Síndrome de produção inadequada de vasopressina

A produção excessiva de vasopressina, podem ser adequados, t. E. Levanta-se a partir da reacção fisiológica pituitária posterior em resposta a estímulos apropriados (perda de sangue, diuréticos, hipovolemia, hipotensão et al.), e insuficiente.

A hipersecreção adequada da vasopressina não tem significado clínico independente e visa preservar a homeostase salina-água quando é perturbada.

Causas a síndrome de produção inadequada é reprimida

Inadequada, independentemente do factor de regulação fisiológica, hipersecreção de vasopressina como a causa principal de uma síndrome clínica independente, o qual tem um número de características específicas descritas em W. B. Schwartz e F. Bartter, em 1967. No entanto, em 1933 Constantin Ion Parhon relataram uma síndrome clínica rara de sintomas oposto ao diabetes insípido ("insípido antidiabeto", "síndrome da hiper-hidropsia") e o associou ao excesso primário de hormônio antidiurético (ADH). Na descrição de Parhon, a doença foi caracterizada por oligúria, falta de sede e aparência de edema. Como resultado da comparação dos sintomas clínicos da síndrome de Parkhon e da síndrome de produção inadequada de vasopressina (SNPV), uma coincidência freqüente (mas não absoluta) em dois sintomas: atraso na micção e ausência de sede.

A síndrome de produção inadequada de vasopressina pode ser devida à patologia da neurohipófise ou a ser ectópica. A causa da hiperatividade do vasopressor da própria hipófise é amplamente obscura. Observa-se, em doenças pulmonares, incluindo a tuberculose, em uma variedade de lesões do sistema nervoso central, lesões, particularmente cabeça, porfiria intermitente aguda, psicose, produção insuficiente de síndrome de vasopressina causa um número de drogas e substâncias tóxicas, vincristina, diclorvos, clorpropamida, nicotina, Tegretol e outros

A síndrome de produção inadequada de vasopressina pode complicar o curso do mixedema, insuficiência adrenal crônica, panhypopituitarismo. A produção imprópria ectópica de vasopressina está associada ao câncer, principalmente com carcinomas broncogênicos de células pequenas e é muito menos comum com a tuberculose. Para fins práticos, pode ser condicionalmente identificado e produção inadequada idiopática de vasopressina, que emana da glândula pituitária, que, aparentemente, determina a base patológica da síndrome de Parkhon. A doença pode ser precedida de gripe, neuroinfecções, gravidez, parto, aborto, superaquecimento no sol, várias situações de psicotrauma, etc.

A hiperprodução de vasopressina leva a retenção de água, diminuição da osmolalidade plasmática, perda de sódio renal e hiponatremia. No entanto, baixo teor de sódio no plasma e hipervolemia não causam redução compensatória e adequada da vasopressina. A hipervolaemia suprime a produção de aldosterona, agravando assim a perda de sódio. É possível que a natriurese também seja intensificada pela ativação nas condições de hipervolemia do fator natriurético atrial. Assim, a base fisiopatológica da síndrome de produção inadequada de vasopressina é: perda de sódio na urina; hiponatremia, o esmagador centro da sede; hipervolémia que leva a intoxicação por água.

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Patogênese

As mudanças morfológicas no hipotálamo e na neurohipófise foram estudadas extremamente pouco. Nos casos investigados, as mudanças raramente são detectadas, principalmente no nível das estruturas subcelulares, que indicam um aumento na atividade funcional dos neurônios dos núcleos supraópticos e paraventriculares. Nas células pituitárias do lóbulo posterior da glândula pituitária, há sinais de deposição de hormônio, por exemplo, hipertrofia celular.

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Sintomas a síndrome de produção inadequada é reprimida

As principais queixas dos pacientes - na micção insuficiente (oligúria) e ganho de peso. O edema periférico não pode ser expresso devido à perda de sódio e um balanço de água positivo causa hipervolemia e síndromes de intoxicação por água: dores de cabeça, tonturas, anorexia, náuseas, vômitos, distúrbios do sono. Sintomas de intoxicação por água aparecem após baixar o nível de sódio no plasma abaixo de 120 mmol / l. Com hiponatremia grave (100-110 mmol / l), os sintomas das lesões do sistema nervoso central vêm à frente - desorientação, convulsões, arritmia e coma.

A produção inadequada idiopática de vasopressina (síndrome de Parkhon) pode ocorrer com uma oligúria permanente ou com paroxística, periódica. Os períodos de retenção de líquidos (a quantidade de urina 100-300 ml / dia) com duração de 5-10 dias são seguidos por diurese espontânea, às vezes até 10 litros / dia. Durante a oligúria, ocorre a diarréia, o que reduz um pouco o acúmulo de líquido no corpo. No período de poliúria - uma fraqueza geral acentuada, náuseas, vômitos, calafrios, convulsões, hipotensão,  arritmia, ou seja, sintomas de desidratação.

Diagnósticos a síndrome de produção inadequada é reprimida

O diagnóstico não é complicado se houver uma causa específica - produção inadequada de vasopressina e baseia-se na história, nos sintomas clínicos e no exame laboratorial - hiponatremia, natriúria, hipervolemia, hipoaldosteronemia.

A diferenciação primária é baseada na exclusão da patologia do fígado, rins, coração, insuficiência adrenal, hipotireoidismo. Diagnóstico diferencial dificuldade é fundamental que tais características básicas como hiponatremia e baixos níveis de aldosterona não pode ser expressa por causa dos pacientes que receberam descontroladas diuréticos, causando hiperaldosteronismo secundário, nivelamento e a perda de sódio eliminando hipovolemia. O mesmo mecanismo leva ao desenvolvimento da sede.

Para  hipotiroidismo  (que por si só podem induzir a produção inadequada de vasopressina) é caracterizada por uma diminuição nos níveis de plasma sanguíneo de T3, T4 e TSH aumentado, e se eles não podem ser rapidamente determinar o diagnóstico diferencial crítico pode ser qualquer efeito sobre o tratamento de medicamentos da tiróide.

As maiores dificuldades de diagnóstico diferencial surgem em conexão com a síndrome do edema idiopático - uma doença que possui muitos sintomas clinicamente similares, mas uma natureza fisiopatológica diferente. A síndrome do edema idiopático ocorre principalmente em mulheres de 20 a 50 anos de idade. Sua patogênese está associada a uma série de distúrbios neurogênicos, hemodinâmicos e hormonais que levam à desregulação da homeostase salina-água. Esta síndrome é caracterizada pelo desenvolvimento de edema periférico e ubíquo, em casos leves há apenas edema local pequeno, muitas vezes o rosto.

Frequentemente observou apenas edema cíclico pré-menstrual. Muitos pacientes notaram seu caráter ortostático, uma conexão clara com o estresse emocional ("emocional", "edema mental"). Este ou aquele grau de distúrbios emocionais e de personalidade é observado em todos os pacientes, em alguns casos manifestações hipocondríacas e astenicas, traços esquizóides e psicossênicos. Característica de sintomas tão histéricos como "nódulo na garganta", perda transitória de voz e visão. Uma série de mudanças vegetativas: violação da termorregulação, labilidade do pulso e pressão arterial, dormência de membros, enxaquecas, desmaie, às vezes aumenta o apetite e uma tendência à obesidade. A sed é um sintoma comum no edema idiopático. As mulheres geralmente apresentam transtornos anovulatórios do ciclo menstrual.

A vasopressina é elevada em todos os pacientes com síndrome de produção inadequada de vasopressina, incluindo a síndrome de Parkhon, mas nem sempre com edema idiopático. A aldosterona é reduzida na síndrome de produção inadequada de vasopressina e é elevada em uma maioria significativa de pacientes com edema idiopático. É por isso que esses edemas são freqüentemente considerados como uma variante do secundário, freqüentemente ortoestático, aldosteronismo e vasopressinismo. Hiponatremia e hipervolemia, características de produção inadequada de vasopressina, nunca são observadas com edema idiopático.

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Tratamento a síndrome de produção inadequada é reprimida

A produção inadequada de vasopressina induzida é corrigida pelo tratamento da doença subjacente. Por analogia com o fato de que a compensação das perdas de água é o primeiro vínculo no tratamento do diabetes insípido, com a síndrome de produção inadequada de vasopressina, independentemente da sua etiologia, o tratamento começa com uma diminuição da ingestão de líquidos dentro de 800-1000 ml / dia. O regime de beber restrito leva à eliminação da hipervolemia, à redução da naresis de sódio e ao aumento da concentração de sódio no sangue. Em caso de produção inadequada de vasopressina, em contraste com a síndrome do edema idiopático, a ingestão de sal não deve ser limitada.

A forma idiopática de produção inadequada de vasopressina é difícil para a terapia, uma vez que atualmente não existem medicamentos específicos que bloqueiem a síntese de vasopressina na glândula pituitária. Há observações únicas sobre os efeitos benéficos do parlodel e na produção inadequada de vasopressina e na síndrome do edema idiopático. O mecanismo do efeito diurético desta droga é presumivelmente associado a um aumento na atividade da dopamina, o que aumenta a hemodinâmica renal e / ou reduz o efeito potenciador da prolactina no ADH. Na literatura estrangeira, é relatada uma preparação de demeclocicline que bloqueia o efeito da vasopressina nos rins e causa diabetes nefrogênica.

Prevenção

A natureza poliethiológica da síndrome dificulta a prevenção, mas a baixa ingestão de líquidos é um fator comum que inibe o surgimento de sintomas clínicos.

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Previsão

Em geral, é favorável, mas depende da natureza da doença subjacente e da causa que causou a síndrome de produção inadequada de vasopressina. Formas graves de produção inadequada idiopática de vasopressina podem levar à morte como resultado de uma intoxicação severa por água.

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