Aplasia (agenesia) do rim

Agenesia ou aplasia renal é uma anomalia quantitativa anatômica, na qual a agenesia do rim é a ausência completa do órgão, e o conceito de "aplasia" sugere que o órgão é representado por um rudimento subdesenvolvido, desprovido da estrutura renal normal. No caso da aplasia renal, sua função é desempenhada pelo segundo órgão pareado, que se hipertrofia devido à realização de trabalho compensatório adicional.

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Epidemiologia

O rastreamento por ultrassom de 280.000 crianças em idade escolar determinou que a aplasia renal ocorre com uma frequência de 1 em 1.200 pessoas (0,083%).

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Causas aplasia (agenesia) do rim

Agenesia, ou aplasia renal, ocorre quando o ducto metanéfrico não alcança o blastema metanefrogênico. O ureter pode ser normal, encurtado ou completamente ausente. A ausência completa do ureter em homens é combinada com a ausência do ducto deferente, alterações císticas na vesícula seminal, hipoplasia ou ausência do testículo do mesmo lado, hipospádia, associada às peculiaridades da morfogênese embrionária.

Tanto a agenesia renal quanto a aplasia renal são consideradas anomalias do sistema urinário, malformações congênitas. Anomalias anatômicas graves podem causar morte fetal intrauterina; casos mais compensados não manifestam sinais clínicos e são detectados durante exames de rotina ou por acaso. Algumas anormalidades anatômicas podem progredir gradualmente ao longo da vida e ser diagnosticadas na velhice. Agenesia ou aplasia também podem provocar nefrolitíase, hipertensão arterial ou pielonefrite.

As anomalias do sistema urinário são variadas e divididas em categorias: quantitativas, posicionais, de relacionamento e estruturais renais. Agenesia renal bilateral é a ausência completa de um órgão par, o que, felizmente, é raro e diagnosticado. Tal patologia é incompatível com a vida. Mais frequentemente, observa-se ausência unilateral ou subdesenvolvimento do rim.

A agenesia renal é conhecida desde a antiguidade. Aristóteles, em uma de suas obras, descreveu casos em que um ser vivo poderia existir sem o baço ou um rim. Na Idade Média, os médicos também se interessavam pela patologia anatômica dos rins e até mesmo tentaram descrever em detalhes a aplasia (subdesenvolvimento) do rim em uma criança. No entanto, os médicos não realizaram estudos completos em larga escala, e somente no início do século passado o professor N. N. Sokolov estabeleceu a frequência das anomalias renais. A medicina moderna especificou estatísticas e apresenta dados sobre esse indicador: agenesia e aplasia entre todas as patologias do sistema urinário são de 0,05%. Também foi descoberto que os homens sofrem mais frequentemente de subdesenvolvimento renal.

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Fatores de risco

Os seguintes fatores provocadores são considerados clinicamente estabelecidos e estatisticamente confirmados:

• Predisposição genética.
• Doenças infecciosas em mulheres no primeiro trimestre da gravidez – rubéola, gripe.
• Radiação ionizante de uma mulher grávida.
• Uso descontrolado de anticoncepcionais hormonais.
• Diabetes mellitus em gestante.
• Alcoolismo crônico.
• Doenças venéreas, sífilis.

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Sintomas aplasia (agenesia) do rim

Nas mulheres, a malformação pode estar associada a útero unicórneo ou bicorno, hipoplasia uterina e subdesenvolvimento vaginal (síndrome de Rokitansky-Küster-Haser). A ausência da glândula adrenal ipsilateral acompanha a agenesia renal em 8 a 10% dos casos. Com essa anomalia, observa-se quase sempre hipertrofia compensatória do rim contralateral. A aplasia renal bilateral é incompatível com a vida.

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Formulários

• Anomalia bilateral (ausência completa dos rins) – agenesia ou arenia bilateral. Via de regra, o feto morre no útero ou o recém-nascido morre nas primeiras horas ou dias de vida devido à insuficiência renal. Métodos modernos nos permitem combater essa patologia com a ajuda do transplante de órgãos e da hemodiálise regular.
• Agenesia do rim direito é uma agenesia unilateral. Trata-se de um defeito anatômico, também congênito. O rim saudável assume a carga funcional, compensando a insuficiência tanto quanto sua estrutura e tamanho permitirem.
• Agenesia do rim esquerdo é um caso idêntico à agenesia do rim direito.
• Aplasia do rim direito é virtualmente indistinguível de agenesia, mas o rim é um tecido fibroso rudimentar sem glomérulos renais, ureter e pelve.
• Aplasia do rim esquerdo é uma anomalia idêntica ao subdesenvolvimento do rim direito.

Também são possíveis variantes de agenesia, nas quais o ureter é preservado e funciona normalmente; na ausência do ureter, as manifestações clínicas da patologia são mais pronunciadas.

Via de regra, na prática clínica, uma anomalia unilateral é encontrada por razões bastante compreensíveis: a agenesia bilateral é incompatível com a vida.

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Agenesia do rim direito

Em termos de manifestações clínicas, a agenesia do rim direito difere pouco da anomalia do rim esquerdo; no entanto, urologistas e nefrologistas renomados acreditam que a ausência do rim direito é muito mais comum do que a agenesia do rim esquerdo, e em mulheres. Talvez isso se deva às especificidades anatômicas, pois o rim direito é ligeiramente menor, mais curto e mais móvel do que o esquerdo; normalmente, ele deveria estar localizado mais abaixo, o que o torna mais vulnerável. A agenesia do rim direito pode se manifestar desde os primeiros dias de vida da criança se o rim esquerdo não for capaz de função compensatória. Os sintomas da agenesia são poliúria (micção excessiva), regurgitação constante, que pode ser classificada como vômitos, desidratação total, hipertensão, intoxicação geral e insuficiência renal.

Se o rim esquerdo assumir a função do rim direito ausente, a agenesia do rim direito praticamente não se manifesta sintomaticamente e é detectada por acaso. O diagnóstico pode ser confirmado por tomografia computadorizada, ultrassonografia e urografia. Além disso, o pediatra, assim como os pais, devem ser alertados para inchaço excessivo da face da criança, nariz achatado e largo (ponte nasal plana e ponte nasal larga), lobos frontais fortemente protuberantes, orelhas excessivamente baixas e possivelmente deformadas. O hipertelorismo ocular não é um sintoma específico que indique agenesia renal, mas frequentemente é acompanhado por abdome aumentado e membros inferiores deformados.

Se a agenesia do rim direito não representar uma ameaça à saúde e não se manifestar com sintomas patológicos óbvios, via de regra, essa patologia não requer tratamento especial, sendo o paciente constantemente supervisionado por um urologista e submetido a exames de triagem regulares. Seria útil seguir uma dieta adequada e medidas preventivas para reduzir o risco de desenvolver doenças renais. Se a agenesia do rim direito for acompanhada de hipertensão renal persistente ou fluxo reverso de urina dos ureteres para o rim, é prescrita terapia hipotensora vitalícia, e o transplante de órgãos pode ser indicado.

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Agenesia do rim esquerdo

Esta anomalia é praticamente idêntica à agenesia do rim direito, exceto que normalmente o rim esquerdo deve ser ligeiramente mais avançado que o direito. A agenesia do rim esquerdo é um caso mais complicado, visto que sua função deveria ser desempenhada pelo rim direito, que é mais móvel e menos funcional por natureza. Além disso, há informações, porém não confirmadas pelas estatísticas urológicas globais, de que a agenesia do rim esquerdo é frequentemente acompanhada pela ausência do orifício ureteral, o que afeta principalmente pacientes do sexo masculino. Tal patologia está associada à agenesia do ducto espermático, ao subdesenvolvimento da bexiga urinária e à anomalia das vesículas seminais.

A agenesia visualmente expressa do rim esquerdo pode ser determinada pelos mesmos parâmetros da agenesia do rim direito, que são formados como resultado de defeitos intrauterinos congênitos - oligoidrâmnio e compressão fetal: ponte nasal larga, olhos excessivamente separados (hipertelorismo), rosto típico com síndrome de Potter - rosto inchado com queixo subdesenvolvido, orelhas baixas, com dobras epicânticas salientes.

A agenesia do rim esquerdo em homens é mais pronunciada em termos de sintomas, manifestando-se por dor constante na região da virilha, dor no sacro, dificuldade para ejacular e, frequentemente, leva à disfunção sexual, impotência e infertilidade. O tratamento para a agenesia do rim esquerdo depende do grau de atividade do rim direito saudável. Se o rim direito aumentar de forma compensatória e funcionar normalmente, apenas o tratamento sintomático é possível, incluindo medidas antibacterianas preventivas para reduzir o risco de desenvolver pielonefrite ou uropatias do sistema urinário. Também é necessário o acompanhamento médico por um nefrologista e exames regulares de urina, sangue e ultrassonografia. Casos mais complexos de agenesia são considerados indicação para transplante renal.

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Aplasia do rim direito

Via de regra, o subdesenvolvimento de um dos rins é considerado uma anomalia relativamente favorável em comparação à agenesia. A aplasia do rim direito, com funcionamento normal do rim esquerdo saudável, pode não manifestar sinais clínicos ao longo da vida. Frequentemente, a aplasia do rim direito é diagnosticada por acaso durante um exame completo para uma doença completamente diferente. Menos frequentemente, é identificada como uma possível causa de hipertensão persistente ou nefropatologia. Apenas um terço de todos os pacientes com rim subdesenvolvido ou "encolhido", como também é chamado, são registrados em um nefrologista para aplasia durante a vida. Os sintomas clínicos são inespecíficos e, talvez, isso explique a detecção tão rara dessa anomalia.

Entre os sinais que podem indicar indiretamente que uma pessoa pode ter um rim subdesenvolvido, estão queixas periódicas de dor persistente na parte inferior do abdômen, na região lombar. As sensações dolorosas estão associadas ao crescimento de tecido fibroso rudimentar e terminações nervosas comprimidas. Além disso, um dos sinais pode ser hipertensão persistente que não pode ser controlada com terapia adequada. A aplasia do rim direito, como regra, não requer tratamento. Uma dieta moderada é necessária, reduzindo o risco de estresse no rim hipertrofiado, que desempenha uma função dupla. Além disso, com hipertensão persistente, o tratamento adequado é prescrito com diuréticos leves. A aplasia do rim direito tem um prognóstico favorável; geralmente, pessoas com um rim vivem uma vida plena e de alta qualidade.

Aplasia do rim esquerdo

Aplasia do rim esquerdo, assim como aplasia do rim direito, é bastante rara, não mais do que 5 a 7% de todos os pacientes com anomalias do sistema urinário. A aplasia é frequentemente combinada com o subdesenvolvimento de órgãos adjacentes, por exemplo, com uma anomalia da bexiga urinária. Acredita-se que a aplasia do rim esquerdo seja mais frequentemente diagnosticada em homens e seja acompanhada por subdesenvolvimento dos pulmões e genitais. Nos homens, a aplasia do rim esquerdo é diagnosticada juntamente com aplasia da próstata, testículo e ducto deferente. Nas mulheres, subdesenvolvimento dos apêndices uterinos, ureter, aplasia do próprio útero (útero bicorno), aplasia dos septos intrauterinos, duplicação da vagina, etc.

Um rim subdesenvolvido não possui pedúnculo, nem pelve, e é incapaz de funcionar e excretar urina. A aplasia do rim esquerdo, assim como a aplasia do rim direito, é chamada de rim solitário na prática urológica, ou seja, único. Refere-se apenas ao rim que é forçado a funcionar, a realizar trabalho duplo como compensação.

A aplasia do rim esquerdo é detectada por acaso, pois não se manifesta com sintomas clínicos. Apenas alterações funcionais e dor no rim colateral podem justificar um exame urológico.

O rim direito, que é forçado a fazer o trabalho do rim esquerdo aplástico, geralmente está hipertrofiado e pode apresentar cistos, mas na maioria das vezes tem uma estrutura completamente normal e controla completamente a homeostase.

A aplasia do rim esquerdo, tanto em crianças quanto em adultos, não requer tratamento específico, exceto medidas preventivas para reduzir o risco de infecção bacteriana em um único rim. Uma dieta leve, a manutenção do sistema imunológico e a prevenção máxima de vírus e infecções garantem uma vida completamente saudável e plena para um paciente com um rim funcional.

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Diagnósticos aplasia (agenesia) do rim

A doença é diagnosticada por meio de angiografia renal por raios-X, bem como por tomografia computadorizada espiral ou tomografia computadorizada de coerência óptica (MSCT) e angiografia por ressonância magnética. Agenesia e aplasia renal não são diagnosticadas por outros métodos diagnósticos.

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