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Acromegalia e Gigantismo: Uma Visão Geral das Informações
Última revisão: 23.04.2024
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A acromegalia e o gigantismo estão relacionados a doenças neuroendócrinas, que se baseiam em um aumento patológico da atividade de crescimento.
Gigantismo (grego Gigantos - gigante, ,. Gigante Syn: macrossomia.) - uma doença que ocorre em crianças e adolescentes com crescimento fisiológico incompleta, caracterizado pela ultrapassagem dos limites fisiológicos aumento relativamente proporcional na epífise e osso periosteal, tecidos moles e órgãos. O patológico é considerado altura acima de 200 cm em homens e 190 cm em mulheres. Após a ossificação da cartilagem epifisária, o gigantismo, em regra, passa para a acromegalia. A característica principal da acromegalia (akros gregas -. Último, mais remotos e megas, megalu - grande) é também um rápido crescimento do corpo, mas não no comprimento e na largura, o que resulta num esqueleto desproporcionada periosteal aumento óssea e órgãos internos, o que é combinado com uma desordem metabólica característica. A doença, como regra geral, se desenvolve em adultos.
Pela primeira vez, esta doença foi descrita por P. Marie em 1886 e, um ano depois, O. Minkowski (1887) provou que a base da doença de P. Marie é um aumento na atividade hormonal do tumor pituitário, que, como S. Benda (1903) um conglomerado de células eosinofílicas altamente multiplicadas no lobo anterior do epidídimo ". Na literatura doméstica, o primeiro relatório sobre acromegalia foi feito em 1889 por BM Shaposhnikov.
As causas e a patogênese da acromegalia e do gigantismo. A grande maioria dos casos são esporádicos, mas os casos de acromegalia familiar foram descritos.
No final do século XIX, a teoria da síndrome da hipófia foi apresentada. Posteriormente, principalmente pesquisadores domésticos em um grande material clínico mostraram a inconsistência de conceitos locais do papel excepcional da glândula pituitária na patogênese da doença. Verificou-se que um papel primário no seu desenvolvimento é desempenhado por mudanças patológicas primárias nas partes intersticial e outras do cérebro.
Uma característica característica da acromegalia é uma secreção aumentada de hormônio do crescimento. No entanto, nem sempre há uma correlação direta entre seu conteúdo no sangue e os sinais clínicos da atividade da doença. Cerca de 5-8% dos casos, com os níveis de pequenos ou mesmo normais de hormona de crescimento no soro do sangue em doentes com acromegalia, há um acentuado, devido a um aumento relativo do conteúdo de uma forma particular de hormona do crescimento, o qual tem uma elevada actividade biológica, quer aumentar os níveis de IGF sozinho.
[Sintomas de acromegalia e gigantismo
As queixas típicas para acromegalia incluem dor de cabeça, alterações na aparência, aumento do tamanho das escovas, pés. Os pacientes estão preocupados com o entorpecimento nas mãos, fraqueza, boca seca, sede, dor nas articulações, limitação e movimentos dolorosos. Em conexão com o aumento progressivo do tamanho corporal, os pacientes são muitas vezes obrigados a mudar sapatos, luvas, chapéus, roupas íntimas e roupas. Quase todas as mulheres são interrompidas pelo ciclo menstrual, 30% dos homens sofrem fraqueza sexual. A galactorréia é notada em 25% das mulheres com acromegalia. Essas anormalidades são decorrentes da hipersecreção da prolactina e / ou perda da função das glândulas pituitárias gonadotrópicas. As queixas de irritabilidade, distúrbios do sono e capacidade reduzida de trabalho são freqüentes.
A dor de cabeça pode ser diferente na natureza, localização e intensidade. Ocasionalmente, observam-se dores de cabeça persistentes, combinadas com lacrimejamento, levando o paciente ao frenesi. A gênese das dores de cabeça está associada ao aumento da pressão intracraniana e / ou à compressão do diafragma da sela turca com tumor crescente.
Diagnóstico de acromegalia e gigantismo
Ao diagnosticar a acromegalia, é necessário levar em consideração o estágio da doença, a fase de sua atividade, bem como a forma e as características do processo patológico. É conveniente utilizar os dados do estudo de raios-X e métodos de diagnóstico funcional.
Ao radiografar os ossos do esqueleto, observa-se o fenômeno da hiperostose periosteal com sinais de osteoporose. Os ossos das mãos e pés são engrossados, sua estrutura geralmente é preservada. As falanges das unhas dos dedos são espessadas pagodicamente, as unhas têm uma superfície áspera e desigual. Das outras alterações ósseas com acromegalia, o crescimento de esporas no calcâneo é constante, um tanto menos freqüentemente nos cotovelos.
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Tratamento da acromegalia e gigantismo
O tratamento da acromegalia deve ser abrangente e realizado levando em consideração a forma, estágio e fase da atividade da doença. Em primeiro lugar, visa reduzir o nível de hormônio do crescimento no soro sanguíneo, suprimindo, destruindo ou removendo o tumor secretor STG ativo, o que é conseguido com a ajuda de métodos radiológicos, cirúrgicos, farmacológicos e sua combinação. A correção da escolha do método de tratamento e sua adequação são a prevenção do desenvolvimento de complicações subseqüentes. Na presença de complicações associadas à perda de funções tropicais da glândula pituitária, uma violação da atividade funcional de vários órgãos e sistemas, os meios que corrigem distúrbios neurológicos, endócrinos e metabólicos estão ligados ao tratamento.
Os métodos mais comuns de tratamento da doença incluem vários tipos de exposição externa (terapia de raios-X, tele-u-terapia da região intersticial-pituitária, irradiação da hipófise com um feixe de prótons). Implantação menos comumente utilizada na glândula pituitária de isótopos radioativos - ouro ( 198 UA) e ítrio 90 I) - para a destruição de células tumorais, bem como a criodestrução do tumor com a ajuda de nitrogênio líquido. A irradiação da glândula pituitária provoca a hialinose perivascular, que ocorre 2 ou mais meses após a irradiação.