Pseudolinfoma da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os pseudolinfomas de pele são um grupo de processos linfoproliferativos benignos de natureza reativa, de tipo local ou disseminado, que podem resolver-se após a remoção do agente danoso ou terapia não agressiva.

O pseudolinfoma de células B (sin.: linfadenose benigna de Beufverstedt, linfocitoma cutâneo, sarcoidose de Spiegler-Fendt) é mais comum em crianças e adolescentes. Clinicamente, apresenta-se como pequenos elementos nodulares solitários, de coloração rosada ou vermelho-azulada, bem delimitados, ou (menos frequentemente) múltiplos. Às vezes, há focos infiltrativos em placas com superfície plana ou elevada, ao redor dos quais se localizam pequenos elementos, bem como focos nodulares solitários. A localização mais comum é a face, aurículas, pescoço, aréola das glândulas mamárias, axilas e escroto. Às vezes, há nódulos miliares disseminados simétricos na face e no tronco. Alterações nos linfonodos regionais e no sangue periférico podem ser observadas, mas o estado geral dos pacientes é bom. O desenvolvimento da doença está associado à espiroqueta Borrelia burgdorferi, que penetra na pele através das picadas de carrapatos - Ixodes ricinus.

Patomorfologia. A epiderme permanece inalterada, apenas ligeiramente espessada, e abaixo dela há uma estreita faixa de colágeno que a separa do infiltrado. Este último é claramente delimitado, localizado ao redor dos vasos e anexos, menos frequentemente difuso, ocupando toda a derme e se espalhando para o tecido subcutâneo. A composição celular do infiltrado raramente é monomórfica, razão pela qual H. Keri e H. Kresbach (1979) dividem o linfocitoma em três tipos: linforreticular, granulomatoso e folicular, embora não neguem a existência de tipos mistos. A principal composição celular é de pequenos linfócitos, centrócitos, linfoblastos e plasmócitos individuais. Entre eles estão os histiócitos (macrófagos), que formam o chamado céu estrelado. Os histiócitos individuais podem ser multinucleados e seu citoplasma pode conter material fagocitado (corpos policromáticos). Os macrófagos são claramente visíveis devido ao alto teor de enzimas hidrolíticas neles. Às vezes, granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos, bem como basófilos teciduais, são encontrados na zona marginal do infiltrado. No tipo folicular, há centros germinativos pronunciados que imitam folículos secundários do linfonodo, consistindo de uma ampla crista linfocítica e um centro de cor clara no qual há principalmente centrócitos, histiócitos, centroblastos, às vezes com uma mistura de plasmócitos e imunoblastos. A manifestação clínica desta doença corresponde histologicamente principalmente aos tipos linforreticular e folicular. A atividade de elementos estromais na forma de uma reação fibroblástica, nova formação vascular e um aumento no número de basófilos teciduais são muito característicos do linfocitoma. Na forma disseminada, esse quadro é mais pronunciado e a natureza benigna do processo é mais difícil de reconhecer.

A fenotipagem revela marcadores positivos de células B (CD19, CD20, CD79a) no componente folicular, onde também são determinadas cadeias concêntricas de células dendríticas CD21+. Os espaços interfoliculares contêm linfócitos T CD43+. A reação com cadeias leves de IgM e IgA confirma a composição policlonal do infiltrado. A genotipagem não revela rearranjos de genes de Ig ou translocação intracromossômica. É necessário diferenciar pseudolinfoma de células B de imunocitoma, linfoma B de células centrais foliculares e linfoma do tipo MALT.

O pseudolinfoma de células T (sin.: infiltração linfocítica de Jessner-Kanof) ocorre principalmente em homens adultos, predominantemente na testa e nas laterais da face, bem como no pescoço, região occipital, tronco e membros, na forma de focos isolados ou múltiplos de coloração vermelho-azulada ou vermelho-amarronzada. A doença inicia-se com o aparecimento de pápulas que, aumentando devido ao crescimento periférico, formam placas bem delimitadas e de superfície lisa. Na parte central, como resultado da regressão do processo, as placas adquirem contornos anulares. Após várias semanas ou meses, desaparecem sem deixar vestígios, mas podem reaparecer no mesmo local ou em outros. A associação desta doença com o lúpus eritematoso crônico, não reconhecido por todos, e a reação à luz, à infecção e aos medicamentos indicam uma natureza reativa do processo.

Patomorfologia. A epiderme permanece praticamente inalterada; infiltrados grandes, frequentemente bem delimitados, constituídos por histiócitos, plasmócitos e pequenos linfócitos, que tendem a se localizar ao redor de apêndices e vasos cutâneos, são observados nas camadas subpapilar e reticular da derme. Não são observados folículos ou centros germinativos. Nas partes superiores da derme, alterações na substância colágena são encontradas na forma de basofilia, afinamento dos feixes de fibras colágenas, proliferação de fibroblastos e outros elementos mesenquimais. A fenotipagem mostra que o conjunto predominante no infiltrado é de linfócitos T CD43+.

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