Papulose linfocítica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A primeira descrição da doença da papulose linfocítica pertence a A. Dupont (1965). Em 1968, WL Macauly introduziu o termo "papulose linfomatóide" para erupções papulares a longo prazo, benignas e auto-curativas, histologicamente com aparência maligna.

Clinicamente, as alterações iniciais são caracterizadas por manchas eritematosas ou pápulas marrom-avermelhadas. Em seguida, eles se tornam hemorrágicos ou necróticos, podem desaparecer espontaneamente dentro de 3-6 semanas e, em alguns casos, somente após alguns meses, deixando hiperpigmentação ou cicatrizes. As lesões estão localizadas no tronco e nas extremidades, ocasionalmente no rosto. Pode haver mudanças eczematoides. O estado geral dos pacientes não está quebrado, os gânglios linfáticos não são alterados.

Patomorfologia da papulose linfocítica. R. Willemse et al. (1982), dependendo da natureza das células que constituem o infiltrado, foram identificados dois tipos histológicos: A e B. O tipo A é caracterizado pela presença de grandes células atípicas com núcleos em forma de bolha de origem não linfóide; No tipo B, existem células mononucleares predominantemente atípicas com núcleos cerebrulsos que tendem a penetrar as camadas basal e suprabasal da epiderme e um grande número de grandes células não linfóides atípicas.

Este quadro histológico, de acordo com os autores, correlaciona-se com manifestações clínicas. Assim, papular e elementos nodulares referidos tipo histológico A, elementos irregulares - ao tipo B. Em alguns casos, existe um padrão de transição entre os tipos A e B. Além disso, o quadro histológico depende da fase de desenvolvimento do elemento que está particularmente bem visto quando linfomatoide papulose tipo AAR Willemse et al. (1982) dividido histológica elemento evolução em quatro fases: a primeira fase é caracterizada por alterações precoces infiltração perivascular superficial por pequenos linfócitos, células mononucleares com núcleos tserebriformnymi, histiócitos mistura com neutrófilos e granulócitos eosinófilos. O número de grandes células atípicas com citoplasma grande e o núcleo de uma pequena separação. Infiltração tende a ser localizado entre os feixes de fibras de colagénio; alterações nos vasos sanguíneos não pode ser detectado. A segunda etapa do elemento de desenvolvimento é caracterizado por uma infiltração difusa, penetrar nas camadas mais profundas da derme e mesmo de gordura subcutânea. O número de células grandes, anormais podem ser observados vasos figuras mitóticas com inchaço e proliferação de extravasa endoteliais marcado eritrócitos, bem como de neutrófilos e eosinófilos granulócitos. O terceiro estágio caracteriza-se por um elemento de infiltração difusa totalmente desenvolvido com a infiltração de células infiltração na epiderme e derme camadas profundas até o tecido adiposo subcuteo. Infiltrado consiste de um grande número de grandes células atípicas de origem não linfóide, histiócitos, neutrófilos, granulócitos, por vezes eosinofílicos. Ele tem um grande número de figuras de mitose. Pequenos linfócitos e células mononucleares, com núcleos tserebriformnymi estão apenas na periferia da lareira. Não há focos de necrose, e pápula necrótica - destruição total da epiderme com ulceração e crostas. Os vasos sanguíneos são por vezes fibrinóide paredes mudanças que acompanham extravasa eritrócitos, especialmente na derme papilar. Quarto elemento de regressão estágio difere perivascular superficial infiltrados composto principalmente de linfócitos e histiócitos. As células mononucleares com núcleos tserebriformnymi, neutrófilos e eosinófilos granulócitos estão disponíveis em pequenas quantidades. Células atípicas grandes são origem não linfóide esporádica ou ausente.

O tipo B difere do tipo A na ausência de paralelismo em padrões histológicos e clínicos. Mesmo com uma forma clinicamente pronunciada, o infiltrado não é difuso. Uma característica deste tipo é a invasão das camadas basal e suprabasal da epiderme por um grande número de elementos mononucleares com núcleos hipercrômicos e cerebrulinos. Células semelhantes são encontradas em infiltrados perivasculares, nos quais os granulócitos neutrofílicos e às vezes eosinofílicos são detectados em grande número.

A.V. Ackerman (1997) também identifica papulose linfomatoide tipo 2 - tipo semelhante para micose fungóide, e tipo semelhante à doença de Hodgkin, e papulose linfomatoide considerando tanto CD30 + linfoma, assumindo que as manifestações clínicas de ambas as formas de realização são idênticas. Histologicamente, a primeira forma de realização é caracterizada por um infiltrado misto com presença de linfócitos atípicos tserebriformnymi núcleos, e a segunda - monomórfica infiltram com presença de dinuclear pluralidade atípico e mesmo linfócitos polinuclear.

G. Burg et al. (2000) acreditam que, uma vez que pequenas e grandes células pleomórficas e todas as formas de transição podem ser encontradas no mesmo paciente ao mesmo tempo, mas em elementos de diferentes períodos de vida, não faz sentido dividir em A- e B- tipos.

Estudos sobre o rearranjo do gene mostram a probabilidade do aparecimento de linfogranulomatose, papulose linfomatóide e linfoma de células T da pele a partir de um único clone de linfócitos T.

Diferenciar a papulose sintoma linfática com a fase da placa da micose fúngica; Doença de Hodgkin; picadas de insetos; parapsoríase da mosca - Gobermann.

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