centrais (maculares) da retina são doenças localizadas na retina central caracterizadas por um curso progressivo, uma imagem oftalmática típica e sintomas funcionais semelhantes: diminuição da visão central, violação da visão de cor e redução dos componentes do ERG.

As distoriências retinianas hereditárias mais comuns com alterações no epitélio pigmentar e nos fotorreceptores incluem a doença de Stargardt, o fundo do fundo amarelo, a distrofia de Vitelliform do Best. Outra forma de degeneração macular da retina é caracterizada por alterações na membrana de Bruch e no epitélio pigmentar retinal: os drusas dominantes da membrana de Bruch, a distrofia da feitiçaria, a degeneração macular associada à idade e outras doenças.

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