Distúrbios do metabolismo mineral (distrofia mineral): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Na pele, o mais importante é a violação do metabolismo do cálcio (calcificação da pele). O cálcio desempenha um papel importante na permeabilidade das membranas celulares, a excitabilidade das formações nervosas, a coagulação do sangue, a regulação do metabolismo ácido-base e a formação do esqueleto.

A troca de cálcio é regulada pela via neuro-hormonal, as mais importantes são as glândulas paratireóides (hormônio paratireóide) e a glândula tireoidea (calcitonina), coloides de proteínas, o pH do meio e o nível de cálcio no sangue e o estado do tecido.

Calcificação. A violação do metabolismo do cálcio é acompanhada pela deposição de sais de lima nos tecidos, bem como na pele (distrofia calcária ou calcificação). O mecanismo de calcificação é diferente e, neste contexto, existem quatro formas de calcificação cutânea: metastática, distrófica, metabólica e idiopática. A prevalência do processo é dividida em um limitado e universal.

Calcificação da pele metastático é rara, se desenvolve como um resultado de hipercalcemia ou hiperfosfatemia, que é geralmente associada com o hipertiroidismo, doença dos ossos, acompanhada por sua destruição (osteomielite, osteolistrofiya fibroso, mieloma múltiplo, B12 hipervitaminose em insuficiência renal crónica em doentes que receberam a longo prazo hemodiálise. Os sintomas clínicos A calcificação metastática da pele é expressa no aspecto de simétrico, localizado com maior freqüência na área das articulações de pequenas e grossas- mações "pedra" densidade dolorosa a pressão. Couro cor amarelada ou vermelho-azulada, é soldada a eles. Ao longo do tempo os nós podem amaciar para formar um difícil tratar as úlceras e as fístulas, das quais se leitosas massa friável branco ( "gomas de cálcio") .

Patomorfologia. Os sais de lima são corados com hematoxilina e eosina de cor castanho escuro, de acordo com o método de Kossy - em preto. Nesta forma de calcificação, enxertos maciços de sais são encontrados no tecido subcutâneo, e na derme são identificados grânulos separados e pequenos grupos. Em locais onde os sais de limão são depositados, muitas vezes observa-se a necrose com uma reação das células gigantes e a posterior fibrose.

A calcificação distrófica da pele não é acompanhada por distúrbios gerais do metabolismo do fósforo-cálcio. Pode ser observada numa grande variedade de doenças da pele: dermatomiosite, esclerose sistémica (síndrome Tiberzha-Veysenbaha), tumores, cistos, tuberculose, úlceras varicosas, síndrome Chernogubova, Síndrome de Ehlers-Danlos, psevdokantome elástica, orelha perihondritah e outros.

Patomorfologia. Detectar pequenas acumulações de sais de lima na derme e maciças no tecido subcutâneo, em torno das quais desenvolve uma reação celular gigante, e nos estágios posteriores - encapsulamento. Alguns autores indicam falta de paralelismo entre a gravidade do dano tecidual e o grau de calcificação. Observa-se que a calcificação é precedida por um aumento da atividade metabólica de células, proteínas, glicosaminoglicanos e certas enzimas.

A calcificação metabólica também não é acompanhada por uma alteração no teor de cálcio do sangue. Fatores patogênicos incluem aumento da absorção de cálcio por tecidos, distúrbios tróficos e hormonais. A principal importância é geralmente associada à instabilidade dos sistemas de amortecimento e, portanto, o cálcio não é retido no sangue e no fluido de tecido. No desenvolvimento da calcificação metabólica, a predisposição hereditária é importante.

A calcificação metabólica pode ser universal, generalizada e local. As manifestações clínicas na pele são semelhantes às descritas acima. No processo universal, um depósito de cálcio característico, além da calcificação, é a deposição progressiva de cálcio nos músculos e tendões em crianças e adolescentes. As formas locais ou comuns deste tipo de calcificação são observadas no lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite e outras doenças. O padrão histológico é semelhante ao descrito acima.

A calcificação idiopática da pele é dividida em dois tipos: tumorosa (nodular) e calcificação limitada do escroto.

A calcificação tumoral é caracterizada pelo aparecimento de formações tumorais semelhantes, frequentemente localizadas na cabeça em crianças. Esta é geralmente uma doença familiar acompanhada de fosfatêmia.

A patomorfologia é semelhante à descrita acima com outros tipos de calcificação da pele. O exame microscópico eletrônico dos locais de lesões mostrou que os depósitos com esta forma de calcificação consistem em cristais de apatite depositados dentro das fibras de colágeno.

Existem depósitos superficiais de sais de cálcio na pele dos membros e face na forma de nódulos verruzel (calcificação subepidérmica). Os sais de cálcio nesta forma de calcificação são detectados na parte superior da derme, às vezes em partes mais profundas da derme. Eles têm glóbulos e grânulos, em torno dos quais uma reação celular gigante geralmente se desenvolve. A epiderme está freqüentemente em estado de acantose, às vezes são encontrados grânulos de cálcio.

A microscopia eletrônica mostra que os sais de limão são depositados dentro do ducto da glândula sudorípara.

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