Síndrome de Dabina-Johnson: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Dubin-Johnson é uma doença benigna crônica, manifestada por icterícia instável com aumento do nível de bilirrubina predominantemente conjugada e bilirrubinúria. É herdado por um tipo autossômico recessivo, distribuído principalmente no Oriente Médio entre os judeus iranianos.

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Causas da síndrome de Dabin-Johnson

A síndrome de Dubin-Johnson base (icterícia familiar idiopica crica com pigmento não identificado em células de fígado) é um defeito desordens congénitas função excretora de hepatócitos (icterícia postmikrosomalnaya hepatocelular). Neste caso, a excreção de bilirrubina de hepatócitos é violada, o que leva a regurgitação da bilirrubina citada no sangue (desenvolve a hiperbilirrubinemia conjugada). Junto com o defeito de excreção de bilirrubina, existe uma violação da excreção de bromsulfaleína, rosa bengala, agentes colisopatricos. A excreção de ácidos biliares não é prejudicada.

A característica da síndrome de Dabin-Johnson é a deposição de uma quantidade significativa de pigmento marrom escuro no citoplasma dos hepatócitos. Macroscopicamente, o fígado tem uma cor de verde azulado para quase preto. A natureza do pigmento não foi finalmente estabelecida. AF Bluger (1984) assume que a melanina é sua base.

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Sintomas da síndrome de Dabin-Johnson

A doença pode primeiro aparecer icterícia na gravidez ou no fundo de tomar anticoncepcionais orais (ambas as condições causam piora da função excrecionante do fígado). A previsão é favorável.

Para a síndrome de Dabin-Johnson, as seguintes manifestações são características:

• a doença é transmitida de maneira autossômica dominante;
• mais homens doentes;
• Os primeiros sinais clínicos da doença são encontrados no período de nascimento a 25 anos;
• o principal sintoma da doença é a icterícia crônica ou intermitente, não expressa claramente;
• a icterícia é acompanhada por fadiga, náuseas, diminuição do apetite, às vezes com dor abdominal; raramente - por prurido involuntário;
• o teor de bilirrubina no sangue é aumentado para 20-50 μmol / l (raramente até 80-90 μmol / l) devido a um aumento predominante na fração conjugada (direta);
• a bilirrubinúria é observada; cor escura da urina;
• o fígado não é ampliado na maioria dos pacientes, ocasionalmente seu aumento é de 1-2 cm;
• teste de bromossulfaleína, bem como a hepatologia de radioisótopos, revelam uma violação acentuada da função excrecionante do fígado; outros testes funcionais do fígado não são significativamente alterados;
• quando o exame radiológico das vias biliares é caracterizado pela ausência de contraste ou posterior e por um enchimento fraco do trato biliar e bexiga com meio de contraste;
• não há alterações nos indicadores de sangue;
• A síndrome de citólise de hepatócitos não é típica.

O curso da síndrome de Dabin-Johnson é crônico, favorável. As exacerbações da doença estão associadas a infecções intercorrentes, overstrain físico, estresse psicoemocional, consumo de álcool, esteróides anabolizantes e operações. Muitas vezes, a síndrome de Dabin-Johnson é complicada pelo desenvolvimento da colelitíase.