Malformações do esôfago: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os defeitos de desenvolvimento do esôfago incluem sua disgênese, em relação à sua forma, tamanho e relação topográfica aos tecidos circundantes. A freqüência desses vícios é na média de 1:10 000, a proporção de sexo é de 1: 1. As anomalias do esôfago podem referir-se apenas a um esôfago, mas também podem ser combinadas com anomalias do desenvolvimento da traqueia - um fato que pode ser explicado se considerarmos que tanto o esôfago como a traqueia se desenvolvem a partir dos mesmos rudimentos embrionários. Algumas anomalias do esôfago são incompatíveis com a vida (a morte de um recém nascido ocorre vários dias após o nascimento), outras são compatíveis, mas exigem certas intervenções.

As malformações congênitas do esôfago incluem constricções, obstrução completa, agenesia (ausência do esôfago), hipogênese, afetando várias partes do esôfago, fístula esofágica e traqueal. De acordo com o conhecido pesquisador de malformações do desenvolvimento de P.Ya.Kossovsky e autores ingleses liderados pelo famoso esofagologista R.Shimka, as combinações de obstrução total do esôfago com fístula esofágico-traqueal são mais frequentemente encontradas. Combinações menos comumente observadas de estreitamento do esôfago com fístula esofágico-traqueal ou a mesma combinação, mas sem estreitamento do esôfago.

Além de malformações do esófago, destruição recém-nascido ou para uma morte rápida por inanição, ou na cirurgia traumática, disfagia congénita pode ser devida a má formação de corpos esófago normais adjacentes (descarga anormal do direito carótidas e subclávia artérias a partir do arco da aorta, e a partir da sua parte niskhoyaschey da esquerda, que predetermina a pressão desses vasos grandes anormalmente localizados no esôfago no local de interseção - disfagia lussoria). ISKozlova et al. (1987) distinguem os seguintes tipos de atresia de esôfago:

1. atresia sem fístula esofágico-traqueal, na qual as extremidades proximal e distal terminam cegamente ou todo o esôfago é substituído por uma estirpe fibrosa; esta forma é 7,7-9,3% do número de todas as anomalias do esôfago;
2. atresia com fístula esofágico-traqueal entre o segmento proximal do esôfago e a traqueia, de 0,5%;
3. atresia com fístula esofágico-traqueal entre o segmento distal do esôfago e a traqueia (85-95%);
4. atresia do esôfago com fístula esofágico-traqueal entre ambas as extremidades do esôfago e da traqueia (1%).

Atresia esofágica é muitas vezes associada a outras malformações, tais como defeitos congénitos do coração, trato gastrointestinal, do sistema urogenital, esqueleto, sistema nervoso central, com fendas faciais. Em 5% dos casos de anomalias esofágicas ocorrer em doenças cromossicas, tais como as síndromes de Edwards (caracterizadas por anomalias congénitas em crianças, que se manifesta paresia e paralisia em uma variedade de nervos periféricos, surdez, múltiplos disgenesia de órgãos internos, incluindo os órgãos da mama) e síndrome de Down (caracterizada por demência congénita e os sinais característicos de deformidades físicas - baixo crescimento, epikant, uma pequena nariz curto, língua fissurada alargada, cara "clown" e muitos outros;. 1 por 600-900 nascimentos), 7% de observações. é um componente da etiologia não cromossômica.

Atresia do esôfago. Com obstrução congênita do esôfago, o extremo superior (faríngeo) termina cegamente ao nível do esterno ou um pouco mais baixo; a continuação é um cordão fibroso muscular de maior ou menor comprimento, passando para o fim cego do segmento inferior (cardíaco) do esôfago. A comunicação com a traquéia (fístula esofágico-traqueal) é geralmente 1-2 cm maior do que a sua bifurcação. As aberturas fistulosas abrem na faringe ou na parte cega cardíaca do esôfago e às vezes ambas. A obstrução congênita do esôfago é detectada a partir da primeira alimentação do recém-nascido e é especialmente brilhante se for combinada com a fístula esofágico-traqueal. Neste caso, esta falha de desenvolvimento manifesta-se não só pela obstrução do esôfago, que é caracterizada por salivação persistente, regurgitação de todos os alimentos engomados e saliva, mas também distúrbios graves causados pela entrada de fluido na traqueia e nos brônquios. Esses distúrbios são sincronizados com cada rega e manifestam-se a partir dos primeiros minutos da vida da criança por tosse, asfixia, cianose; eles ocorrem com uma fístula na parte proximal do esôfago, quando o fluido do lado cego entra na traquéia. No entanto, mesmo com a fístula traqueal esofágica na região do segmento cardial do esôfago, a dificuldade respiratória se desenvolve logo, porque o suco gástrico entra no trato respiratório. Neste caso, ocorre cianose persistente e o ácido clorídrico livre é encontrado no escarro. Na presença dessas anormalidades e sem cirurgia de emergência, as crianças morrem precocemente por pneumonia ou pela exaustão. Para salvar uma criança é possível apenas por cirurgia plástica, a gastrostomia pode ser usada como medida temporária.

O diagnóstico de atresia do esôfago é estabelecido com base nos sinais acima da aphagia, com a ajuda do som e da radiografia do esôfago com iodideol contrastante.

A estenose do esôfago com sua permeabilidade parcial é principalmente relacionada a estenoses, compatíveis com a vida. Na maioria das vezes, o estreitamento é localizado no terço inferior do esôfago e é provavelmente devido a uma violação do seu desenvolvimento embrionário. Clinicamente, a estenose do esôfago é caracterizada por uma violação da deglutição, que se manifesta imediatamente após a alimentação em alimentos semi-líquidos e especialmente densos. Com o exame de raios-X, a sombra de estreitamento suave da substância contrastante é visualizada com a expansão em forma de fuso sobre a estenose. Com fibrogastroscopia, a estenose do esôfago com uma expansão de ampola acima é determinada. A mucosa do esôfago está inflamada, na região da estenose é lisa, sem alterações cicatriciais. A estenose do esôfago causa bloqueio alimentar com produtos alimentares densos.

O tratamento da estenose esofágica consiste na expansão da estenose com a ajuda do bougie. Os bloqueios de alimentos são removidos durante a esofagoscopia.

Distúrbios congênitos do tamanho e posição do esôfago. Estes distúrbios incluem encurtamento congénita e extensão do esófago, o seu deslocamento lateral, bem como hérnia diafragmática secundária devido à dispersão das fibras do diafragma no departamento cardíaca a sua retracção para dentro da cavidade torácica da porção cardíaca do estômago.

O encurtamento congênito do esôfago é caracterizado por seu subdesenvolvimento em comprimento, pelo que a parte adjacente do estômago sai através da abertura esofágica do diafragma na cavidade torácica. Os sintomas desta anomalia consistem em náuseas recorrentes, vômitos, regurgitação de alimentos com uma mistura de sangue, aparência de sangue nas fezes. Esses fenômenos levam rapidamente o recém-nascido a perda e desidratação em massa.

O diagnóstico é estabelecido com a ajuda de fibro-esofagoscopia e radiografia. Diferencie essa anomalia da úlcera do esôfago, especialmente em lactentes.

O alargamento congênito do esôfago é uma anomalia que ocorre extremamente raramente. Clinicamente, manifesta-se como fenômeno estagnado e passagem lenta de alimentos através do esôfago.

Tratamento em ambos os casos - não-operatório (dieta apropriada, mantendo a postura vertical após a alimentação do bebê). Em casos raros, com comprometimento funcional pronunciado - cirurgia plástica.

Os desvios do esôfago ocorrem com anormalidades do desenvolvimento do tórax e a aparência de formações patológicas volumosas no mediastino, que pode mover o esôfago em relação à sua posição normal. Os desvios do esôfago são divididos em congênitos e adquiridos. Malformações correspondem congénita esqueleto torácica adquirido que ocorrem muito mais frequentemente devido quer a mecanismo de tracção resultantes a partir de qualquer processo de cicatrização capturado parede esofágica ou a pressão do lado de fora, causado por doenças como bócio, tumor do mediastino e limfogranulomatoz pulmão, aneurisma da aorta, pressão da coluna vertebral, etc.

Os desvios do esôfago são divididos em total, subtotal e parcial. Desvios totais e subtotais do esôfago - um fenômeno raro que ocorre com alterações cicatriciais significativas no mediastino e, em regra, são acompanhadas por desvio do coração. O diagnóstico é estabelecido com base em um exame de raio X, no qual o deslocamento do coração é estabelecido.

Desvios parciais são observados com bastante frequência e são acompanhados por desvios da traquéia. Normalmente, os desvios ocorrem na direção transversal ao nível da clavícula. O exame radiológico revela a aproximação do esôfago à junção esternoclavicular, a interseção do esôfago com a traqueia, as distorções angulares e arqueadas do esôfago nesta região, os deslocamentos combinados do esôfago, coração e grandes vasos. Na maioria das vezes o desvio do esôfago ocorre à direita.

Clinicamente, estas mudanças não se manifestam de forma alguma, ao mesmo tempo, o quadro clínico do processo patológico que causa desvio pode ter seu próprio efeito patológico significativo sobre o estado geral do organismo, incluindo a função do esôfago.

[1], [2], [3], [4]