Disfunção neuromuscular da laringe: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A laringe é o centro funcional do trato respiratório superior, que reage sutilmente a pequenos distúrbios em sua inervação, disfunções endócrinas, vários tipos de fatores psicogênicos e riscos profissionais e domésticos.

Neste artigo, vamos nos concentrar nas condições patológicas da laringe nas quais certos distúrbios neuromusculares se manifestam mais claramente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Disfunções sensoriais da laringe

Essas disfunções incluem hiperestesia, parestesia e hipoestesia da membrana mucosa, que podem ocorrer por vários motivos: processos inflamatórios e neoplásicos locais, disfunções endócrinas, complicações secundárias de várias doenças infecciosas comuns, neuroses e histeria.

Hiperestesia e parestesia da laringe ocorrem, na esmagadora maioria dos casos, em doenças inflamatórias da mucosa e do seu aparelho linfoide, bem como em tumores malignos e benignos e em crises de tabes dorsalis. Via de regra, tais alterações na sensibilidade da mucosa laríngea são acompanhadas por sintomas semelhantes na laringofaringe e na traqueia. Um sinal de hiperestesia laríngea é o aumento da sensibilidade das formações anatômicas especificadas a uma variedade de fatores que normalmente não causam sensações desagradáveis. Esses sinais incluem dor, coceira e dor de garganta causadas por fatores externos (com ar inalado, bebidas, alimentos) e internos, quando esses fatores entram pela mucosa do trato respiratório superior e do trato gastrointestinal. Fatores externos podem incluir ar seco ou úmido, quente ou frio, um conteúdo insignificante de partículas de fumaça ou vapores de várias substâncias voláteis, uma série de compostos aromáticos, etc. A irritação por essas substâncias provoca uma tosse seca e dolorosa. Fatores endógenos, juntamente com substâncias dissolvidas na linfa e no sangue, também incluem muco secretado pelas glândulas mucosas do trato respiratório superior e contendo substâncias semelhantes a antígenos que entraram nele a partir do sangue e da linfa, o que é especialmente característico de ataques de asma brônquica.

Parestesia laríngea

A parestesia laríngea é caracterizada pela ocorrência de sensações atípicas na laringe, diferentes de dor ou coceira, decorrentes não apenas e não tanto da ação de quaisquer substâncias, mas mais frequentemente de forma "genuína", espontânea, na forma de um nó na garganta, uma sensação de estenose ou, inversamente, um "tubo livre", ou seja, "uma sensação na qual não há sensação" de ar passando pelo trato respiratório superior. Na maioria das vezes, essa parestesia ocorre em personalidades histéricas ou em algumas doenças mentais. Desconforto, sensação de rigidez e dificuldades objetivas na fonação, bem como a parestesia mencionada acima, são observados na amiloidose secundária da laringe, que ocorre como complicação da tuberculose pulmonar, bronquiectasia e outros processos purulentos crônicos e específicos no corpo.

Hipoestesia e anestesia da laringe são raras e estão associadas à interrupção ou condução insuficiente do nervo laríngeo superior, por exemplo, quando pressionado por um tumor ou quando lesionado. Mais frequentemente, esses distúrbios sensoriais ocorrem quando o núcleo desse nervo ou suas vias de condução supranucleares e as zonas corticais sensoriais correspondentes são danificados.

Paralisia e paresia laríngea

Paralisia e paresia laríngeas são doenças neuromusculares deste órgão. Podem ocorrer como resultado de lesões orgânicas dos nervos motores que inervam os músculos internos da laringe ou ter natureza funcional em diversos transtornos neuropsiquiátricos.

A paralisia e paresia laríngea são divididas em miogênicas, neurogênicas e psicogênicas. A paralisia laríngea miogênica ou miopática, que depende apenas de alterações patológicas nos músculos, é observada muito raramente e pode ser causada por algumas helmintíases (triquinelose), doenças infecciosas (tuberculose, febre tifoide), bem como inflamação crônica comum, miopatia congênita, fadiga por esforço vocal, etc.

Paresia miopática da laringe

A paresia miopática é geralmente bilateral, afetando apenas os músculos que aduzem as pregas vocais. Essa lesão pode estar associada à fraqueza de outros músculos, como os músculos respiratórios (diafragma e músculos intercostais). Entre as lesões miopáticas dos músculos laríngeos, a paresia dos músculos vocais é a mais comum. Com essa paresia, forma-se uma fenda oval entre as pregas vocais durante a fonação. Essa forma de fenda ocorre porque os músculos adutores, que unem os processos vocais das cartilagens aritenoides durante a fonação, mantêm sua função, resultando na aproximação das extremidades posteriores das pregas vocais, enquanto os músculos vocais não participam desse processo devido à sua flacidez.

A paresia miopática dos músculos vocais manifesta-se como rouquidão e fraqueza da voz, com perda da coloração individual do timbre. Ao tentar forçar a voz, ocorre o fenômeno de "sopro" da laringe, que consiste no gasto excessivo do suprimento de ar dos pulmões para a fonação. Ao falar, os pacientes são forçados a interromper a fala com mais frequência do que o habitual para respirar novamente.

Na paralisia bilateral isolada dos músculos cricoaritenóideos laterais, a glote assume a forma de um losango irregular. Normalmente, esses músculos fecham as pregas vocais ao longo da linha média em toda a sua extensão, bloqueando assim o lúmen da laringe. Na paralisia, a glote permanece aberta ao tentar fonar, razão pela qual o sintoma de "soprar" a laringe se torna especialmente pronunciado, a voz perde a sonoridade e os pacientes são forçados a sussurrar devido ao gasto significativo de ar pulmonar.

Em caso de paralisia do único músculo ímpar – o músculo aritenoide transverso – durante a fonação, na porção posterior da glote, um lúmen em forma de um pequeno triângulo isósceles é preservado ao nível dos processos vocais das cartilagens aritenoides, enquanto as demais partes das pregas vocais são completamente fechadas. Essa forma de paralisia é a mais favorável para as funções vocais e respiratórias da laringe.

Quando os músculos vocais e o músculo aritenóideo transverso estão paralisados, a fonação produz uma imagem que lembra vagamente uma ampulheta e é uma combinação de variantes.

Quando fibras individuais dos músculos cricoaritenóideos posteriores, que tensionam as pregas vocais durante a fonação, são paralisadas, ocorrendo o não fechamento e a flutuação das bordas livres, a voz torna-se estridente, perde a coloração do timbre e a capacidade de entoar sons agudos. Esse fenômeno é facilmente determinado pela estroboscopia.

Na paralisia unilateral do músculo cricoaritenóideo posterior, que é o único músculo pareado que expande a glote, na inspiração a prega vocal correspondente ocupa uma posição mediana devido à tração dos músculos adutores; na paralisia bilateral desse músculo, a obstrução da glote ocorre como resultado de ambas as pregas vocais ocuparem uma posição mediana.

Quando todos os adutores da laringe estão paralisados, as pregas vocais, sob a influência da tração dos músculos cricoaritenóideos posteriores, assumem a posição de extrema abdução, e a fonação é praticamente impossível, e as excursões respiratórias das pregas vocais estão ausentes.

Paralisia neurogênica dos músculos internos da laringe

A paralisia neurogênica dos músculos internos da laringe é dividida em periférica, causada por danos aos nervos motores correspondentes, e central, decorrente de danos aos núcleos bulbares desses nervos, vias de condução superiores e centros.

A paralisia neurogênica periférica dos músculos internos da laringe é causada por lesão do nervo vago, em particular de seus ramos – os nervos recorrentes. Estes últimos, como se sabe, inervam todos os músculos internos da laringe, com exceção dos músculos cricoaritenóideos anteriores, que distendem a glote e abduzem as pregas vocais. O comprimento considerável dos nervos recorrentes, seu contato direto com diversas estruturas anatômicas que podem ser afetadas por diversas condições patológicas e intervenções cirúrgicas, e seu trajeto inverso da cavidade torácica para a laringe – tudo isso afeta negativamente sua proteção, o que aumenta o risco de danos. As causas dessas lesões podem ser: para o nervo recorrente esquerdo - um aneurisma do arco aórtico, ao redor do qual esse nervo se curva, aderências pleurais no ápice do pulmão direito (para o nervo direito), processos exsudativos e cicatriciais no pericárdio e na pleura, tumores e hiperplasia dos linfonodos do mediastino, tumores do esôfago, bócio, câncer de tireoide, tumores e linfadenite dos linfonodos cervicais (para ambos os nervos).

A neurite do nervo recorrente pode se desenvolver como resultado de intoxicação por diversas doenças infecciosas (difteria, tifo) e envenenamento por álcool, nicotina, arsênico, chumbo, etc. Às vezes, o nervo recorrente é danificado durante a estrumectomia.

Quando o nervo recorrente é paralisado, os músculos cricoaritenóideos posteriores, que abduzem as pregas vocais e expandem a glote (risco de obstrução respiratória aguda da laringe e asfixia), primeiro param de funcionar, depois de algum tempo outros músculos internos da laringe são imobilizados, e somente depois disso as pregas vocais (em caso de lesão nervosa unilateral - uma prega) assumem uma posição cadavérica - intermediária entre a adução completa e a abdução extrema.

Essa sequência de desligamento dos músculos internos da laringe, observada em lesões de um ou ambos os nervos recorrentes e conhecida como lei de Rosenbach-Semon, é de grande importância clínica, pois, com lesões simultâneas de ambos os nervos recorrentes, a adução das pregas vocais que ocorre primeiro leva a um comprometimento acentuado da respiração, frequentemente exigindo traqueostomia de emergência. Com a paralisia unilateral do nervo recorrente, a prega vocal inicialmente ocupa uma posição mediana, permanecendo imóvel. Durante a fonação, uma prega saudável se junta a ela, e a voz soa relativamente satisfatória. A respiração permanece livre em repouso e com pouco esforço físico. Com a disseminação do processo patológico para os músculos adutores, a prega vocal se afasta da linha média, surge uma concavidade e, em seguida, assume uma posição cadavérica. Ocorre rouquidão. Somente mais tarde, após vários meses, quando ocorre a hiperadução compensatória da prega saudável e ela começa a se encaixar firmemente contra a prega fixa durante a fonação, a voz adquire um som normal, mas a função vocal é praticamente impossível.

Os sintomas de paralisia bilateral aguda dos nervos recorrentes são típicos: o paciente senta-se imóvel na cama, apoiando as mãos na borda, seu rosto mostra uma expressão de medo extremo, a respiração é rara e estridorosa, a fossa supraclavicular e a região epigástrica afundam na inspiração e se projetam na expiração, os lábios ficam cianóticos e o pulso é rápido. O menor esforço físico leva a uma forte deterioração do estado do paciente. Somente mais tarde, quando as pregas vocais assumem uma posição cadavérica, e isso ocorre não antes de 2 a 3 dias e uma lacuna de no máximo 3 mm se forma entre elas, a função respiratória melhora um pouco, mas o esforço físico ainda causa fenômenos de hipóxia generalizada.

Paralisia laríngea central

A paralisia laríngea central é causada por lesões de condução supranuclear e nuclear bulbar e pode ocorrer com uma variedade de doenças e lesões do cérebro.

Paralisia bulbar da laringe ocorre em atrofia muscular progressiva, esclerose múltipla dos vasos cerebrais, siringomielia, tabes dorsalis, paralisia bulbar progressiva, hemorragias, tumores e gomas da medula oblongata e outras doenças associadas a danos às formações nucleares do tronco encefálico, bem como aos centros corticais do sistema piramidal e vias corticobulbares somatotopicamente organizadas. Neste último caso, a paralisia cortical orgânica do nervo vago é bilateral devido ao cruzamento incompleto dessas vias nervosas antes de entrarem nos núcleos dos nervos motores correspondentes. A referida paralisia cortical é causada por hemorragias, amolecimentos de infarto, tumores que surgem nas vias corticobulbares e nas zonas motoras correspondentes do córtex cerebral, proporcionando movimentos voluntários dos músculos internos da laringe.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paralisia laríngea sindrômica

A paralisia laríngea sindrômica geralmente ocorre com várias síndromes miopáticas, com hipoplasia congênita de sinapses neuromusculares, síndrome de McArdle, paralisia espástica, com algumas formas de miotonia, etc.

As síndromes miastênicas assemelham-se à forma clássica de miastenia. São causadas por um estado patológico da sinapse neuromuscular, ou seja, um distúrbio na transmissão da excitação da fibra nervosa para as estruturas colinérgicas do músculo. Essa condição deve ser diferenciada de condições semelhantes à miastenia, que não estão associadas a um distúrbio na transmissão sináptica da excitação nervosa e são causadas por lesões orgânicas do cérebro, glândulas endócrinas e um distúrbio do metabolismo de carboidratos e minerais. Embora, nestes últimos casos, às vezes se observe um efeito positivo com a introdução de medicamentos anticolinesterásicos (proserina, galantamina, fisostigmina, etc.), esse fato não indica uma miastenia verdadeira, na qual a introdução desses medicamentos produz um efeito positivo significativo, ainda que temporário.

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton ocorre com carcinoma brônquico, lesão da glândula tireoide e é caracterizada por uma interrupção significativa da liberação de acetilcolina das vesículas na seção pré-sináptica, embora a quantidade desse mediador em numerosas vesículas seja até excessiva. A síndrome é mais comum em homens após os 40 anos de idade e pode preceder o desenvolvimento da doença subjacente. Os sinais dessa síndrome são fraqueza muscular e atrofia muscular, diminuição ou perda de reflexos profundos, fadiga patológica, principalmente nas pernas, menos frequentemente nos braços. Grupos musculares inervados por nervos cranianos sofrem com menos frequência, mas quando estão envolvidos no processo patológico, certas paresias e paralisias podem ser observadas, incluindo músculos extraoculares e intralaríngeos. Neste último caso, a fala torna-se silenciosa e arrastada devido à fraqueza do aparelho articulatório. De passagem, deve-se notar que muitos casos "inexplicáveis" de hiperacusia surgem precisamente por causa de danos miastênicos aos músculos da cavidade timpânica.

A aplasia congênita da sinapse neuromuscular, manifestada pela síndrome miastênica, é claramente revelada pelo exame microscópico eletrônico: as sinapses nesses casos assemelham-se às sinapses de músculos embrionários. Clinicamente, observa-se hipotonia muscular pronunciada, frequentemente uma diminuição ou perda dos reflexos tendinosos. A doença é mais frequentemente observada em mulheres. O uso de proserina ou galantamina produz um efeito positivo. A voz desses pacientes geralmente fica enfraquecida, a fala alta ou os gritos não são possíveis ou são possíveis apenas por um curto período.

A síndrome de McArdle ocorre na glicogenose hereditária (doença de Gierke) – uma doença determinada por um distúrbio específico do metabolismo de carboidratos, levando à interrupção dos processos reversíveis de glicogenólise e glicogênese, com comprometimento simultâneo do metabolismo de proteínas e lipídios. A doença é congênita e extremamente rara. As manifestações clínicas começam na infância e se manifestam no fato de que, após pequenos esforços físicos, há dor muscular, fadiga e fraqueza rápidas, mioglobinúria, distrofia muscular tardia, insuficiência cardíaca e, frequentemente, fraqueza da musculatura lisa. A síndrome é causada por uma deficiência de fosforilase no tecido muscular, resultando em um atraso na degradação do glicogênio, que se acumula em excesso nos músculos.

Miotonia

Este tipo de doença do sistema motor é caracterizado por uma violação da função contrátil dos músculos, expressa em uma condição especial na qual o músculo contraído retorna ao estado de relaxamento com dificuldade. Este fenômeno é mais frequentemente observado em músculos estriados, mas pode ocorrer em músculos lisos. Um exemplo de tal fenômeno é o sintoma de pupila tônica, que faz parte da síndrome de Eddie, causada pela degeneração seletiva dos gânglios das raízes posteriores da medula espinhal e do gânglio ciliar. A doença se manifesta na idade de 20 a 30 anos por uma reação lenta da pupila à luz e à escuridão, diminuição ou ausência completa dos reflexos tendinosos e hipoecotropismo moderado. O sintoma de pupila tônica é caracterizado pelo fato de sua expansão ou constrição após uma mudança na iluminação durar um tempo anormalmente longo.

A miotonia dos músculos voluntários em sua forma pura é observada em uma doença especial chamada miotonia congênita, ou doença de Thomsen. A doença é um tipo de miopatia hereditária com herança autossômica. Nessa doença, não são encontradas alterações morfológicas no sistema nervoso central e no sistema nervoso periférico. Na patogênese desse tipo de miotonia, os seguintes são importantes: permeabilidade prejudicada das membranas celulares, alterações na troca de íons e mediadores na ligação cálcio-troponina-actomiosina, bem como aumento da sensibilidade do tecido à acetilcolina e ao potássio. A doença geralmente começa na idade escolar, às vezes seus primeiros sinais aparecem imediatamente após o nascimento e, por volta dos 4-5 meses, surgem sinais de hipertrofia muscular. O curso é lento, progredindo nos primeiros anos com estabilização subsequente; frequentemente, é diagnosticado pela primeira vez durante uma comissão médica militar ao ingressar no serviço militar.

O principal sintoma do fenômeno da miotonia é uma perturbação dos movimentos, consistindo no fato de que, após uma forte contração dos músculos, seu relaxamento subsequente é difícil, mas com a repetição repetida desse movimento, ele se torna cada vez mais livre e, finalmente, normal. Após um curto período de repouso, o fenômeno da miotonia se repete com a mesma gravidade. Os fenômenos miotônicos podem se espalhar para os músculos da face, nos quais, neste caso, qualquer expressão é mantida por um tempo inadequadamente longo, para os músculos da mastigação e da deglutição e para os músculos internos da laringe; nestes últimos casos, surgem dificuldades na mastigação, deglutição e fonação. Os movimentos de mastigação tornam-se lentos, a deglutição é difícil e um grito agudo repentino leva a um fechamento prolongado da glote, que se abre lentamente somente após alguns segundos. Os sinais da doença se intensificam com o resfriamento do corpo ou de suas partes individuais, com esforço físico e estresse mental.

Objetivamente, a hipertrofia muscular é determinada; os pacientes têm uma constituição atlética (sintoma de Hércules), mas a força muscular em relação ao seu volume é reduzida.

Paralisia funcional da laringe

A paralisia funcional da laringe ocorre em transtornos neuropsiquiátricos, histeria, neurastenia e neurose traumática. O principal sintoma da paralisia funcional da laringe é a afonia "imaginária", na qual a voz permanece sonora ao rir, tossir, chorar, e a fala coloquial só se torna possível em um sussurro. A paralisia funcional da laringe é mais frequentemente observada em mulheres e ocorre como manifestação de um ataque histérico ou estresse emocional severo. Frequentemente, a afonia que ocorre na laringite aguda em um neurótico continua como afonia funcional por um longo período e após o desaparecimento de todas as manifestações de inflamação, o que deve ser levado em consideração pelos médicos. Nesses casos, o paciente deve ser encaminhado a um psicoterapeuta. A afonia funcional, tendo surgido repentinamente, pode desaparecer com a mesma rapidez. Isso geralmente ocorre após um sono profundo e prolongado, uma experiência tempestuosa de algum evento alegre ou um susto repentino. A sensibilidade da mucosa da faringe e laringe na afonia funcional costuma ser reduzida, como ocorre na maioria dos indivíduos com mentalidade histérica.

Tratamento das disfunções neuromusculares da laringe

O tratamento das disfunções neuromusculares da laringe é determinado por sua natureza; cada uma delas requer diagnósticos cuidadosos, às vezes envolvendo métodos de pesquisa genética, métodos bioquímicos complexos, estudos de processos metabólicos, etc. Somente após o reconhecimento preciso da doença, com base no estabelecimento de sua etiologia e patogênese, o paciente é encaminhado ao especialista apropriado ou a vários especialistas. Quanto às disfunções da laringe, o tratamento é sintomático.