Doenças dermatológicas linfoproliferativas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A avaliação diagnóstica das doenças cutâneas linfoproliferativas benignas e malignas apresenta uma tarefa muito difícil para o patomorfologista. Nas últimas décadas, foram feitos progressos significativos nesse sentido, relacionados ao sucesso da imunologia. A base morfológica para a classificação das doenças cutâneas linfoproliferativas está estabelecida na classificação de Kiel (1974) e suas modificações posteriores (1978, 1988). Como base para a avaliação morfológica das formas nosológicas, os autores tomaram as características citológicas do linfócito de acordo com os estágios do desenvolvimento seqüencial da célula-tronco para as células da memória e sua localização no linfonodo normal. No entanto, a partir das formas nosológicas diretamente encontradas na pele, a classificação de Kiel contém apenas micoses tipo cogumelo e síndrome de Cesari.

Em certa medida, combinam critérios clínicos e patológicos, a classificação dos linfomas cutâneos malignos deve incluir uma ampla gama de manifestações clínicas, levando em consideração os aspectos morfológicos da proliferação celular, o que permite determinar a maturidade dos elementos celulares.

Um aspecto importante é a determinação da característica fenotípica dos linfomas cutâneos usando marcadores imunológicos típicos de certas formas nosológicas. Para diferenciar os processos benignos e malignos, também é necessário levar em consideração as mudanças no genoma dos receptores de linfócitos T ou B, a chamada genotipagem.

G. Burg et al. (1994) é ainda incluída na classificação Kiel de linfomas não-Hodgkin grande grupo de doença linfoproliferativa rara que ocorre na pele, em particular uma variante da micose fungóide como granulomatosa dobrado pele, papulose linfomatoide, angioendoteliomatoz sistémica (angiotropnaya linfoma), hiperplasia siringolimfoidnaya com alopecia, e muitos outros processos , que pertence aos verdadeiros linfomas da pele não é compartilhada por todos.

Assim, ao formular classificações de linfomas primários da pele, existe uma tendência para combinar as características morfológicas básicas características das células do linfonodo, com características imunológicas e genotípicas dos linfócitos dos focos de proliferação na pele.

Este processo exige certos compromissos. Conforme observado por G. Burg et al. (2000), para encontrar entendimento mútuo com patologistas e hemato-oncologistas, é necessário usar uma única terminologia e adaptar as classificações de linfomas nodais, complementando-as de acordo com os aspectos específicos dos órgãos de formas nosológicas peculiares à pele. Esta abordagem foi utilizada na classificação de REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (Organização Europeia de Pesquisa e Tratamento do Câncer, 1997).

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