Penfigóide cicatricial: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Sinônimos: dermatite atrofia sinusiana bolhosa mucosa Lort-Jacob, membranas mucosas benignas de penfigoide

As causas e patogênese da cicatrização de penfigóide até o final não foram estudadas. Na patogênese, uma violação no sistema de imunidade é de grande importância, já que a circulação de anticorpos IgG e a deposição dos componentes do complemento IgG e C3 na membrana basal da pele mucosa são encontradas no sangue.

Sintomas da cicatrização de penfigóide. A doença é freqüentemente encontrada em mulheres após 50 anos. O quadro clínico da dermatose inclui danos à mucosa do olho, cavidade bucal, raramente nariz, faringe, uretra e pele. Aproximadamente, em 40% dos pacientes, o penfigoide cicatricial começa com o fenômeno da conjuntivite, acompanhado de fotofobia e lacrimejamento. No primeiro, um olho geralmente é afetado, com o tempo (em média de 3 a 6 meses), o segundo olho também está envolvido. Gradualmente, apareceram vesículas eletronicas subconjuntivais efémeras, de baixa percepção, às quais os pacientes podem não prestar atenção. O início da formação de cicatrizes no tecido subconjuntival é clinicamente manifestado sob a forma de pequenas adesões entre as pálpebras inferior e superior ou a conjuntiva das pálpebras e o globo ocular. No processo patológico, toda a conjuntiva está envolvida. Como resultado, marcado cicatrizes cicatrizes da conjuntiva, fusão saco conjuntival (simblefaron) pálpebras fundidas com o globo ocular, lacuna olho estreita, a restrição mobilidade surge globo ocular desenvolvido com ectropion trihiazisom, deformação canais lacrimais turbidez e perfuração da córnea. O processo pode levar à cegueira.

Aproximadamente 30% dos pacientes com a doença começam com uma lesão da mucosa oral (freqüentemente palato macio, amígdalas, bochechas e língua), onde a membrana mucosa externamente inalterada ou com fundo eritromático aparece blisters com uma cobertura espessa. As bolhas então aparecem, depois desaparecem, recorrendo durante anos nos mesmos lugares. Tamanhos de bolhas de 0,3 a 1 cm ou mais com conteúdo seroso ou hemorrágico. Após a destruição da cobertura da bexiga, há poucas erosões dolorosas, não propensas ao crescimento periférico. Durante vários meses ou anos na mucosa da boca há alterações cicatriciais-adesivas e atróficas com uma violação da função da língua. Quando a mucosa do nariz é afetada, observa-se rinite atrófica, com maior formação de fusão entre o septo nasal e as conchas. Pode haver picos na faringe, nos cantos da boca, na estrutura do esôfago, no ânus, na uretra, na fimose, nas adesões entre os lábios e na interrupção da função desses órgãos.

As lesões cutâneas são raras. Neste caso, as bolhas na pele, como regra, são soltas e raramente se generalizam. As erupções são muitas vezes localizadas na pele do couro cabeludo, rosto, tronco, órgãos genitais externos, áreas ao redor do umbigo e ânus, com menos freqüência - os membros. Normalmente, eles aparecem após erupções cutâneas nas mucosas e, em casos muito raros, precedem as alterações nas mucosas. As bolhas têm um valor diferente (de 0,5 a 2 cm de diâmetro), um fluido transparente ou hemorrágico. Depois de abrir as bolhas, formam-se erosões rosadas e ligeiramente úmidas, que são rapidamente cobertas com crostas secas. A erosão é epitelizada com a formação de cicatrizes atróficas. Possível recorrência de dermatite nos mesmos locais.

Com penfigóide cicatricial, o sintoma de Nikolsky é negativo, as células de Tzanck nunca são encontradas em lesões. A condição geral dos pacientes, em regra, não é violada.

Histopatologia. No exame histológico da conjuntiva e da pele, são encontradas bolhas subepitológicas, sem acantólise. No conteúdo da bexiga, são notados os eosinófilos, na camada papilar do tecido submucoso - edema e infiltração significativa, consistindo principalmente de linfócitos e histiocitos. Nos estágios posteriores da doença, fibrose da camada submucosa e a parte superior da derme se desenvolve.

O diagnóstico diferencial é realizado com o pénfigo usual e eritematoso, o penfigóide bolhoso de Lever, a síndrome de Stevens-Johnson, a forma bolhosa de dermatite herpetitiva, a doença de Bheschet.

O tratamento da cicatrização de penfigóide é o mesmo que no penfigóide bolhoso. Os glucocorticosteróides sistêmicos, DDS, uma combinação de glucocorticosteróides com presocilol ou delagil são eficazes. Aplique vitaminas A, B, E, bioestimulantes (aloe) e drogas absorvíveis (lidaz), topicamente - glucocorticosteróides na forma de aerossóis e obkalyvaniya.

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