Aplasia (agenesia) do rim

A agenesia ou aplasia do rim é uma anomalia anatômica quantitativa, na qual a agenesia do rim é a completa ausência de um órgão, e o termo aplasia implica que o órgão é representado por um broto não desenvolvido, sem uma estrutura renal normal. No caso da aplasia do rim, sua função é exercida pelo segundo órgão pareado, o qual é hipertrofiado devido ao desempenho de trabalho compensatório adicional.

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Epidemiologia

Um exame ultra-sonográfico de 280.000 crianças em idade escolar determinou que a aplasia renal ocorre com uma frequência de 1 em 1200 pessoas (0,083%).

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Causas aplasia (agenesia) do rim

A agenesia ou aplasia do rim ocorre quando o ducto do metanefro não cresce para o blastema metanofrogênico. Nesse caso, o ureter pode estar normal, encurtado ou completamente ausente. A ausência completa do ureter é combinada em homens com ausência do ducto deferente, alterações císticas da vesícula seminal, hipoplasia ou ausência de testículo do mesmo lado, hipospadia associada às características da morfogênese embrionária.

Tanto a agenesia renal como a aplasia renal são consideradas anormalidades do sistema urinário, malformações congênitas. Anormalidades anatômicas graves podem causar a morte fetal no útero, casos mais compensados não se manifestam por sinais clínicos e são detectados durante os exames do dispensário ou aleatoriamente. Algumas anormalidades anatômicas podem progredir progressivamente ao longo da vida e ser diagnosticadas na velhice. Além disso, agenesia ou aplasia podem provocar doença renal, hipertensão ou pielonefrite.

As anomalias do sistema urinário são diversas, dividem-se em categorias - quantitativas, anomalias de posição, anomalias da relação e patologia da estrutura dos rins. A agenesia renal bilateral é a completa ausência de um órgão pareado que, felizmente, raramente é encontrado e diagnosticado. Esta patologia não é compatível com a vida. Muitas vezes há uma ausência ou subdesenvolvimento unilateral do rim.

A idade dos rins é conhecida desde a antiguidade, em um de seus trabalhos, Aristóteles descreveu casos em que um ser vivo poderia existir sem o baço ou um único rim. Na Idade Média, os médicos também estavam interessados em patologia renal anatômica e até mesmo uma tentativa foi feita para descrever a aplasia (subdesenvolvimento) do rim em uma criança em detalhes. No entanto, os médicos não realizaram grandes estudos de pleno direito, e apenas no início do século passado, o professor N. Sokolov estabeleceu a frequência de anomalias renais encontradas. A medicina moderna concretizou as estatísticas e apresenta dados sobre este indicador - agenesia e aplasia entre todas as patologias do sistema urinário é de 0,05%. Verificou-se também que o subdesenvolvimento do rim afeta mais frequentemente os homens.

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Fatores de risco

Os seguintes fatores provocantes são considerados clinicamente estabelecidos e estatisticamente confirmados: 

• Predisposição genética.
• Doenças infecciosas em mulheres no primeiro trimestre da gravidez - rubéola, gripe.
• Radiação ionizante de uma mulher grávida.
• Consumo descontrolado de contracetivos hormonais.
• Diabetes em uma mulher grávida.
• Alcoolismo crônico.
• Doenças venéreas, sífilis.

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Sintomas aplasia (agenesia) do rim

Nas mulheres, a malformação pode ser combinada com útero unicornado ou bicornuado, hipoplasia do útero e subdesenvolvimento da vagina (síndrome de Rokytansky-Kyustera-Haser). A ausência da glândula adrenal ipsilateral acompanha a agenesia renal em 8-10% dos casos. Com esta anomalia, quase sempre, observa-se hipertrofia compensatória do rim lateral contralateral. A aplasia bilateral do rim é incompatível com a vida.

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Formulários

• Anomalia bilateral (completa ausência de rins) - agenesia bilateral ou arsenia. Via de regra, o feto morre no útero, ou a criança nascida morre nas primeiras horas ou dias de vida devido a insuficiência renal. Os métodos modernos podem combater essa patologia com a ajuda do transplante de órgãos e da hemodiálise regular. 
• Agenesia do rim direito - agenesia unilateral. Este é um defeito anatômico, que também é congênito. Um rim saudável assume a carga funcional, compensando a insuficiência tanto quanto sua estrutura e tamanho permitem. 
• A agenesia do rim esquerdo é um caso idêntico de agenesia do rim direito. 
• A aplasia do rim direito é praticamente indistinguível da agenesia, mas o rim é um tecido fibroso rudimentar sem glomérulos renais, ureter e pelve. 
• A aplasia do rim esquerdo é uma anomalia idêntica ao subdesenvolvimento do rim direito.

Há também possíveis variantes de agenesia, nas quais o ureter é preservado e funciona normalmente, na ausência do ureter, as manifestações clínicas da patologia parecem mais pronunciadas.

Por via de regra, na prática clínica, há uma anomalia unilateral por razões compreensíveis - os agentes bilaterais não são compatíveis com a vida.

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Agenesia do rim direito

De acordo com manifestações clínicas, a agenesia do rim direito não é muito diferente da anomalia renal esquerda, no entanto, há uma opinião de urologistas autoritários, nefrologistas, de que a ausência do rim direito é muito mais comum que a agenesia renal esquerda e nas mulheres. Talvez isso se deva à especificidade anatômica, pois o rim direito é um pouco menor, mais curto e mais móvel que o esquerdo, normalmente deveria estar localizado abaixo, o que o torna mais vulnerável. A agenesia do rim direito pode se manifestar a partir dos primeiros dias de nascimento da criança, se o rim esquerdo não for capaz de função compensatória. Os sintomas da agenesia incluem poliúria (micção excessiva), regurgitação persistente, que pode ser descrita como vômito, desidratação total, hipertensão, intoxicação geral e insuficiência renal.

Se o rim esquerdo assume a função do ausente direito, então a agenesia do rim direito praticamente não se manifesta sintomaticamente e é encontrada aleatoriamente. O diagnóstico pode ser confirmado por tomografia computadorizada, ultrassonografia e urografia. Além disso, os pediatras, assim como os pais, devem ser alertados pelo inchaço excessivo do rosto de uma criança, nariz largo achatado (parte posterior do nariz e ponte larga do nariz), lóbulos frontais fortemente protuberantes, aurículas muito baixas, possivelmente deformadas. O hipertelorismo ocular não é um sintoma específico que indica a gênese do rim, mas frequentemente o acompanha, assim como um aumento do abdome, deformando os membros inferiores.

Se a agenesia do rim direito não representa uma ameaça à saúde e não se manifesta como sintomatologia patológica óbvia, em geral, essa patologia não requer tratamento especial, o paciente está sob constante observação do urologista e realiza exames de triagem periódicos. Não será supérfluo aderir a uma dieta adequada e adotar medidas preventivas para reduzir o risco de desenvolver doenças renais. Se a agenesia do rim direito for acompanhada por hipertensão renal persistente ou reinjeção de urina dos ureteres para o rim, é prescrita uma terapia hipotensiva ao longo da vida, sendo possíveis indicações para o transplante de órgãos.

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Agenesia do rim esquerdo

Essa anomalia é quase idêntica à gênese do rim direito, exceto que normalmente o rim esquerdo deve estar um pouco mais para frente do que o rim direito. A agenesia do rim esquerdo é um caso mais sobrecarregado, uma vez que sua função deve ser realizada pelo rim direito, que é mais móvel e menos funcional por natureza. Além disso, há informações, no entanto, não confirmadas pela estatística urológica universal, de que a agenesia do rim esquerdo é freqüentemente acompanhada pela ausência da boca do ureter, isso se aplica principalmente aos pacientes do sexo masculino. Tal patologia é combinada com agenesia do ducto seminal, hipoplasia da bexiga e anomalia das vesículas seminais.

A agenesia visualmente expressa do rim esquerdo pode ser determinada pelos mesmos parâmetros da agenesia do rim direito, formada por malformações congênitas intrauterinas - falta de água e compressão do feto: parte posterior do nariz, olhos excessivamente largos (hipertelorismo), uma pessoa típica com síndrome de Potter - um rosto inchado queixo subdesenvolvido, orelhas baixas, com pregas epicânticas proeminentes.

Agenesia do rim esquerdo nos homens é mais pronunciada no sentido de sintomatologia, manifesta-se em constante dor na região da virilha, dor no sacro, dificuldades com a ejaculação, muitas vezes leva a funções sexuais prejudicadas, impotência e infertilidade. O tratamento que requer agenesia do rim esquerdo depende do grau de atividade do rim direito sadio. Se o rim compensatório direito aumenta e funciona normalmente, então apenas o tratamento sintomático é possível, incluindo medidas antibacterianas preventivas para reduzir o risco de desenvolver pielonefrite ou uropatologia do trato urinário. Também requer um registro do dispensário com um nefrologista e exames regulares de exames de urina, sangue e ultra-som. Casos mais sobrecarregados de agenesia são considerados como indicações para o transplante renal.

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Aplasia do rim direito

Como regra, o subdesenvolvimento de um dos rins é considerado uma anomalia relativamente favorável em comparação com a agenesia. A aplasia do rim direito no funcionamento normal de um rim esquerdo saudável pode não apresentar sinais clínicos durante toda a vida. A aplasia do rim direito é frequentemente diagnosticada aleatoriamente com um exame abrangente para uma doença completamente diferente. Menos comumente, é definido como uma possível causa de hipertensão persistente ou nefropatologia. Apenas um terço de todos os pacientes que têm um rim subdesenvolvido ou "murchado", como também é chamado, é registrado com um nefrologista para aplasia durante a vida. Os sintomas clínicos não são específicos e, talvez, isso explique a rara detecção dessa anomalia.

Entre os sinais que podem indiretamente indicar que um dos rins está possivelmente subdesenvolvido, há queixas periódicas de dor lancinante no baixo-ventre, na região lombar. Dor associada ao crescimento do tecido fibroso embrionário e à compressão das terminações nervosas. Também um dos sinais pode ser a hipertensão persistente, que não pode ser controlada por terapia adequada. A aplasia do rim direito geralmente não requer tratamento. Uma dieta econômica é necessária, reduzindo o risco de estresse em um rim hipertrofiado que desempenha uma função dupla. Além disso, com hipertensão persistente, o tratamento adequado é prescrito com a ajuda de diuréticos poupadores. Aplasia do rim direito tem um prognóstico favorável, geralmente, pessoas com um rim vivem uma qualidade de vida completa.

Aplasia do rim esquerdo

A aplasia do rim esquerdo, bem como a aplasia do rim direito, é bastante rara, não mais do que em 5-7% de todos os pacientes com anomalias do sistema urinário. A aplasia é frequentemente combinada com um subdesenvolvimento de órgãos próximos, por exemplo, uma anormalidade da bexiga. Acredita-se que a aplasia do rim esquerdo seja mais freqüentemente diagnosticada em homens e acompanhada por um subdesenvolvimento dos pulmões, órgãos genitais. Nos homens, a aplasia do rim esquerdo é diagnosticada juntamente com aplasia da próstata, testículo e ducto deferente. Nas mulheres, os apêndices subdesenvolvidos do útero, ureter, aplasia do próprio útero (útero de dois chifres), aplasia das partições intra-uterinas, duplicação da vagina e assim por diante.

O rim subdesenvolvido não tem pernas, pélvis e não é capaz de funcionar e excretar a urina. A aplasia do rim esquerdo, assim como a aplasia do rim direito, é chamada na prática urológica de um rim solitário, ou seja, um. Isso se refere apenas ao rim, que é forçado a funcionar, para realizar o trabalho duplo compensatório.

Aplasia do rim esquerdo é detectada aleatoriamente, uma vez que não se manifesta como sintomatologia clinicamente pronunciada. Apenas alterações funcionais e dor no colo renal podem dar origem a um exame urológico.

O rim direito, que é forçado a realizar o trabalho de um rim esquerdo aplástico, geralmente é hipertrofiado, pode ter cistos, mas mais frequentemente tem uma estrutura completamente normal e controla completamente a homeostase.

A aplasia do rim esquerdo em crianças e adultos não requer tratamento específico, com a exceção de medidas preventivas para reduzir o risco de infecção bacteriana em um único rim solitário. Uma dieta econômica, a manutenção do sistema imunológico, a prevenção máxima da infecção por vírus e infecções garantem uma vida completamente saudável e plena para um paciente com um único rim funcional.

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Diagnósticos aplasia (agenesia) do rim

O diagnóstico da doença é realizado por meio de angiografia renal por raios-X, assim como TC helicoidal ou TCMS e angiografia por ressonância magnética. Agenesia, aplasia renal não é diagnosticada usando outros métodos diagnósticos.

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