Esplenomegalia

A esplenomegalia é quase sempre secundária a outras doenças, que são muitas, bem como formas possíveis de classificá-las.

As doenças mieloproliferativas e linfoproliferativas, doenças de acumulação (por exemplo, doença de Gaucher) e doenças do tecido conjuntivo são as causas mais comuns de esplenomegalia em países temperados, enquanto doenças infecciosas (por exemplo, malária, kala-azar) prevalecem nos trópicos.

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Causas da esplenomegalia

Porque esplenomegalia pronunciada ( baço palpável 8 cm abaixo do arco costal) são geralmente as seguintes doenças: leucemia linfocítica crónica, linfoma de não-Hodgkin, leucemia mielóide crónica, policitemia vera, mielofibrose com metaplasia mielóide e leucemia das células pilosas.

A esplenomegalia pode levar à citopenia.

Esplenomegalia Congestiva (doença de Bunti)

• Cirrose.
• Compressão externa ou trombose do portal ou veia esplênica.
• Distúrbios individuais do desenvolvimento vascular

Doenças infecciosas ou inflamatórias

• Infecções agudas (por exemplo, mononucleose infecciosa, hepatite infecciosa, endocardite bacteriana subaguda, psitacose).
• Infecções crónicas (por exemplo, tuberculose miliar, malária, brucelose, leishmaniose visceral indiana, sífilis).
• Sarcoidose.
• Amiloidose.
• Doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, SLE, síndrome de Felty)

Doenças mieloproliferativas e linfoproliferativas

• Mielofibrose com metaplasia mielóide.
• Linfomas (por exemplo, linfoma de Hodgkins).
• Leucemia, especialmente leucemia linfocítica crônica e leucemia mielóide crônica.
• Verdadeira policitemia.
• Trombocimema essencial

Anemia hemolítica crônica, geralmente congênita

• Anormalidades forma de eritrócitos (por exemplo, esferocitose congénita, elliptotsitoz congénita), hemoglobinopatias, incluindo talassemia, anemia falciforme variante de hemoglobina (por exemplo, doença de hemoglobina SC), corpos congénitas anemia hemolítica Heinz.
• Enzimas de eritrócitos (por exemplo, deficiência de piruvato quinase)

Doença de acumulação

• Lípido (por exemplo, doenças de Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Não lipídico (por exemplo, a doença Letterter-Sieve).
• Amiloidose

Cisto do baço

• Geralmente é causada pela resolução do hematoma anterior

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Sintomas da esplenomegalia

A esplenomegalia é um critério de hipersplenismo; O tamanho do baço correlaciona-se com o grau de anemia. Você pode esperar um aumento no tamanho do baço em cerca de 2 cm abaixo do arco costal por cada 1 g de redução da hemoglobina. Outros sinais clínicos, em regra, dependem das manifestações da doença subjacente, às vezes há dor no baço. Até outros mecanismos não agravar a manifestação do hiperesplenismo, anemia e outros citopenias temperado e assintomáticos (por exemplo, o número de plaquetas a partir de 50 000-100 000 / L, a contagem de células brancas do sangue de 2500-4000 / l com diferenciação de leucócitos normais). A morfologia dos eritrócitos geralmente é normal, com exceção da esferocitose rara. A reticulocitose é uma ocorrência comum.

O hiperplenismo é suspeitado em pacientes com esplenomegalia, anemia ou citopenia; O diagnóstico é semelhante à situação com esplenomegalia.

Exame com esplenomegalia

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Anamnese

A maioria dos sintomas detectados são devidos à doença subjacente. No entanto, a esplenomegalia em si pode causar uma sensação de saturação rápida como resultado da influência do baço alargado no estômago. Há sentimentos de peso e dor no quadrante superior esquerdo do abdômen. A dor expressa no lado esquerdo sugere a presença de um infarto do baço. Infecções recorrentes, sintomas de anemia ou manifestações hemorrágicas na presença de citopenia e possível hipersplenismo.

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Inspeção

A sensibilidade do método de palpação e percussão na determinação do aumento do tamanho do baço é de 60-70% e 60-80%, respectivamente, com a esplenomegalia ultra-sonográfica documentada. Normalmente, até 3% das pessoas têm um baço palpável. Além disso, a massa palpável no quadrante superior esquerdo pode ser devido a outra causa, em vez de um bazo aumentado.

Outros sintomas adicionais são o ruído de fricção do baço, sugerindo a presença de um infarto do baço e sons epigástricos e esplênicos que indicam esplenomegalia congestiva. Na adenopatia generalizada, pode-se supor que existe uma doença mieloproliferativa, linfoproliferativa, infecciosa ou auto-imune.

Diagnóstico de esplenomegalia

Se for necessário confirmar a esplenomegalia em casos de resultados questionáveis após um exame preliminar, o ultra-som é o método de escolha devido à sua alta precisão e baixo preço. CT e MRI podem fornecer uma imagem mais detalhada do órgão. A ressonância magnética é especialmente eficaz na determinação da trombose portal ou trombose da veia esplênica. A pesquisa de radioisótopos é um método de diagnóstico altamente preciso que pode identificar detalhes adicionais do tecido esplênico, mas o método é muito caro e difícil de realizar.

As causas específicas de esplenomegalia, identificadas durante o exame clínico, devem ser confirmadas por exames apropriados. Na ausência de uma causa visível de esplenomegalia, em primeiro lugar, a presença de infecção deve ser eliminada, uma vez que requer tratamento precoce, ao contrário de outras causas de esplenomegalia. A pesquisa deve ser mais completa em áreas de alta propagação geográfica da infecção no caso de o paciente ter sinais clínicos de infecção. É necessário obter dados de análises gerais e hemoculturas, e estudos de medula óssea. Se o paciente não se sentir doente, não há sintomas da doença, exceto os sintomas causados pela esplenomegalia, e não houve risco de infecção, não há necessidade de uma ampla gama de estudos além de realizar um exame de sangue geral, um esfregaço de sangue periférico, testes de função hepática, TC de órgãos abdominais cavidade e ultra - som do baço. Se suspeita de linfoma, o fluxo de fluxo de sangue periférico é indicado.

Desvios específicas na análise de sangue periférico pode indicar a causa da lesão (por exemplo, linfocitose - na leucemia linfocítica crónica, leucocitose com a presença de formas imaturas - para outros tipos de leucemia). O aumento do conteúdo de basófilos, eosinófilos, eritrócitos nucleados ou eritrócitos na forma de uma "queda caída" sugere a presença de uma doença mieloproliferativa. A citopenia indica hiperesplenismo. A esferocitose sugere a presença de hiperesplenismo ou esferocitose hereditária. Os testes hepáticos funcionais terão desvios na esplenomegalia estagnada com cirrose; um aumento isolado na fosfatase alcalina sérica indica uma possível infiltração hepática como resultado da doença mieloproliferativa, linfoproliferativa ou tuberculose miliar.

Alguns outros estudos podem ser úteis mesmo em pacientes sem sintomas de doença. A eletroforese de proteína do soro identifica a gamopatia monoclonal ou uma diminuição no nível de imunoglobulinas possível na presença de doenças linfoproliferativas ou amiloidose; hipergamaglobulinemia difusa pressupõe infecções crónicas (por exemplo, a malária, a leishmaniose visceral Indiana, brucelose, tuberculose), cirrose com esplenomegalia congestiva, ou doença do tecido conjuntivo. O aumento do nível sérico de ácido úrico pressupõe a presença de doença mieloproliferativa ou linfoproliferativa. Um aumento no nível de fosfatase alcalina de leucócitos indica uma doença mieloproliferativa, enquanto que uma diminuição no seu nível pode levar à presença de leucemia mielóide crônica.

Se o exame não mostrou anormalidades, exceto a esplenomegalia, o paciente deve ser examinado novamente dentro do intervalo de 6 a 12 meses ou quando aparecerem novos sintomas.

A esplenomegalia aumenta a filtração mecânica esplênica e a destruição de eritrócitos, bem como leucócitos e plaquetas frequentes. A hiperplasia compensatória da medula óssea é mostrada nas linhas celulares cujo nível é reduzido em circulação.

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Tratamento da esplenomegalia

O tratamento da doença é direcionado à doença subjacente. O baço alargado não necessita de tratamento até que o hipersplenismo grave se desenvolva. Pacientes com um baço disponível para palpação ou que atingiram tamanhos muito grandes provavelmente devem evitar esportes de contato para evitar o risco de ruptura.