Encefalite epidêmica letárgica Economoma (encefalite A): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A encefalite letárgica epidêmica de Ekonomo (encefalite A) foi registrada em 1915 nas tropas perto de Verdun e foi descrita em 1917 pelo neurologista vienense Ekonomo.

A doença naqueles anos foi na forma de epidemias que varreram muitos países do mundo. Nos anos seguintes, todos os casos da doença permaneceram esporádicos. Atualmente, a doença em uma forma típica é quase nunca encontrada.

As causas da encefalite letárgica epidêmica

O agente causador da encefalite epidêmica não foi detectado até à data. A doença não é muito contagiosa.

Sintomas da encefalite letárgica epidêmica

Clinicamente e patomologicamente, a encefalite epidêmica pode ser dividida em 2 estágios - aguda e crônica. O estágio agudo é caracterizado por sintomas inflamatórios. O estágio crônico tem um caráter progressivamente degenerativo. Os estádios agudos e crônicos da encefalite epidêmica são separados por um período de tempo de vários meses a 5-10 anos.

A forma clássica de encefalite epidêmica no estágio agudo começa com um aumento da temperatura corporal para 38-39 ° C. Há uma leve dor de cabeça, vômitos, dor muscular, sensação de fraqueza geral e outros sintomas que acompanham doenças infecciosas agudas. Talvez o catarro das vias respiratórias superiores. O período febril dura uma média de cerca de 2 semanas. Durante esse período, aparecem sintomas neurológicos. Em primeiro plano são patognomônicas para esta doença do distúrbio do sono, expressa em sonolência patológica. O paciente pode ser despertado, mas ele imediatamente adormece novamente, e em qualquer posição e em uma situação que não é adequada para o sono. O sono excessivo e insuperável pode durar 2-3 semanas e às vezes mais. Um tanto menos freqüentemente há insônia patológica, quando o paciente não consegue dormir nem dia nem noite. Talvez uma perversão de uma mudança normal de sono e vigília. A insônia substitui frequentemente o período de sonolência patológica ou a precede.

A segunda característica do estágio agudo é a derrota dos núcleos de células grandes e pequenas do oculomotor, menos freqüentemente, dos nervos drenantes. O nervo oculomotor nunca está totalmente envolvido no processo: as funções dos músculos individuais inervados por este nervo são perturbadas. Possível ptose (uma ou duas faces), diplopia, anisocoria, paralisia do olho (muitas vezes vertical), falta de resposta pupilar a convergência e acomodação em uma reação viva à luz (síndrome reversa de Argyl Robertson). As queixas sobre visão turva causada por alojamento ou diplopia são freqüentes.

Distúrbios do sono e distúrbios oculomotores formam a forma clássica de encefalite epidêmica (oftalmoplegia hipersomal), descrita por Economos. No entanto, outras manifestações neurológicas são possíveis no estágio agudo. Um tanto menos freqüentemente do que distúrbios oculomotores, distúrbios vestibulares ocorrem sob a forma de tonturas, acompanhadas de náuseas e vômitos. No estado neurológico, o nistagmo horizontal e rotador é identificado. Transtornos vestibulares aparecem devido ao dano aos núcleos do nervo vestibular. Os sintomas vegetativos são freqüentemente observados.

Os sintomas extrapiramidais, característicos do estágio crônico da encefalite epidêmica, freqüentemente são observados no estágio agudo. Eles podem manifestar hipercinesia (coreoestesia, mioclonia, ateitezia, blefaroespasmo, convulsão), um pouco menos freqüentemente - síndrome de rígida mecânica (acinesia, amígeno, rigidez dos músculos, tendência à catatonia). A aparência de síndromes talâmicas, cerebelares e hidrocefálicas, bem como distúrbios hipotalâmicos, é descrita. O estágio agudo pode ser acompanhado de distúrbios psicossensivos pronunciados (mudanças na percepção da forma e cor dos objetos circundantes, visuais, olfativas, alucinações auditivas). Em casos graves de encefalite epidêmica existem distúrbios da freqüência e do ritmo de respiração, atividade cardiovascular, mioclonia dos músculos respiratórios, hipertermia, consciência prejudicada (coma). Possível resultado fatal devido a insuficiência cardíaca e respiratória.

Em condições modernas, a encefalite epidêmica é atípica, principalmente abortiva, simulando infecção respiratória aguda. Neste contexto, pode haver distúrbios do sono a curto prazo (sonolência ou insônia), episódios de diplopia, disfunção autonômica, hipercinesia (tiques nos músculos do rosto e pescoço), distúrbios oculomotores transientes leves e pronunciados. Isolar como uma forma vestibular, narcoleptica, epileptiforme independente, hipoco epidêmico (ocorrendo episódicamente em alguns dias espasmos mioclônicos dos músculos do diafragma).

No líquido cefalorraquidiano, na maioria dos pacientes, a pleocitose (principalmente linfocítica, 40 células por 1 μl), um ligeiro aumento na proteína e glicose, é observada na maioria dos pacientes. No sangue, a leucocitose é encontrada com um aumento no conteúdo de linfócitos e eosinófilos, um aumento na ESR. Mudanças generalizadas são reveladas no EEG; A atividade lenta é expressa.

O curso da encefalite letárgica epidêmica

O estágio agudo da encefalite epidêmica pode durar entre 2-4 dias e 4 meses. Às vezes, termina com uma recuperação completa. Um resultado letal é registrado em 30% dos casos. Em 35-50% dos pacientes, o estágio agudo torna-se crônico. Muitas vezes, os sintomas característicos do estágio crônico, surgem sem um estágio agudo claramente pronunciado. Os sintomas e síndromes residuais após o estágio agudo da encefalite epidêmica carregam dores de cabeça, insônia persistente, perversão do ritmo do sono, síndrome neuronética, depressão, inadequação da convergência, ptose leve. As crianças geralmente apresentam distúrbios hipotalâmicos (distúrbios endócrino-metabólicos), mudanças na psique e caráter e diminuição da inteligência.

As principais manifestações clínicas da fase crônica - síndrome de Parkinson. Caracterizado pela lentidão e pobreza de movimentos, amimia, monótonos malovyrazitelnoe fala arrastada, pro-, e retropulsion latero, a tendência para a perda de preservação transmitida posturas amigáveis, individualizantes movimentos de motilidade (aheyrokinez), kinesis paradoxal. Celebrando perda de interesse em redor, lentidão dos processos mentais abuso sexual. Os distúrbios motores desempenhar um papel significativo tom de violações de papel, geralmente difusamente aumentada por tipo de plástico (rigidez extrapiramidal) nos flexores e extensores em, observou o fenômeno da "engrenagem". Oligo- e bradicinesia combinado com hipercinesia rítmica característica como tremores finos, em mãos (na "contagem de moedas" tipo). Hipercinesia na fase crônica de encefalite epidemia pode se manifestar como blefaroespasmo, visão cãibra (crises oculogíricas). Típico de distúrbios de secreção e vasomotores de Parkinson (salivação, oleosidade da pele, erupção cutânea).

Juntamente com a síndrome de Parkinson, os distúrbios endócrinos podem se desenvolver sob a forma de distrofia adiposogenital, infantilismo, distúrbios menstruais, obesidade ou caquexia, hipertireoidismo, diabetes insípida. Normalmente, existem e estão crescendo mudanças no personagem, a esfera emocional-volitiva. Alterações especialmente pronunciadas na psique em crianças (aumento do erotismo, agressividade, comportamento anti-social, pedantismo doloroso, ataques noturnos de agitação psicomotora). Raramente em estágio crônico, síndrome epileptiforme, crises de dormência patológica (narcolepsia) e cataplexia são encontradas.

Diagnóstico de encefalite letárgica epidêmica

O diagnóstico de encefalite epidêmica no estágio agudo é bastante difícil. A base para o diagnóstico é várias formas de distúrbios do sono em combinação com transtornos psicossensivos e sintomas de derrota dos núcleos dos nervos oculomotores. Especialmente importante é a aparência desses sintomas no contexto de um aumento da temperatura corporal e uma doença infecciosa "pouco clara".

É necessário diferenciar o estágio agudo da encefalite epidêmica da meningite serosa. Nos últimos anos, com a ajuda de uma ressonância magnética do cérebro, é possível confirmar o diagnóstico de encefalite epidêmica com alterações patológicas nos gânglios basais. No entanto, um vírus específico ainda não foi identificado.

O diagnóstico do estágio crônico da encefalite epidêmica é menos difícil. O diagnóstico é baseado em uma síndrome característica de parkinsonismo, distúrbios endócrinos da gênese central, mudanças na psique. Importante é a natureza progressiva desses distúrbios, especialmente em combinação com alguns fenômenos residuais do estágio agudo (ptosis, inadequação da convergência e acomodação).

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Previsão

O curso é longo, progressivo. Os sintomas do parkinsonismo aumentam gradualmente, embora por um tempo eles possam se estabilizar. O prognóstico para a recuperação é fraco. A morte geralmente vem de doenças intercorrentes ou exaustão.

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