Diagnóstico de acromegalia e gigantismo

Ao diagnosticar a acromegalia, deve-se levar em consideração o estágio da doença, sua fase de atividade, bem como a forma e as características do curso do processo patológico. É aconselhável utilizar dados de exames radiográficos e métodos de diagnóstico funcional.

O exame radiográfico dos ossos esqueléticos revela hiperostose periosteal com sinais de osteoporose. Os ossos das mãos e dos pés estão espessados, sua estrutura geralmente está preservada. As falanges ungueais dos dedos estão espessadas em forma de pagode, as unhas apresentam uma superfície áspera e irregular. Dentre as outras alterações ósseas na acromegalia, o crescimento de "esporões" nos ossos do calcanhar é constante e, com menor frequência, nos cotovelos.

A radiografia do crânio revela prognatismo verdadeiro, divergência dos dentes, alargamento da protuberância occipital e espessamento da abóbada craniana. Hiperostose interna do osso frontal é frequentemente detectada. Calcificação da dura-máter é notada. Os seios paranasais, especialmente os seios frontal e esfenoidal, são fortemente pneumatizados, o que também é observado nos ossos etmoidais e temporais. Proliferação das células aéreas dos processos mamilares é notada. Em 70-90% dos casos, o tamanho da sela túrcica aumenta. O tamanho do tumor hipofisário na acromegalia depende não tanto da duração da doença, mas da natureza e atividade do processo patológico, bem como da idade em que a doença começou. Observa-se uma correlação direta entre o tamanho da sela túrcica e o nível de hormônio somatotrópico no sangue e uma correlação inversa com a idade dos pacientes. Devido ao crescimento tumoral, observa-se destruição das paredes da sela túrcica. A ausência de sinais radiológicos e oftalmológicos de tumor hipofisário não exclui sua presença na acromegalia e requer o uso de métodos tomográficos especiais.

A caixa torácica apresenta-se deformada, em forma de barril, com espaços intercostais alargados. Desenvolve-se cifoescoliose. A coluna vertebral caracteriza-se pelo desaparecimento da "cintura" nas secções ventrais das vértebras torácicas, observando-se múltiplos contornos com sobreposição de osso neoformado sobre as antigas saliências em forma de bico, e artrose paravertebral. As articulações são frequentemente deformadas, com limitação da sua função. Os fenómenos de artrose deformante são mais pronunciados nas grandes articulações.

A espessura dos tecidos moles na superfície plantar dos pés em pacientes excede 22 mm e se correlaciona diretamente com os níveis de STH e IGF-1. Este teste pode ser usado para determinar a atividade da acromegalia e avaliar dinamicamente a adequação da terapia.

Métodos laboratoriais de pesquisa em acromegalia revelam as seguintes alterações na função somatotrópica: distúrbio da secreção fisiológica do hormônio somatotrópico, manifestado pelo aumento paradoxal no conteúdo do hormônio do crescimento em resposta à carga de glicose, administração intravenosa de tiroliberina, luliberina, nenhum aumento no nível do hormônio somatotrópico é observado durante o sono; diminuição paradoxal no nível do hormônio somatotrópico é revelada durante o teste de hipoglicemia de insulina, administração de arginina, L-dopa, dopamina, bromocriptina (parlodel), bem como durante a atividade física.

Os exames mais comuns que permitem avaliar o estado do sistema hipotálamo-hipofisário na acromegalia e a integridade dos mecanismos de feedback incluem o teste oral de tolerância à glicose e o teste de hipoglicemia insulínica. Se, em condições normais, a ingestão de 1,75 g de glicose por 1 kg de peso corporal levar a uma diminuição significativa do nível de hormônio somatotrópico no sangue, na acromegalia não há reação/diminuição do hormônio somatotrópico abaixo de 2 ng/ml por 2 a 3 horas, ou há um aumento paradoxal do nível de hormônio do crescimento.

A administração de insulina na dose de 0,25 UI por 1 kg de peso corporal, em condições normais, leva à hipoglicemia e contribui para um aumento do nível de hormônio do crescimento no soro sanguíneo, com pico em 30-60 minutos. Na acromegalia, dependendo do valor do nível inicial do hormônio somatotrópico, são detectadas reações hiporreativas, reativas e paradoxais. Esta última se manifesta por uma diminuição do nível de hormônio somatotrópico no soro sanguíneo.

As alterações mais características que permitem seu uso para fins diagnósticos manifestam-se ao nível da hipófise. A formação de um adenoma hipofisário promove a formação de somatotróficos menos diferenciados com um aparato receptor alterado. Como resultado, as células tumorais adquirem a capacidade de responder aumentando a secreção somatotrópica em resposta à ação de estímulos inespecíficos para um determinado tipo celular. Assim, os fatores de liberação hipotalâmicos (luliberina, tiroliberina), sem normalmente afetar a produção do hormônio somatotrópico, ativam a secreção somatotrópica em aproximadamente 20-60% dos pacientes com acromegalia.

Para estabelecer esse fenômeno, a tiroliberina é administrada por via intravenosa na dose de 200 mcg, seguida de coleta de sangue a cada 15 minutos, durante 90 a 120 minutos. A presença de sensibilidade alterada à tiroliberina, determinada por um aumento de 100% ou mais no nível do hormônio somatotrópico em relação ao nível inicial, é um sinal que indica uma violação da atividade do receptor de somatotrofos e é patognomônica para um tumor hipofisário. No entanto, ao estabelecer o diagnóstico final, deve-se levar em consideração que um aumento inespecífico semelhante no nível de STH em resposta à administração de tiroliberina também pode ser observado em algumas condições patológicas (síndrome depressiva, anorexia nervosa, hipotireoidismo primário, insuficiência renal). No diagnóstico de um processo tumoral na hipófise, um estudo adicional da secreção de prolactina e TSH em resposta à administração de tiroliberina pode ser de certa importância. Uma resposta bloqueada ou retardada desses hormônios pode indicar indiretamente um tumor hipofisário.

Na prática clínica, um teste funcional com L-dopa, um estimulador dos receptores dopaminérgicos, tornou-se amplamente utilizado. A administração oral do medicamento na dose de 0,5 g durante a fase ativa da acromegalia não leva a um aumento, como ocorre normalmente, mas a uma atividade paradoxal do sistema hipotálamo-hipofisário. A normalização dessa reação durante o tratamento é um critério para a racionalidade da terapia.

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Diagnóstico diferencial

A acromegalia deve ser diferenciada da paquidermoperiostose, da doença de Paget e da síndrome de Bamberger-Marie.

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