Angiossarcoma do fígado

O angiossarcoma hepático é um tumor raro e altamente maligno, difícil de diferenciar do carcinoma hepatocelular.

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Causas do angiossarcoma hepático

Angiossarcoma é um grupo de doenças que envolvem danos à barreira sinusoidal, incluindo peliose hepática e seios dilatados. Essas três condições podem estar associadas aos efeitos tóxicos do cloreto de vinila, arsênio, torotraste e esteroides anabolizantes. O angiossarcoma pode complicar o curso da neurofibromatose.

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Histologia do angiossarcoma hepático

O exame histológico do tumor revela seios cavernosos repletos de sangue, revestidos por células endoteliais anaplásicas malignas. Essas células podem assemelhar-se parcialmente a células epiteliais vasculares nos estágios iniciais do desenvolvimento na embriogênese. Tumores altamente diferenciados assemelham-se à peliose hepática. O fígado está aumentado e contém múltiplos linfonodos que se assemelham a hemangiomas cavernosos.

Células gigantes, focos sarcomatosos sólidos e disseminação tumoral intrassinusoidal com invasão das veias porta e hepática são claramente visíveis. Proliferação dos ductos biliares e hipertrofia das células de revestimento sinusoidal são observadas nas áreas de tecido hepático adjacentes ao tumor.

As células tumorais podem expressar o antígeno associado ao fator VIII, que é um marcador de células endoteliais.

Sintomas de angiossarcoma hepático

O angiossarcoma hepático se desenvolve em pessoas idosas. Manifesta-se com sintomas de doença hepática hepatocelular, perda de peso e febre, acompanhados de rápida deterioração do estado do paciente, desenvolvimento de caquexia e ascite hemorrágica; a morte ocorre dentro de 2 anos após o início dos primeiros sintomas.

Às vezes, ouve-se um ruído acima do fígado. O tumor pode destruir plaquetas e desenvolver a síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID). Às vezes, a doença tem um curso prolongado, com o desenvolvimento de ascite e hepatomegalia ao longo de muitos anos.

Diagnóstico de angiossarcoma hepático

A tomografia revela múltiplos defeitos no tecido hepático. Observa-se que a cúpula direita do diafragma está elevada.

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Prognóstico para angiossarcoma hepático

O prognóstico é ruim; somente em casos extremamente raros o tumor é sensível à radioterapia.