Anomalias congênitas das vias biliares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A maioria das anomalias congênitas do trato biliar pode ser associada a uma violação do broto inicial do intestino anterior primário ou a uma violação da reabertura do lúmen de uma vesícula biliar e um divertículo colangico.

O fígado e os ductos biliares são formados a partir do crescimento renal da parede ventral do cólon anterior primário, localizado craniano ao saco vitelino. Dos dois brotos de células densas, formam-se os lobos direito e esquerdo do fígado e o fígado e os ductos biliares gerais são formados a partir do divertículo alongado. A vesícula biliar é formada a partir de um agrupamento de células menores no mesmo divertículo. Já nos estágios iniciais do desenvolvimento intra-uterino, os ductos bilis são passáveis, mas posteriormente o epitélio em proliferação fecha seu lúmen. Ao longo do tempo, há uma reabertura do lúmen, que começa simultaneamente em diferentes partes do rudimento denso da vesícula biliar e gradualmente se espalha para todos os canais biliares. Na 5ª semana, a formação da bexiga, do ducto biliar geral e dos ductos hepáticos é completada, e no terceiro mês do período intra-uterino, o fígado fetal começa a secretar a bile.

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Classificação das anomalias congênitas dos canais biliares

Anomalias da superação do intestino anterior primário

• Falta de crescimento
• Ausência de canais biliares
• A ausência da vesícula biliar
• Crescimento ou clivagem adicional do crescimento
• Vesícula biliar adicional
• Vesícula biliar dicotolarizada
• Biosseis adicionais
• Migrando o crescimento para a esquerda (normal para a direita)
• O arranjo do lado esquerdo da vesícula biliar

Anomalias da formação do lúmen a partir de um dente gallstick

• Violação da formação do lúmen dos canais biliares
• Obliteração congênita dos canais biliares
• Obliteração congênita do ducto cístico
• Cisto de Choledocha
• Violação da formação do lúmen da vesícula biliar
• Vesícula biliar rudimentar
• Divertículo do fundo da bexiga
• Tipo Serous de "boné de Phrygian"
• Vesícula biliar sob a forma de uma ampulheta

Preservação do ducto bexiga-hepático

• Divertículo do corpo ou colo do útero da vesícula biliar

Preservação da vesícula biliar intra-hepática

Anomalias do marcador do rudimento da vesícula biliar

• Tipo Retroserous de "boné de Phrygian"

Dobras adicionais de peritônio

• Aderências congênitas
• Vesícula biliar errante

Anomalias das artérias hepática e pancreática

• Artérias adicionais
• Localização anormal da artéria hepática em relação ao ducto cístico

Essas anomalias congênitas geralmente não têm significância clínica. Às vezes, anomalias biliares causam estagnação da bile, inflamação e formação de cálculos biliares. Isso é importante para radiologistas e cirurgiões que operam no trato biliar ou realizam transplante hepático.

As anomalias do trato biliar e do fígado podem ser combinadas com outras anomalias congênitas, incluindo doença cardíaca, polidactilia e doença renal policística. O desenvolvimento de anormalidades do trato biliar pode ser associado a infecções virais na mãe, por exemplo, com rubéola.

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A ausência da vesícula biliar

Existem dois tipos dessa anomalia congênita rara.

As anomalias do tipo I estão associadas a uma violação da fuga da vesícula biliar e do ducto da bexiga do divertículo hepático do intestino anterior. Essas anomalias são muitas vezes combinadas com outras anomalias do sistema biliar.

As anomalias do tipo II estão associadas à formação de luz diminuída no rudimento denso da vesícula biliar. Geralmente são combinados com atresia de ductos biliar extra-hepáticos. Existe uma vesícula biliar, apenas em um estado rudimentar. Essas anomalias são detectadas em lactentes com sinais de atresia congênita do trato biliar.

Na maioria dos casos, essas crianças apresentam outras anomalias congênitas graves. Os adultos geralmente não têm outras anomalias. Em alguns casos, a dor é possível no quadrante superior direito do abdômen ou icterícia. A incapacidade de detectar uma vesícula biliar com ultra-som às vezes é considerada uma doença da vesícula biliar e envia o paciente para a operação. O médico deve estar ciente da possibilidade de agenesia ou localização ectópica da vesícula biliar. A colangiografia é a mais importante para estabelecer o diagnóstico. A não aparência da vesícula biliar durante a operação não pode servir de prova de sua ausência. A vesícula biliar pode estar localizada dentro do fígado, ocultar em aderências pronunciadas, atrofia devido a colecistite.

A colangiografia intra-operatória deve ser realizada.

Vesícula biliar dupla

Uma vesícula biliar dupla é muito rara. Quando o desenvolvimento embrionário no ducto biliar hepático ou geral, muitas vezes se formam bolsões pequenos. Às vezes, eles persistem e formam uma segunda vesícula biliar, tendo seu próprio ducto cístico, que pode passar diretamente através do tecido do fígado. Se a bolsa é formada a partir do ducto vesicular, a vesícula biliar tem um canal de bexiga comum em forma de Y.

Uma vesícula biliar dupla pode ser identificada usando várias técnicas de imagem. No órgão adicional, os processos patológicos geralmente se desenvolvem.

A vesícula biliar bipartite é uma anomalia congênita extremamente rara. No período embrionário, há uma duplicação do rudimento da vesícula biliar, mas o composto original é preservado e formam-se duas bexigas separadas independentes com um duto comum da bexiga.

A anomalia não tem significado clínico.

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Biosseis adicionais

Os ductos biliares adicionais são raros. O ducto adicional geralmente se refere às partes certas do fígado e está conectado ao ducto hepático comum no intervalo entre o início e o local da confluência do ducto da bexiga. No entanto, ele pode ser conectado ao ducto da bexiga, vesícula biliar ou ducto biliar comum.

Os ductos hepáticos da bexiga são formados devido à preservação da junção fetal existente da vesícula biliar com o parênquima hepático em violação da recanalização do lúmen dos ductos hepáticos direito e esquerdo. A saída de bile é fornecida pelo ducto da bexiga, que flui diretamente para o ducto hepático ou hepático hepático armazenado ou para o duodeno.

A presença de dutos adicionais deve ser levada em consideração nas operações no trato biliar e transplante hepático, pois com bandagem acidental ou cruzamento, podem ocorrer estenoses ou fístulas.

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O arranjo do lado esquerdo da vesícula biliar

Com esta anomalia rara, a vesícula biliar está localizada no lóbulo esquerdo do fígado à esquerda do ligamento crescente. É formado quando o rudimento do divertículo hepático migra para a esquerda no período embrionário. Ao mesmo tempo, é possível uma formação independente da segunda vesícula biliar a partir do ducto hepático esquerdo se o desenvolvimento ou a regressão de uma vesícula biliar normalmente localizada for perturbada.

Com a transposição dos órgãos internos, a interposição normal da vesícula biliar e do fígado localizado no lado esquerdo do abdômen é preservada.

O arranjo do lado esquerdo da vesícula biliar não tem significado clínico.

Sines Rokitansky-Aschoff

Seios Rokitansky-Aschoff são gryzhepodobnye saliências mucosa da vesícula biliar através da camada muscular (diverticulose intramural), que são particularmente pronunciadas em colecistite crónica, quando a pressão no lúmen da bexiga é melhorada. Com a colecistografia oral, os seios de Rokitansky-Ashoff se assemelham a uma grinalda ao redor da vesícula biliar.

Vesícula biliar dobrada

A vesícula biliar, como resultado de uma inflexão acentuada na parte inferior, deforma-se de tal forma que se assemelha à chamada tampa de Phrygian.

O boné de Phrygian é um boné cónico ou boné com um topo curvado ou inclinado anteriormente que era usado pelos antigos frigigos; é chamado de "boné de liberdade" (Oxford Dictionary of English). Existem duas variedades de anomalias.

1. E a curva entre o corpo e o fundo é um "boné frigio" retrógrado. Sua causa é a formação de uma dobra anormal da vesícula biliar dentro da fossa fetal.
2. A curva entre o corpo e o funil é uma "tampa frígena" serosa. Sua causa é a curva anômala do próprio poço nos estágios iniciais de desenvolvimento. A flexão da vesícula biliar é fixada por ligamentos fetais ou septos residuais formados como resultado do atraso na formação do lúmen no rudimento epitelial denso da vesícula biliar.

O esvaziamento da vesícula biliar dobrada não é violado, de modo que a anomalia não é de importância clínica. Você deve saber sobre isso para interpretar corretamente os dados da colecistografia.

Vesícula biliar sob a forma de uma ampulheta. Provavelmente, essa anomalia é uma espécie de "boné frigio", presumivelmente seroso, apenas mais pronunciado. A constância da posição inferior durante a contração eo pequeno tamanho da comunicação entre as duas partes da vesícula biliar indicam que esta é uma anomalia congênita fixa.

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Diverticula de vesícula biliar e dutos

O diverticulo do corpo e do pescoço pode vir dos ductos vesicoureterais remanescentes, que normalmente no período embrionário conectam a vesícula com o fígado.

Diverticula do fundo é formada com uma reformação incompleta do lúmen no rudimento epitelial denso da vesícula biliar. Ao puxar um septo incompleto na região do fundo da vesícula biliar, uma pequena cavidade é formada.

Estes divertículos são raros e não têm significado clínico. Os divertículos congênitos devem ser distinguidos dos episódios pseudodinérgicos, que se desenvolvem em doenças da vesícula biliar como resultado de sua perfuração parcial. Pseudodiverticul neste caso geralmente contém um grande cálculo biliar.

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Localização intravenosa da vesícula biliar

A vesícula biliar é normalmente cercada por um tecido do fígado antes do segundo mês de desenvolvimento intra-uterino; no futuro ele ocupa uma posição fora do fígado. Em alguns casos, a localização intra-hepática da vesícula pode persistir. A vesícula biliar é maior do que o normal, e mais ou menos cercada por um tecido hepático, mas não completamente. Geralmente desenvolve processos patológicos, pois suas contrações são difíceis, o que contribui para a infecção e a subsequente formação de cálculos biliares.

Espasmos congênitos da vesícula biliar

Os espasmos congênitos da vesícula biliar são muito comuns. São folhas de peritônio que se formam durante o desenvolvimento embrionário quando a mesenteria anterior se estende, formando uma pequena glândula. As adesões podem passar do ducto biliar comum na direção lateral acima da vesícula biliar para o duodeno, para a curva hepática do cólon e até para o lóbulo direito do fígado, provavelmente fechando a abertura da glândula (buraco Wislov). Com mudanças menos pronunciadas, as espinhas se espalham pelo omento pequeno através do ducto cístico e na frente da vesícula biliar ou formam uma mesenteria da vesícula biliar (uma vesícula biliar "errante").

Essas adesões não têm significado clínico. Quando as intervenções cirúrgicas, não devem ser tomadas para aderências inflamatórias.

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Vesícula biliar errante e torção da vesícula biliar

Em 4-5% dos casos, a vesícula biliar tem uma membrana que a sustenta. O peritoneum encerra a vesícula biliar e converge na forma de duas folhas, formando uma dobra ou mesenteria, corrigindo a vesícula biliar na superfície inferior do fígado. Esta dobra pode permitir que a vesícula biliar "pendure" 2-3 cm abaixo da superfície do fígado.

A vesícula móvel pode girar, o que leva à sua torção. Ao mesmo tempo, o fornecimento de sangue da bexiga é interrompido, como resultado do infarto.

A torção da vesícula biliar geralmente ocorre em mulheres mais velhas. À medida que o envelhecimento da camada gordurosa do omento diminui, e uma diminuição no tom dos músculos da cavidade abdominal e da pelve conduz a um deslocamento significativo da cavidade abdominal na direção caudal. A vesícula biliar, com mesenteria, pode ser torcida. Esta complicação pode se desenvolver em qualquer idade, inclusive na infância.

A torção é manifestada por súbitas dores fortes de natureza persistente na região epigástrica e hipocôndrio direito, irradiando nas costas e acompanhadas de vômitos e colapso. Formação palpável semelhante a um tumor parecida com uma vesícula biliar ampliada, que pode desaparecer dentro de algumas horas. Alecistectomia é indicada.

As recidivas de torsão incompleta são acompanhadas de episódios agudos dos sintomas descritos acima. Quando uma ultra-sonografia ou tomografia computadorizada, a vesícula biliar está localizada na parte inferior do abdômen e mesmo na cavidade pélvica, descansando em um longo e curvo ducto da bexiga a jusante. A colecistectomia é mostrada no início da vida.

Anomalias do ducto da bexiga e da artéria cística

Em 20% dos casos, o ducto da bexiga se conecta ao ducto hepático comum não imediatamente, sendo paralelo a ele em um túnel do tecido conjuntivo. Às vezes, espirais em torno do ducto hepático comum.

Esta anomalia é muito importante para os cirurgiões. Até que o ducto vesicular seja cuidadosamente separado e o local de sua conexão com o ducto hepático comum seja identificado, o risco de ligação do ducto hepático comum permanece com consequências catastróficas.

A artéria bolha não pode afastar-se da artéria hepática direita, como na norma, mas do fígado esquerdo ou mesmo da artéria gastroduodenal. As artérias vesicais adicionais geralmente se afastam da artéria hepática direita. Neste caso, o cirurgião também deve estar alerta, destacando a artéria da bexiga.

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Estenose biliar benigna

As restrições benignas do ducto biliar são raras, geralmente após a cirurgia, especialmente após colecistectomia laparoscópica ou "aberta". Além disso, eles podem se desenvolver após transplante hepático, com colangite esclerosante primária, pancreatite crônica e lesões abdominais.

Os sinais clínicos de restrições dos canais biliares são colestases, que podem ser acompanhadas por sepsis e dor. O diagnóstico é feito com colangiografia. Na maioria dos casos, a causa da doença pode ser estabelecida com base no quadro clínico.

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