Insuficiência visual progressiva ou subaguda

Insuficiência visual progressiva ou subaguda

I. Para um olho

1. 1. Neuropatia do nervo óptico ou neurite retrobulbar
2. 2. Neuropatia isquêmica
3. 3. Neuropatia óptica "álcool-tabaco" (deficiência de B12).
4. 4. Tumor da fossa craniana anterior e da órbita, pseudotumor da órbita.
5. 5. Doenças do olho (uveíte, retinopatia serosa central, glaucoma, etc.)

II. Em ambos os olhos

1. Causas oftálmicas (cataratas, algumas retinopatias).
2. Neuropatia óptica hereditária Síndrome de Leber e Wolfram (Wolfram).
3. Neuropatia óptica urêmica.
4. Doenças mitocondriais, em particular, a síndrome de Kirns-Seyr (mais frequentemente - retinopatia de pigmento, raramente - neuropatia do nervo óptico).
5. Orbitopatia distiroidal (neuropatia óptica devido à compressão do nervo óptico com músculos retais expandidos no ápice da órbita).
6. nutricional neuropatia.
7. Neurofibromatosis de Recklinghausen tipo I.
8. Doenças degenerativas do sistema nervoso, envolvendo o envolvimento dos nervos ópticos e a retina.
9. Aumento crônico da pressão intracraniana.
10. Jatrogenona (levo-micecina, amiodarona, esteptomicina, isoniazida, penicilamina, digoxina).

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I. Progressão progressiva ou subaguda da visão em um olho

Neuropatia do nervo óptico ou neurite retrobulbar. A deficiência da visão monocular subautora em jovens sem dor de cabeça e uma imagem de ultra-sonografia normal sugere o desenvolvimento da neuropatia do nervo óptico.

Um tumor pode ser suspeitado se o disco do nervo óptico se projeta. Com edema do disco óptico, a visão também piora gradualmente. No caso da neurite retrobulbar, o processo inflamatório ocorre na parte retroorbital do nervo. Conseqüentemente, nada é revelado durante o estágio agudo da oftalmoscopia. A condução de potenciais evocados visuais revela distúrbios funcionais no nervo óptico. Mais de 30% de neurite óptica - a primeira manifestação, a manifestação de esclerose múltipla, mas pode ocorrer em fases posteriores da doença. Se é sabido que o paciente tem esclerose múltipla, então, problemas de diagnóstico não surgem. Caso contrário, é necessário questionar cuidadosamente o paciente sobre os sintomas e sinais típicos da doença e examinar completamente os métodos clínicos e paraclínicos. Se a neurite óptica aparecer no estágio inicial da esclerose múltipla, a busca clínica por outros sintomas focais pode não ser bem-sucedida. Neste caso, um estudo electrofisiológico programa completo, incluindo potenciais bilaterais visuais evocados (II par de nervos cranianos), reflexo de piscar (V e VII nervos cranianos), somatossensorial potenciais evocados com a estimulação da mediana e fibular e exame neuroimagens deve ser realizada.

Retinopatia isquêmica. Nos idosos, o dano isquêmico ao nervo óptico pode ser o motivo do desenvolvimento lento de sintomas similares. A angiografia fluorescente é necessária para demonstrar a perfusão arterial perturbada. Muitas vezes, revelou estreitamento aterosclerótico da artéria carótida interna.

A neuropatia óptica "álcool-tabaco" (deficiência de vitamina B12) pode começar com uma deterioração da visão em um olho, embora o dano aos dois olhos seja possível. O tempo de desenvolvimento é bastante incerto. A causa da doença provavelmente não é o efeito tóxico do tabaco ou do álcool, mas a falta de vitamina B12. A presença de deficiência de vitamina B12 é freqüentemente observada com abuso de álcool. Insuficiência B12, que provoca degeneração combinada subaguda da medula espinhal, também leva a escotomas e a atrofia óptica.

A concentração de álcool no sangue é examinada, um exame geral e neurológico é realizado. Muitas vezes, há uma diminuição da sensibilidade pelo tipo de "luvas e meias", a falta de reflexos nas pernas e os dados eletrofisiológicos do processo desmielinizante, principalmente na medula espinhal. Isto é demonstrado por algum distúrbio da SSVP (potenciais evocados somatossensíveis) com a condução normal ou quase normal dos nervos periféricos preservados. A deficiência de absorção de vitamina B12 é detectada por meio de análise de sangue e análise de urina.

Inchaço. Os tumores da fossa craniana anterior e da órbita podem manifestar uma deterioração crescente da visão em um olho. Em pacientes jovens, geralmente é uma questão de glioma do nervo óptico (neuropatia do nervo óptico de compressão). Além da perda de visão, é difícil distinguir outros sintomas no início. Em seguida, a compressão do nervo óptico ou chiasma é manifestada pela palidez do disco do nervo óptico, muitas vezes por vários defeitos nos campos visuais de ambos os olhos, uma dor de cabeça. A doença progride ao longo de vários meses ou anos. As causas da compressão incluem um tumor (meningioma, glioma óptico em crianças, tumores dermoides), um aneurisma da artéria carótida (levando a um distúrbio dos movimentos oculares), calcificação carotídea, etc.

Muitas vezes, as crianças nem se queixam de uma dor de cabeça. O exame planejado de raios-X pode revelar a expansão do canal óptico. Neuroimagem (TC, MRI) permite identificar um tumor.

Em pacientes adultos, em qualquer lugar da fossa craniana anterior podem aparecer tumores que eventualmente podem causar neuropatia óptica de compressão (meningioma, tumor metastático, etc.).

Muitas vezes, uma mudança na personalidade é adicionada à visão prejudicada. Os pacientes ficam desatentos com seu trabalho e família, não seguem sua aparência, a esfera de interesses está mudando. Outros notaram um declínio na iniciativa. O grau dessas mudanças é tolerável. Os pacientes raramente buscam ajuda médica sobre isso.

Ao realizar um exame neurológico, é detectada a palpação do disco do nervo óptico e uma diminuição na reação direta e amigável das pupilas à luz. Outros "achados da fossa craniana anterior" podem incluir uma anosmia unilateral que não altera o sentido do cheiro e o gosto no paciente, mas é detectada por métodos de pesquisa especiais, às vezes um mamilo congestivo do nervo óptico do outro lado (síndrome de Foster-Kennedy).

O desenvolvimento lento de neuropatia de compressão é observado com aneurisma, malformação arteriovenosa, craniopharyngomy, adenoma pituitário, pseudotumor cerebri.

O pseudotumor ocular (orbital), devido ao aumento de um ou mais músculos na órbita, é acompanhado por uma violação dos movimentos oculares, exoftalmos e injeção conjuntiva, mas a redução da acuidade visual é rara. Esta síndrome é unilateral, mas às vezes outro olho está envolvido. O ultra-som revela a expansão (aumento do volume) dos músculos da órbita, como na síndrome da orbitopatia distyroidea.

Algumas doenças oftálmicas (uveíte, retinopatia serosa central, glaucoma, etc.) podem levar à deterioração lenta da visão em um olho.

II. Progressão progressiva ou subaguda da visão em ambos os olhos

Causas oftalmológicas (cataratas, algumas retinopatias, incluindo paraneoplásicas, tóxicas, nutritivas) levam a uma diminuição muito lenta da acuidade visual em ambos os olhos; são facilmente reconhecíveis pelo oculista. A retinopatia diabética é uma das causas comuns desse declínio na visão. A retinopatia pode desenvolver-se com doenças sistêmicas (lúpus eritematoso sistêmico), doenças hematológicas (policitemia, macroglobulinemia), sarcoidose, doença de Behcet, sífilis. As pessoas mais velhas às vezes desenvolvem a chamada degeneração macular senil. A degeneração pigmentada da retina acompanha muitas doenças de acumulação em crianças. O glaucoma com tratamento inadequado pode levar a uma diminuição crescente da visão. As doenças volumétricas e inflamatórias da órbita podem ser acompanhadas não apenas pela visão reduzida, mas também pela dor.

Neuropatia óptica hereditária Síndrome de Leber e Wolfram (Wolfram). A neuropatia hereditária dos nervos ópticos de Leber é uma doença mitocondrial multi-sistema causada por uma ou mais mutações do DNA mitocondrial. Menos da metade desses pacientes tem história familiar de uma doença similar. O aparecimento da doença geralmente é de 18 a 23 anos com diminuição da visão por olho. O outro olho está inevitavelmente envolvido em alguns dias ou semanas, isto é, subagudo (raramente - em alguns anos). Ao examinar o campo de visão, é revelado um escotoma central. No fundo, há uma imagem de microangiopatia característica com telangiectasias capilares. Essa imagem às vezes é acompanhada por distonia, paraplegia espástica e ataxia. Em algumas famílias, essas síndromes neurológicas podem ocorrer sem atrofia óptica; em outras famílias - atrofia óptica sem síndromes neurológicas concomitantes.

Síndrome de Wolfram também se refere a uma doença mitocondrial e um combinação manifesta diabetes e diabetes insipidus, atrofia óptica bilateral e perda de audição neurossensorial (abreviação em síndrome DID-MOAM Inglês.). Diabetes mellitus desenvolve-se na primeira década de vida. A diminuição da visão progride na segunda década, mas não conduz à cegueira completa. O diabetes não é considerado a causa da atrofia óptica. A perda auditiva sensorial também progride lentamente e raramente leva a surdez grave. Na doença cardíaca é um processo neurodegenerativo progressivo Alguns pacientes descrevem síndromas neurológicos relacionados, que incluem: a anosmia, disfunção autonômica, ptose, oftalmoplegia externa, tremor, ataxia, nistagmo, convulsões, diabetes insípida de origem central, endocrinopatia. Muitas vezes, existem vários distúrbios mentais. O diagnóstico é estabelecido clinicamente e por métodos de diagnóstico de DNA.

Neuropatia óptica urêmica - inchaço bilateral do disco e diminuição da acuidade visual, às vezes reversível com diálise e corticosteróides.

A síndrome de Kearns-Seyr (uma variante da citopatia mitocondrial) é causada pela exclusão do DNA mitocondrial. A doença começa com a idade de até 20 anos e manifesta-se por oftalmoplegia externa progressiva e degeneração pigmentada da retina. Além disso, o diagnóstico deve ser pelo menos uma das três manifestações seguintes:

1. violação da condução intraventricular ou bloqueio atrioventricular completo
2. aumento da proteína no licor,
3. disfunção cerebelar.

A orbitopatia distóidea raramente conduz a neuropatia óptica devido à compressão do nervo óptico com músculos retros expandidos no ápice da órbita. No entanto, tais casos ocorrem na prática neurológica. Para o recurso de diagnóstico ao ultra-som da órbita.

A neuropatia nutricional do nervo óptico é conhecida pelo alcoolismo, deficiência de B12. A literatura descreve uma similar neuropatia chamada Jamaica e a neuropatia epidêmica cubana.

Neurofibromatose Recklinghausen tipo I - múltiplas manchas marrons na pele da cor "café com leite", uma íris da íris, múltiplos neurofibromas da pele. Esta imagem pode ser acompanhada de glioma óptico, neurofibromas da medula espinhal e nervos periféricos, macrocefalia, déficits neurológicos ou cognitivos, escoliose e outras anomalias ósseas).

Doenças degenerativas do sistema nervoso, ocorrer com o envolvimento do nervo óptico e da retina (mucopolissacaridoses, abetalipoproteinemia, lipofuscinose ceróide, doença de Niemann-Pick, doença de Refsum, síndrome, de Bardet-Beedle et ai.) Nestas doenças diminuição lenta e progressiva em visão observados no contexto de sintomas neurológicos polissistêmica sólidas , que determina o diagnóstico clínico.

O aumento crônico da pressão intracraniana, independentemente da sua causa, pode levar a uma diminuição progressiva progressiva da visão mesmo na ausência de um efeito local nas vias visuais. Essas doenças são acompanhadas por uma dor de cabeça, edema do disco do nervo óptico, um aumento no tamanho do ponto cego. Os sintomas neurológicos focais associados a uma diminuição da visão dependem da localização e causa do processo patológico (tumores do lobo occipital ou temporal, outros processos volumosos dessa localização, pseudotumor cerebri).

A neuropatia óptica iatrogênica pode desenvolver-se com o uso prolongado de certos medicamentos (levomicetina, cordarona, estreptomicina, isoniazida, penicilamina, digoxina).

Aqui, tais causas raras de declínio agudo e (ou) cronicamente progressivo na visão como a doença de Behçet não são descritas; dano de radiação ao nervo óptico; trombose sinusal, lesões fúngicas, sarcoidose.

Diagnósticos

O esclarecimento da causa da deficiência visual progressiva progride requer medição da acuidade visual, exame do oculista para excluir a doença ocular, esclarecimento da natureza da limitação dos campos visuais, inspeção de neuroimagem, estudo do líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados de diferentes modalidades, exame somático.

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