Pênfigo verdadeiro: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Pênfigo verdadeiros (pênfigo) (sinónimo: pênfigo acantolica) - doença recorrente crónica grave auto-imune da pele e membranas mucosas, que se baseia no processo de acantholysis morfológica - uma violação de relações entre as células da epiderme. Bubbles resultar de acantólise. O mecanismo de doenças imunológicas não está completamente instalada.

Pessoas de todas as nacionalidades sofrem de puzyrchatka, mas as pessoas de nacionalidade judaica sofrem com mais frequência. A doença também é freqüentemente registrada entre os povos do Mediterrâneo (gregos, árabes, italianos, etc.), no leste da Índia. Essa ocorrência freqüente de pênfigo, talvez, é explicada pelos casamentos consangüíneos permitidos em algumas nacionalidades. A maioria da literatura científica sobre o problema do pénfigo indica a prevalência desta dermatose entre as mulheres.

Causas e patogênese do verdadeiro pénfigo

Apesar de numerosos estudos, a etiologia e patogénese do pênfigo é desconhecida. Há muitas teorias para explicar a ocorrência da doença :. Cloretos de atraso Teoria, teoria origem tóxica, a teoria de anomalias citológicas, teoria origem neurogénica, teoria endócrino, origem de enzima, a teoria da origem auto-imune, etc. No entanto, muitas teorias existentes estão obsoletos e têm apenas um valor histórico.

Com base nos dados imunológicos atualmente disponíveis, o pênfigo é uma doença auto-imune, embora as causas do comprometimento do funcionamento do sistema imune nesta patologia permaneçam incertas. Talvez a mudança no sistema imunológico ocorra sob a influência de fatores exógenos na presença de características genéticas do sistema imunológico.

Os dados sobre estudos de imunidade celular são heterogêneos e mostram aumento de IgG, autoanticorpos no soro, diminuição da imunidade das células T, diminuição da resposta proliferativa aos mitógenos das células T, como a concanavalina A e a fitohemaglutinina. No entanto, os dados obtidos apenas ocorrem em pacientes com um processo severo e generalizado.

Há uma diferença na produção de várias IgG em pacientes na fase aguda da doença e em um estado de remissão. IgG1 e IgG4 predominam em pacientes com exacerbações. Foi revelado que os anticorpos anti-pênfigos IgG fixam os componentes do complemento precoce (Clq, C3 C4) e tardia (СЗ-С9). As complementações precoce podem se pré-acumulam na membrana dos queratinócitos, levando a uma ativação tardia sob a influência do pênfigo IgG. Neste caso, ocorre um complexo que quebra a permeabilidade das membranas de queratinócitos.

Autoanticorpos no soro de pacientes com pênfigo são direcionados a antígenos da substância adesiva intercelular (desmossomas) de epitélio plano multicamadas, que se correlaciona com a atividade da doença.

Atualmente, são conhecidos três representantes da classe desmoglyin (Dcr). Esta desmoglein-1 (Drr1), desmoglein-2 (Dсr2) e desmoglein-3 (Dcr3). Peso, eles são codificados por genes localizados no cromossomo 18, o que confirma sua relação. Estudos de microscópio eletrônico mostraram a localização de Dc1 e Dcr3 em desmossomas. Ambas as desmogliinas estão bem representadas em epitélio plano multicamadas e estão associadas a ligações dissulfureto com placoglobulinas - proteínas da placa desmosomal. Dcr2 é a proteína desmosoma mais comum e está localizada nos desmossomas das células não epiteliais.

Estudos imuno-histoquímicos revelaram que Dcr1 é um antígeno para folhas, e Dcr3 é para o pénfigo vulgar. Essa abordagem da patogênese do pénfigo permite afirmar categoricamente a existência de apenas duas das suas formas: vulgar e frondosa (superficial). Todas as outras formas são suas variantes.

Sintomas do verdadeiro pénfigo

Clinicamente, o pênfigo acantholítico é subdividido em síndrome comum, vegetativa, foliar e eritematosa (seborreica ou síndrome de Senira-Asher).

O pénfigo comum é caracterizado por erupções de bolhas flácidas localizadas, como regra, na pele inalterada e membranas mucosas, com conteúdo transparente. As bolhas são rapidamente abertas com a formação de erosões dolorosas, que têm uma superfície de limpeza vermelha, aumentando mesmo com trauma leve. Quando a erosão de fricção pode ocorrer e externamente inalterada, a pele, especialmente perto das bolhas (um sintoma de Nikolsky). As erupções podem ser localizadas em qualquer área da pele, mas geralmente afetam as mucosas, as dobras da pele, bem como os locais sujeitos a trauma. Aproximadamente em 60% dos pacientes o processo começa na cavidade oral e pode ser limitado a esta área por um longo tempo, parecido com estomatite. Lesões isoladas, às vezes com vegetações, hiperqueratose, especialmente em crianças, muitas vezes com uma semelhança significativa para impetigo, dermatite seborréica, zoster rosa, bolhosa ekssudatavnoy eritema multiforme e outras dermatoses, podem estar na pele. Para fins de diagnóstico, em tais casos, as impressões digitais são examinadas a partir de superfícies erosivas para detectar células acantholíticas e um estudo imunomorfológico é realizado para identificar complexos imunes na espirifera.

Formas misturadas com sinais de pênfigo e penfigóide são descritas, bem como variantes que se assemelham à dermatite herpetitiva de Dhering. A doença se desenvolve em meias e velhas, embora possa ser observada em crianças.

O pênfigo vulgar (comum) geralmente é agudo e na maioria dos pacientes (mais de 60% dos casos) começa com uma lesão da mucosa oral, sendo por muito tempo o único sintoma da doença. Talvez o início da doença com a derrota da mucosa dos órgãos genitais, laringe e traqueia. No início, há uma ou algumas bolhas, muitas vezes localizadas na área retro-molar, na superfície lateral da língua. Sob a influência do dente ou dos dentes, a cobertura de bolha fina e flácida se abre rapidamente e as erosões vermelhas brilhantes estão expostas, na periferia da qual às vezes vêem sucatas de capas de bolhas. As áreas erosionadas da mucosa oral são muito dolorosas: os pacientes não podem mastigar e engolir alimentos, salivação marcada, rachaduras profundas nos cantos da boca, não permitir que ele se abra. Pacientes com uma lesão da mucosa oral às vezes se voltam para o dentista e recebem tratamento durante muito tempo sobre estomatite. Após 3-6 meses, aparecem bolhas isoladas na pele e a progressão inicia a generalização do processo. Para o pénfigo, a aparência de bolhas flácidas (a natureza monomórfica da erupção cutânea) é aparentemente inalterada, raramente na pele eritromática. As bolhas podem ser pequenas ou grandes, com serosas, e depois de um certo tempo - conteúdo obscuro, às vezes hemorrágico. Ao longo do tempo, as bolhas tendem a crescer periféricamente, mesclar-se entre si para formar grandes focos escamosados. Depois de um tempo, o conteúdo das bolhas seca, formando crustas amareladas, com a perda de quais permanecem manchas secundárias hiperpigmentadas. Quando as bolhas da bexiga são danificadas, as erosões vermelhas brilhantes são formadas com um fundo vermelho suculento que separa o exsudado denso, na periferia da qual há restos da cobertura da bexiga. Neste período, o sintoma de Nikolsky é quase sempre positivo (não apenas na proximidade imediata da lesão, mas também em áreas de pele externamente inalterada). A essência desse fenômeno reside no desprendimento da epiderme clinicamente inalterada com pressão deslizante na superfície. A modificação do sintoma de Nikolsky é o fenômeno de Asbo-Hansen: quando você pressiona o dedo na cobertura de uma bexiga inexplicada, sua área aumenta devido à acantólise.

O fenômeno de "pera" foi descrito por ND Sheklakov (1961): sob o peso do líquido acumulado na bolha com fenômenos pronunciados de acantólise, a área da base aumenta e a bexiga adquire uma forma semelhante a uma pera. O movimento dos pacientes devido à erosão dolorosa é limitado.

As bolhas podem aparecer no fundo edemaático e eritematoso e tendem a se agrupar. Acredita-se que bolhas com pênfigo comum ocorrem na pele inalterada e o quadro clínico se assemelha à dermatite herpetiforme de Dühring. Nesses casos, é um pemfigo herpetiforme. Na literatura, são apresentados os seguintes critérios clínicos, histológicos e imunomorfológicos para o pênfigo herpetiforme como variante do pénfigo comum:

• Apetitência das erupções acompanhadas de queima e prurido;
• acantólise suprabasal e subcorneal pela formação de bolhas intraepidérmicas;
• detecção de IgG no espaço intercelular da epiderme.

No futuro, juntamente com erupções herpetitivas, grandes bolhas flácidas aparecem em pacientes com pele aparentemente inalterada, e o quadro clínico assume os traços clássicos peculiares do pénfigo vulgar.

As erosões lentamente epitelizadas e após a cicatrização dos focos nas membranas mucosas e cicatrizes da conjuntiva não permanecem. Em caso de infecção secundária ou quando a membrana basal está envolvida no processo patológico, áreas de atrofia cicatricial ou cicatrizes se formam no local das primeiras lesões. A generalização do processo é muitas vezes acompanhada de piora do estado geral dos pacientes, mal-estar, fraqueza, insônia, febre, às vezes febre. Se o tratamento não for realizado, os pacientes morrem de uma infecção secundária ou caquexia.

Histopatologia. Nas lesões de lesões, observa-se perda de pontes intercelulares, nas camadas profundas da epiderme - acantose, a formação de cavidades intraepidérmicas. As bolhas contêm células acantolíticas redondas de Tzanka. Nos espaços intercelulares da epiderme, são detectados anticorpos da classe de IgG.

Histogênese. Na base da acantólise existem alterações na substância de cimentação que está em contato direto com a camada externa da membrana plasmática de células epiteliais e em maior número de desmossomos. Está estabelecido que, no dano primário da substância cementante, as doenças imunes desempenham um papel importante. Pelo método de imunofluorescência direta, os anticorpos do tipo IgG foram detectados na pele. Localizada nos espaços intercelulares da epiderme. O método de imunofluorescência indireta revelou anticorpos contra os componentes da substância de cimentação intercelular da epiderme quando tratados com soro anti-IgG luminescente. Também foram encontrados componentes do complemento C3, o que permite atribuir essa doença ao imunocomplexo.

Mecanismos de distúrbios imunes no pênfigo ainda não foram estabelecidos. Acredita-se que o principal papel patogenético pertence ao antígeno circulante à desmoglyina III, que é uma glicoproteína em combinação com a placoglobina e é mediadora da adesão celular na região dos desmossomas. Supõe-se que o aparecimento da acantólise promotora de anticorpos antígeno-anticorpo seja precedido da ativação de proteases e do ativador de plasminogênio. Por análise imunoquímica de antígenos epidérmicos. Matushevskaya (1996) revelou antígeno anteriormente desconhecido - globulina de pele solúvel em água a2-BGC. Além disso, duas proteínas específicas de a2-GPVP-130 e a2-GPLP-160, associadas, foram encontradas no líquido da vesícula. Respectivamente, com formas ordinárias e semelhantes a folhas de pemfigo. Isso indica danos ao sistema imunológico em vários níveis, incluindo o timo e a pele, o possível papel dos fatores genéticos, pressupostos de casos familiares, dados sobre o aumento da detecção de certos antígenos de compatibilidade tissular. Em particular, foi estabelecida a associação da doença com HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Considera-se que os portadores de sorotipo DRw6 têm um risco aumentado de 2,5 vezes para o desenvolvimento da doença e uma predisposição à doença do pénfigo está associada a uma adesão de não equilíbrio aos alelos DQw3 e DQwl do locus DQ. Um novo alelo (PV6beta) do mesmo locus foi descoberto e foi sugerida uma amostra com um alelo PV6beta com um oligonucleótido específico para o diagnóstico da doença nos estágios iniciais ou em casos atípicos. O papel da infecção viral não foi comprovado. Basicamente, a imunidade das células B muda, mas com um curso prolongado, um defeito da célula T também se desenvolve. A insuficiência da síntese de interleucina-2 foi revelada. O pênfigo vesicente distingue-se pela presença na área de erosão dos brotos papillomatosos-verrux localizados principalmente nas dobras da pele e periorcionalmente. Em alguns pacientes, as lesões podem ser semelhantes às da pioderma vegetativa devido à aparência da vegetação em elementos pustulares (pênfigo de Allogo vegging). Uma característica de diagnóstico diferencial em tais casos é a detecção pelo método de imunofluorescência direta de IgG formando complexos imunes com o antígeno na epiderme. O pênfigo vegetativo deste tipo prossegue mais favoravelmente do que a versão clássica de Neumann.

Patomorfologia. Acantose com alongamento de crescimento epidérmico e papilas dérmicas e proliferação de cordões epiteliais. No campo da vegetação verrukoses - acantose, papilomatose, abscessos intraepidérmicos, contendo granulócitos eosinofílicos. A presença desses abscessos é característica do pênfigo vesicante. Com o tipo Allopo nos focos, que são pústulas de bolha, há acantólise com a formação em torno das pústulas de pequenos pescoços supraarginais. As cavidades são preenchidas com granulócitos eosinofílicos e células acantolíticas.

Para garantir um diagnóstico adequado, é necessário biópsiar a pele da lesão com bolhas frescas, predominantemente pequenas. Os primeiros sinais do pénfigo são edema intercelular da epiderme e destruição de pontes intercelulares (desmossomas) nas partes inferiores da camada Malpighiana. Como resultado da perda da conexão entre as células epiteliais (acantólise), as lacunas são formadas pela primeira vez, seguidas de bolhas localizadas predominantemente acima da base. As células nasais, embora percam contato uns com os outros, permanecem presas à membrana basal. A cavidade da bexiga, como regra geral, contém células acantholíticas arredondadas com grandes núcleos hipercromáticos e citoplasma corado pálido. A acantólise pode ser observada na vagina epitelial dos folículos pilosos, onde, como na epiderme, são formadas fendas, principalmente acima da camada basal. Em velhas bexigas, a epiderme se regenera, o fundo é coberto com várias camadas de células epiteliais. Nos lugares de rejeição da capa de bolha, seu fundo é revestido com células da camada basal. No processo de cura, observa-se a proliferação de papilas da derme e o alongamento, às vezes significantes, dos processos epidérmicos. Nesses casos, o quadro histológico se assemelha a um pénfigo vesicante. Na derme, as alterações inflamatórias podem ser pronunciadas. O infiltrado consiste em granulócitos eosinofílicos, plasmócitos e linfócitos.

Mudanças semelhantes são encontradas nas mucosas. Quando as membranas mucosas da cavidade oral são afetadas, é muito difícil aplicar o excesso de bolha inteira, então eles usam esfregaços para diagnóstico. Em que, após a coloração de acordo com o método de Romanovsky-Giemsa, encontrar células acantholíticas (teste de Ttsanka). No entanto, este teste apenas complementa, mas em nenhum caso substitui o estudo histológico. O exame microscópico eletrônico da pele na região da bexiga e em áreas clinicamente inalteradas revela as principais mudanças no campo de contatos intercelulares. Nos estágios iniciais da formação de acantólise, as alterações na substância intercelular foram observadas quase em toda a camada Malpighiana, o que leva a uma perda da capacidade de formar ligações desmosomal. As células que perderam a comunicação uns com os outros são arredondadas, o número de tonofilamentes nelas diminui. Eles se concentram em torno do núcleo, então sofrem lise e desaparecem.

A histogênese deste tipo de pénfigo é a mesma que a do pênfigo ordinário.

O pênfigo da folha é caracterizado por um arranjo superficial das bolhas, pelo que são clinicamente insignificantes, cobertos rapidamente por crostas escamosas, muitas vezes em camadas devido à formação repetida de bolhas debaixo delas. O processo geralmente é generalizado, ao contrário do pênfigo usual, ele prossegue com uma reação inflamatória, o que dá às lesões uma semelhança com o eritroderma exfoliativo, a psoríase, a dermatite seborreica e outras dermatoses. As membranas mucosas raramente são afetadas. O sintoma de Nikolsky é dramaticamente positivo, quando traumatizando há vastas superfícies erosivas. O prognóstico com esta forma é menos favorável do que o pênfigo comum.

Patomorfologia. Em focos frescos, a acantólise ocorre geralmente em uma camada granular ou diretamente abaixo dela com a formação de bolhas de localização subcorneal. O fenômeno da acantólise pode ser tanto na base como na cobertura da bexiga. Às vezes, devido à acantólise, a camada córnea e parcialmente granular pode se separar sem formar uma bolha. Na circunferência dos epidermócitos fissurados, não há desmossomos e há uma tendência para separá-los, pelo que os espaços podem se formar nas partes médias da epiderme. É possível separar toda a epiderme da camada basal. Em focos mais antigos em um curso mais benigno da doença, a acantose, papilomatose e hiperqueratose geralmente são observadas, às vezes com plugues hiperqueratóticos nas foz dos folículos pilosos. Em áreas de hiperqueratose, pode-se observar a picnose com heterocromia de células individuais, remanescentes do aparecimento de "grãos" na doença de Darya, na derme, um infiltrado moderadamente pronunciado, às vezes com a presença de granulócitos eosinofílicos.

Histogênese. A base de formação de uma bolha na folha-pênfigo também reside acantholysis resultante da reacção antigénio-anticorpo patológica, mas os auto-anticorpos dirigidos contra a outra de acordo com as formas anteriores de pênfigo, antigio, ou seja, a desmogleína I - outro componente importante desmossomal proteína em combinação com plakoglobinom I Além disso, a chamada espongiose de eosinófilos pode desempenhar um papel no desenvolvimento de bolhas, que aparece na epiderme nos estágios iniciais do processo patológico, às vezes antes do desenvolvimento da acantólise, lembro Dermatite morfológicamente herpéta de Dühring. Em microscopia eletrônica, durante este período, a doença exibe cimento intercelular dissolvido e um número reduzido de desmossomas. Tonofilamentos são organizados perinucleares, como na disqueratose. Neste tipo de pênfigo, os autoanticorpos detectados nos espaços intercelulares da epiderme são idênticos aos do pénfigo comum.

O pénfigo eritemato é considerado por nós como uma variante limitada do pénfigo foliar, mas existe uma opinião de que é uma forma independente de pênfigo ou uma combinação de pênfigo com lúpus vermelho. Isto é indicado pelas características clínicas e morfológicas características de ambas as doenças. Os focos de lesão estão localizados principalmente na parte de trás, no peito e na área interscapular. Eles têm sinais clínicos de pênfigo (bolhas), lúpus eritematoso (eritema, às vezes atrofia) e dermatite seborreica (camada de crostas escamosas) também podem parecer impetigo, psoríase exsudativa. O sintoma de Nikolsky é positivo, muitas vezes as alterações nas mucosas são observadas.

Patomorfologia. As mudanças são semelhantes aos do pênfigo tipo folha. Nos elementos antigos, observa-se hiperqueratose folicular com acantólise e disqueratose na camada granular. Com similaridade clínica, o lúpus eritematoso é diferenciado do pênfigo eritematoso apenas histologicamente. Acantólise e localização da bexiga na camada granular da epiderme, infiltrados inflamatórios menores na derme com o pénfigo eritematoso distinguem-se do lúpus eritematoso.

Histogênese. Mudanças na epiderme. Revelados por microscopia eletrônica, são semelhantes aos do pênfigo tipo folha, bem como do estado autoimune. No entanto, com este método de imunofluorescência direta, a luminescência da membrana basal é revelada como resultado da deposição de imunoglobulina G. Nela, bem como anticorpos antinucleares, que é típico de doenças auto-imunes em geral. Th. Van Joost et al. (1984), realizando pesquisa imunomorfológica em pênfigo seborreico, descobriram que a patogênese desta doença é o principal defeito da função de supressores de T, expressa na hiperprodução de autoanticorpos.

Diagnóstico diferencial. O pénfigo comum deve ser distinguido de outras formas de pênfigo verdadeiro, penfigóide, doença de Dühring e outras doenças vesiculares.

No curso clínico do pénfigo vegetativo, as formas clássicas (tipo Neumann) e benignas (tipo Gallopo) são distinguidas.

Sintomas. Com o tipo de Neumann, de repente, como com uma forma vulgar, surgem bolhas flabbyas, cuja cobertura é rapidamente aberta, expondo erosões vermelhas brilhantes de forma oval, redonda ou irregular, que tendem ao crescimento periférico. As erupções aparecem frequentemente em torno de aberturas naturais e em dobras (inguinal-femoral, interanual, axilar, sob as glândulas mamárias, na região do umbigo). Com o tempo (5-6 dias) na superfície das erosões são formadas vegetação suculenta, pequena e vermelha brilhante com fetiches destacáveis. O número e o tamanho das erosões vegetativas aumentam. As pústulas podem aparecer na periferia da erosão. O sintoma de Nikolsky na maioria dos pacientes é positivo.

Com pênfigo vegetativo benigno (tipo Gallopo), as lesões estão predominantemente localizadas nas áreas intertribíneas da pele e, com menor frequência, nas mucosas da boca. O curso da doença é mais favorável. Esta forma é sempre acompanhada por elementos pustulares e foliculares que se fundem em placas infiltradas com vegetação.

Histopatologia. Nos estágios iniciais da doença, o padrão histológico na região de bolhas e erosões é semelhante ao observado com o pénfigo comum. O surgimento de papilomatoses e verruxes caracteriza-se pelos fenômenos de papilomatose e acantose com abscessos intraepidérmicos, constituídos por granulócitos eosinofílicos. Estudos imunomorfológicos nos espaços intercelulares da epiderme em pacientes exibem depósitos de IgG.

Diagnóstico diferencial. Pênfigo vegetans Neumann deve ser diferenciado do pênfigo vulgar, sífilis secundária recorrentes, toxicoderma medicinal (yododerma, bromoderma) vegetating forma folicular disqueratose Darier, crónica familiar benigno pênfigo Hailey-Hailey.

O pênfigo da folha é muito menos comum do que o comum.

Sintomas. O pênfigo da folha possui as características características específicas: a aparência na pele inalterada ou ligeiramente hiper-selada de bolhas superficiais flácidas com um pneu de corrida. Seus pneus estouram rapidamente, mesmo com um toque leve ou sob a pressão do líquido de bolha. Ao mesmo tempo, são expostas as erosões vermelhas e brilhantes com exsudato, que logo se encolhe em crostas escamosas em camadas. Áreas erosionadas extensas, cobertas com crostas em camadas, se assemelham a eritroderma exfoliativo. Uma característica clínica importante do pênfigo tipo folha é uma formação repetida, às vezes contínua, de bolhas superficiais sob as crostas em lugar das erosões anteriores.

O sintoma de Nikolsky (este sintoma é descrito pela primeira vez na forma de folha) é bem expresso tanto na proximidade da lesão como nas áreas remotas da pele. Como com outras formas, a condição geral dos pacientes é perturbada (aumento da temperatura corporal, junções de infecção secundária, desenvolvimento de caquexia).

Histopatologia. Histologicamente, com o pênfigo em forma de folha, a acantólise é geralmente observada na camada granular ou sob ele (fissuras subcorneanas), a acantólise é expressa. Na derme há um infiltrado inflamatório pronunciado. Nos espaços intercelulares da epiderme, são detectados anticorpos da classe de IgG.

Diagnóstico diferencial. Pênfigo folha deve ser diferenciado de origem diferente eritrodérmica (eritrodermia secundário, toxicoderma), o pênfigo vulgaris, dermatite herpetiforme de Duhring (forma cística), necrólise epidérmica tóxica eritematosa (seborreia) pênfigo et al.

O pénfigo Erythematous (seborrhoeal) (síndrome de Senir-Asher) é uma das variantes do verdadeiro pénfigo, como evidenciado pelos casos freqüentes de sua transição para um pênfigo comum ou de folha.

Sintomas. Quando o pênfigo eritematoso apresenta sintomas de tais dermatoses, como lúpus eritematoso, pênfigo e dermatite seborreica.

Em regra, ocorrem erupções precoces no couro cabeludo, na pele do rosto (na área da bochecha ou na parte de trás do nariz com uma transição para as áreas adjacentes das bochechas, testa), as lesões posteriores aparecem no tronco. Existem focos eritematosos com limites claros, na superfície dos quais existem crostas escamosas acinzentadas finas ou soltas. Em caso de molhagem, as lesões são cobertas com crostas acinzentadas ou acastanhadas. O cortex ocorre como resultado da secagem do exsudado de bolhas, que são formadas nas lesões ou áreas adjacentes da pele. As bolhas emergentes muitas vezes não são visíveis tanto para o paciente como para o médico, pois são magras e flácidas. Eles são rapidamente abertos e cobertos com crostas densas ou soltas, podem fundir-se ou permanecer isolados por um longo período de tempo. O sintoma de Nikolsky é positivo na maioria dos pacientes.

No couro cabeludo, as erupções podem ser semelhantes à dermatite seborreica.

As membranas mucosas são afetadas em cerca de um terço dos pacientes. O curso da doença é longo, com remissões.

Histopatologia. Quando o exame histopatológico, fendas ou bolhas são identificados sob a camada córnea ou granular da epiderme, como no pênfigo em forma de folha. Para o pénfigo eritematoso, a hiperqueratose folicular é frequentemente patognomônica.

O método de imunofluorescência direta no espaço intercelular da epiderme em pacientes com pênfigo eritematoso apresenta IgG fixa.

Diagnóstico diferencial. Eritematosa (seborreica) Pênfigo deve ser distinguido do lúpus eritematoso, dermatite seborreica, vulgare, leaf-, pênfigo brasileira, subkornealnogo pustulosa dermatose Sneddon-Wilkinson.

Tratamento do pénfigo

Como o pênfigo é uma doença auto-imune, seu tratamento deve ser exclusivamente patogenético. Em conexão com isso, o tratamento moderno de pacientes com pênfigo é realizado por hormônios corticosteróides e consiste em duas etapas:

1. realização de resultados ótimos (cessação completa de novas erupções cutâneas, resolução de elementos morfológicos) em um ambiente hospitalar;
2. tratamento ambulatorial a longo prazo com doses de manutenção sob acompanhamento cuidadoso.

Os corticosteróides são prescritos em grandes doses de choque, dependendo da gravidade e prevalência do processo, do peso do paciente. De acordo com diferentes autores, a dose é de 1-2 mg / kg do peso do paciente. Para reduzir a dose e os efeitos colaterais dos corticosteróides, bem como para melhorar a eficácia do tratamento, os glucocorticosteróides são combinados com metotrexato.

Uma combinação de diferentes esquemas. Alguns autores recomendam a prescrição de imunossupressores após atingir um efeito terapêutico sobre os corticosteróides. Outros autores prescrevem metotrexato no início do tratamento, uma vez por semana, por 10-15 mg.

Os imunossupressores, em particular o metotrexato, suprimem a síntese de anticorpos, retardam os processos alérgicos e têm um efeito anti-inflamatório inespecífico. O metotrexato (EBEWE) distingue a proporção mais favorável de eficácia e tolerabilidade em comparação com outros citostáticos.

No tratamento do pénfigo, a ciclosporina A (sandimmun-neoral) tem um bom efeito. A dose inicial de ciclosporina é de 2,5 mg por kg de peso corporal. A eficácia é reforçada pela combinação de ciclosporina com corticosteróides.

Para aumentar o efeito terapêutico dos corticosteróides, as enzimas sistêmicas (phlogenzyme, vobenzyme) são adicionadas ao tratamento. A dose depende da gravidade da doença e, em média, 2-3 comprimidos 3 vezes ao dia.

Para restaurar o metabolismo de proteínas, carboidratos e gorduras, aumentar a atividade dos processos imunobiológicos e reduzir a descalcificação na terapia com corticosteróides, devem ser adicionados hormônios anabolizantes, retabolil. O Retabolil também estimula a síntese protéica no corpo.

Externamente, são utilizados corantes de anilina, cremes, unguentos contendo glucocorticosteróides e antibióticos, agentes que melhoram a epitelização.

Para melhorar os processos metabólicos, microcirculação e epitelização em lesões para terapia básica, alguns autores atribuem terapia a laser.

Uma vez que os anticorpos para a substância intercelular da epiderme e complexos imunes circulantes estão presentes no soro de pacientes com pênfigo ativo, os métodos de plasmaforese, plasmasorção e hemosorção são usados para remover essas substâncias do leito vascular.