Cegueira noturna: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cegueira noturna congênita em internação, ou niktalopia (falta de visão noturna) é uma doença não progressiva causada por disfunção do sistema de haste. O exame histológico das mudanças estruturais nos fotorreceptores não é detectado. Os resultados dos estudos eletrofisiológicos confirmam a presença de um defeito primário na camada externa plexiforme (sináptica), uma vez que o sinal da haste normal não atinge as células bipolares. Existem diferentes tipos de cegueira noturna estacionária, que são diferenciadas pela ERG.

A cegueira noturna estacionária congênita com um fundo normal é caracterizada por diferentes tipos de herança: autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao cromossomo X.

Fundus ocular normal

1. Niktalopia congênita autossômica dominante (tipo Nugare): patologia insignificante em eletroretinogramas em forma de cone e eletroretinograma de haste subnormal.
2. Nictalopia estacionária autossômica dominante sem miopia (tipo Riggs): eletro-retinograma de cone normal.
3. Ausómico recessivo ou cromossomo niktalopiya ligado ao X com miopia (tipo Schubert-Bornschein).

Cegueira noturna congênita em hospitalização com alterações no fundo. Esta forma de doença refere-se a doença Ogushi - uma doença autossómica recessiva com o modo de hereditariedade, o qual é caracterizado por alterações congénitas noite cegueira estacionários no fundus, manifestando brilho metálico amarelo, mais pronunciada no pólo posterior. A área macular e os vasos neste relevo de aspecto de fundo. Após 3 horas de adaptação escura, o fundo torna-se normal (fenômeno de Mitsuo). Após a adaptação da luz, o fundo novamente adquire lentamente um brilho metálico. No estudo da adaptação escura, um alongamento notável do limiar da haste é revelado na adaptação normal do cone. A concentração e a cinética da rodopsina são normais.

Com mudanças no fundo

1. A doença de Ogushi é uma doença autossômica recessiva caracterizada por um alongamento do período de adaptação escura a 2-12 horas para atingir limiares de haste normais. Mudança na cor do fundo de uma cor marrom dourada com adaptação leve ao normal em um estado de adaptação do tempo (fenômeno Mizuo).
2. O fundo de "ponto branco" é uma doença autossômica recessiva caracterizada por múltiplos pequenos pontos branco-amarelo no pólo posterior com uma fóvea intacta e extensão para a periferia. Os vasos sanguíneos, o disco do nervo óptico, os campos periféricos e a acuidade visual permanecem normais, o eletroretinograma e o eletrooculograma podem ser patológicos durante a investigação de rotina e normais com adaptação a longo prazo.

O fundo do olho branco (fundus albi punctatus) é comparado com o céu estrelado durante a noite, como na periferia do fundo do fundo e na área macular estão localizados regularmente uma miríade de manchas delicadas pequenas e esbranquiçadas. Doença com tipo de herança autossômica recessiva. No PHAG, as regiões focais de hiperfluorescência não associadas a manchas brancas, que não são visíveis nos angiogramas, são reveladas.

Em contraste com outras formas de cegueira noturna estacionária no olho do ponto branco, observa-se um abrandamento da regeneração do pigmento visual nas varas e nos cones. A amplitude das ondas a e b fotográficas e escotópicas de ERG é reduzida sob condições de gravação padrão. Após várias horas de adaptação escura, a resposta escotópica de ERG retorna lentamente ao normal.

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