Tumores do coração: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os tumores cardíacos podem ser primários (benignos ou malignos) ou metastáticos (malignos). O mixoma, um tumor primário benigno, é a neoplasia mais comum do coração. Os tumores podem se desenvolver a partir de qualquer tecido cardíaco. Podem causar obstrução valvar ou da via de saída, tromboembolismo, arritmia ou patologia pericárdica. O diagnóstico é feito por ecocardiografia e biópsia. O tratamento de tumores benignos geralmente envolve ressecção cirúrgica; recidivas são comuns. O tratamento de lesões metastáticas depende do tipo de tumor e de sua origem; o prognóstico geralmente é ruim.

A incidência de tumores cardíacos primários detectados em autópsia é inferior a 1 em 2.000 pessoas. Tumores metastáticos são encontrados 30 a 40 vezes mais frequentemente. Os tumores cardíacos primários geralmente se desenvolvem no miocárdio ou endocárdio, mas também podem se originar de tecido valvar, tecido conjuntivo ou pericárdio.

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Tumores cardíacos primários benignos

Os tumores primários benignos incluem mixomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas e cistos pericárdicos.

Mixoma é o tumor mais comum, representando 50% de todos os tumores cardíacos primários. A prevalência em mulheres é de 2 a 4 vezes maior do que em homens, embora em formas familiares raras (complexo de Carney), os homens sejam afetados com mais frequência. Cerca de 75% dos mixomas estão localizados no átrio esquerdo, o restante - em outras câmaras do coração como um tumor único ou (menos frequentemente) várias formações. Cerca de 75% dos mixomas são pedunculados; eles podem prolapsar através da válvula mitral e impedir o enchimento ventricular durante a diástole. Os mixomas restantes são solitários ou se espalham em uma base ampla. Os mixomas podem ser mucoides, lisos, duros e lobulados, ou friáveis e sem estrutura. Mixomas friáveis e não formados aumentam o risco de embolia sistêmica.

O complexo de Carne é uma síndrome hereditária, autossômica dominante, caracterizada pela presença de mixomas cardíacos recorrentes, às vezes em combinação com mixomas cutâneos, fibroadenomas mixomatosos das glândulas mamárias, lesões cutâneas pigmentadas (lentigos, sardas, nevos azuis), neoplasia endócrina múltipla (doença adrenocortical nodular pigmentada primária que causa síndrome de Cushing, adenoma hipofisário com síntese excessiva de hormônio do crescimento e prolactina, tumores testiculares, adenoma da tireoide ou seu câncer, cistos ovarianos), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma do ducto mamário e osteocondromixoma. A idade ao diagnóstico da doença é frequentemente jovem (em média 20 anos), os pacientes apresentam múltiplos mixomas (especialmente nos ventrículos) e um alto risco de recorrência do mixoma.

Os fibroelastomas papilares são o segundo tumor primário benigno mais comum. São papilomas avasculares que predominam nas valvas aórtica e mitral. Homens e mulheres são igualmente afetados. Os fibroelastomas apresentam ramos papilares que se estendem a partir de um núcleo central, assemelhando-se a anêmonas-do-mar. Aproximadamente 45% são pedunculados. Não causam disfunção valvar, mas aumentam o risco de embolia.

Rabdomiomas representam 20% de todos os tumores cardíacos primários e 90% de todos os tumores cardíacos em crianças. Afetam principalmente bebês e crianças, 50% das quais também apresentam esclerose tuberosa. Geralmente, são múltiplos e localizados intramuralmente no septo ou na parede livre do ventrículo esquerdo, onde danificam o sistema de condução cardíaca. O tumor se apresenta como lóbulos firmes e brancos que geralmente regridem com a idade. Uma minoria de pacientes desenvolve taquiarritmias e insuficiência cardíaca devido à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.

Fibromas também ocorrem principalmente em crianças. Estão associados a adenomas de glândulas sebáceas da pele e tumores renais. Fibromas são mais frequentemente encontrados no tecido valvar e podem se desenvolver em resposta à inflamação. Podem comprimir ou invadir o sistema de condução cardíaca, causando arritmia e morte súbita. Alguns fibromas fazem parte de uma síndrome com aumento generalizado do tamanho corporal, ceratocitose da mandíbula, anomalias esqueléticas e vários tumores benignos e malignos (síndrome de Gorlin ou nevo basocelular).

Os hemangiomas representam de 5% a 10% dos tumores benignos. Eles causam sintomas em um pequeno número de pacientes. Na maioria das vezes, são descobertos incidentalmente durante exames realizados por outro motivo.

Teratomas pericárdicos ocorrem principalmente em bebês e crianças. Frequentemente, estão aderidos à base de grandes vasos. Aproximadamente 90% estão localizados no mediastino anterior, o restante principalmente no mediastino posterior.

Os lipomas podem surgir em qualquer idade. Localizam-se no endocárdio ou epicárdio e têm uma base ampla. Muitos lipomas são assintomáticos, mas alguns obstruem o fluxo sanguíneo ou causam arritmia.

Paragangliomas, incluindo feocromocitomas, são raros no coração; geralmente estão localizados na base do coração, perto das terminações do nervo vago. Esses tumores podem apresentar sintomas de secreção de catecolaminas.

Cistos pericárdicos podem assemelhar-se a um tumor cardíaco ou derrame pericárdico na radiografia de tórax. Geralmente são assintomáticos, embora alguns cistos possam causar sintomas compressivos (por exemplo, dor no peito, falta de ar, tosse).

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Tumores cardíacos primários malignos

Os tumores primários malignos incluem sarcomas, mesotelioma pericárdico e linfomas primários.

Sarcoma é o tumor cardíaco primário maligno mais comum e o segundo mais comum (depois do mixoma). Os sarcomas ocorrem principalmente em adultos de meia-idade (idade média de 41 anos). Quase 40% são angiossarcomas, a maioria dos quais surge no átrio direito e envolve o pericárdio, causando obstrução da via de entrada do ventrículo direito, tamponamento pericárdico e metástase pulmonar. Outros tipos incluem sarcoma indiferenciado (25%), histiocitoma fibroso maligno (11–24%), leiomiossarcoma (8–9%), fibrossarcoma, rabdomiossarcoma, lipossarcoma e osteossarcoma. Esses tumores surgem mais comumente no átrio esquerdo, causando obstrução da valva mitral e insuficiência cardíaca.

O mesotelioma pericárdico é raro, pode ocorrer em qualquer idade e afeta mais homens do que mulheres. Causa tamponamento e pode metastatizar para a coluna vertebral, tecidos moles adjacentes e cérebro.

O linfoma primário é extremamente raro. Geralmente se desenvolve em pessoas com AIDS ou outros indivíduos imunocomprometidos. Esses tumores crescem rapidamente e causam insuficiência cardíaca, arritmias, tamponamento e síndrome da veia cava superior (SVCS).

Tumores cardíacos metastáticos

Carcinoma de pulmão e mama, sarcoma de partes moles e carcinoma de células renais são as fontes mais comuns de metástase cardíaca. Melanoma maligno, leucemia e linfoma frequentemente metastatizam para o coração, mas as metástases podem não ser clinicamente significativas. Quando o sarcoma de Kaposi se espalha sistemicamente em pacientes imunocomprometidos (geralmente aqueles com AIDS), pode se espalhar para o coração, mas complicações cardíacas clinicamente significativas são raras.

Sintomas de tumores cardíacos

Os tumores cardíacos causam sintomas típicos de doenças muito mais comuns (por exemplo, insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral, doença arterial coronariana). As manifestações dos tumores cardíacos primários benignos dependem do tipo de tumor, sua localização, tamanho e capacidade de desintegração. São classificados como extracardíacos, intramiocárdicos e intracavitários.

Os sintomas de tumores extracardíacos podem ser subjetivos ou orgânicos/funcionais. Os primeiros, febre, calafrios, letargia, artralgias e perda de peso, são causados exclusivamente por mixomas, possivelmente pela síntese de citocinas (p. ex., interleucina-6); petéquias podem estar presentes. Essas e outras manifestações podem ser confundidas com endocardite infecciosa, doença do tecido conjuntivo e malignidade silenciosa. Outros sintomas (p. ex., dispneia, desconforto torácico) resultam da compressão das câmaras cardíacas ou artérias coronárias, irritação pericárdica ou tamponamento cardíaco causado pelo crescimento tumoral ou hemorragia no pericárdio. Tumores pericárdicos podem causar atrito pericárdico.

Os sintomas de tumores intramiocárdicos incluem arritmias, geralmente bloqueios atrioventriculares ou intraventriculares, ou taquicardias paroxísticas supraventriculares ou ventriculares. A causa são tumores que comprimem ou invadem o sistema de condução (especialmente rabdomiomas e fibromas).

As manifestações de tumores intracavitários são causadas por disfunção das válvulas e/ou obstrução do fluxo sanguíneo (desenvolvimento de estenose valvar, insuficiência valvar ou insuficiência cardíaca) e, em alguns casos (especialmente com mixomas mixomatosos), embolia, trombos ou fragmentos tumorais na circulação sistêmica (cérebro, artérias coronárias, rins, baço, membros) ou pulmões. Os sintomas de tumores intracavitários podem variar com a mudança na posição do corpo, o que altera a hemodinâmica e as forças físicas que afetam o tumor.

Mixomas geralmente causam uma combinação de sintomas subjetivos e intracavitários. Podem produzir um sopro diastólico semelhante ao da estenose mitral, mas sua intensidade e localização variam com cada batimento cardíaco e com a posição do corpo. Cerca de 15% dos mixomas pediculados localizados no átrio esquerdo produzem um estalo característico ao deslizarem para o orifício mitral durante a diástole. Mixomas também podem causar arritmias. O fenômeno de Raynaud e o baqueteamento digital são menos comuns, mas podem ocorrer.

Fibroelastomas, frequentemente descobertos incidentalmente em autópsias, geralmente são assintomáticos, mas podem ser uma fonte de embolia sistêmica. Rabdomiomas são, na maioria das vezes, assintomáticos. Fibromas causam arritmias e morte súbita. Hemangiomas geralmente são assintomáticos, mas podem causar qualquer um dos sintomas extracardíacos, intramiocárdicos ou intracavitários. Teratomas causam desconforto respiratório e cianose devido à compressão da aorta e da artéria pulmonar ou síndrome de WPW.

As manifestações dos tumores cardíacos malignos são mais agudas e progressivas. Sarcomas cardíacos tipicamente causam sintomas de obstrução do trato de entrada ventricular e tamponamento cardíaco. O mesotelioma causa características de pericardite ou tamponamento cardíaco. O linfoma primário causa insuficiência cardíaca progressiva refratária, tamponamento, arritmias e síndrome de WPW. Tumores cardíacos metastáticos podem apresentar aumento cardíaco súbito, tamponamento (devido ao rápido acúmulo de derrame hemorrágico na cavidade pericárdica), bloqueio cardíaco, outras arritmias ou insuficiência cardíaca súbita inexplicável. Febre, mal-estar, perda de peso, suores noturnos e perda de apetite também podem ocorrer.

Diagnóstico de tumores cardíacos

O diagnóstico, frequentemente tardio porque as manifestações clínicas se assemelham às de doenças muito mais comuns, é confirmado por ecocardiografia e tipagem tecidual durante a biópsia. A ecocardiografia transesofágica visualiza melhor os tumores atriais, e a ecocardiografia transtorácica visualiza melhor os tumores ventriculares. Se os resultados forem questionáveis, utiliza-se a cintilografia com radioisótopos, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética. Às vezes, é necessária ventriculografia com contraste durante o cateterismo cardíaco. A biópsia é realizada durante o cateterismo ou toracotomia aberta.

Em mixomas, exames detalhados frequentemente precedem a ecocardiografia, visto que os sintomas da doença são inespecíficos. Anemia, trombocitopenia, leucocitose, aumento da VHS, proteína C-reativa e γ-globulinas estão frequentemente presentes. Dados de ECG podem indicar aumento do átrio esquerdo. A radiografia de tórax de rotina, em alguns casos, demonstra depósitos de cálcio em mixomas do átrio direito ou teratomas detectados como massas no mediastino anterior. Mixomas às vezes são diagnosticados quando células tumorais são encontradas em êmbolos removidos cirurgicamente.

Arritmias e insuficiência cardíaca com características de esclerose tuberosa sugerem rabdomiomas ou fibromas. Novos sintomas cardíacos em um paciente com malignidade extracardíaca conhecida sugerem metástases cardíacas; a radiografia de tórax pode mostrar alterações bizarras no contorno cardíaco.

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Tratamento de tumores cardíacos

O tratamento de tumores primários benignos consiste na excisão cirúrgica seguida de ecocardiografia periódica por pelo menos 5 a 6 anos para o diagnóstico oportuno de recorrência. Os tumores são excisados, a menos que outra doença (p. ex., demência) contraindique a cirurgia. A cirurgia geralmente apresenta bons resultados (sobrevida de 95% em 3 anos). As exceções incluem rabdomiomas, a maioria dos quais regride espontaneamente e não requer tratamento, e teratomas pericárdicos, que podem exigir pericardiocentese urgente. Pacientes com fibroelastoma podem necessitar de reparo ou substituição valvar. Quando os rabdomiomas ou fibromas são múltiplos, o tratamento cirúrgico geralmente é ineficaz e o prognóstico é ruim em 1 ano após o diagnóstico; a sobrevida em 5 anos pode ser inferior a 15%.

O tratamento de tumores primários malignos geralmente é paliativo (por exemplo, radioterapia, quimioterapia, tratamento de complicações) porque o prognóstico é ruim.

A terapia para tumores cardíacos metastáticos depende da origem do tumor e pode incluir quimioterapia sistêmica ou procedimentos paliativos.