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Tumores do Coração: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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Os tumores do coração podem ser primários (benignos ou malignos) ou metastáticos (malignos). O mixoma, um tumor primário benigno, é a neoplasia mais freqüente do coração. Os tumores podem se desenvolver a partir de qualquer tecido do coração. Eles são capazes de causar a obstrução da valvula ou do processo de aquisição, levam a tromboembolismo, arritmia ou patologia pericárdica. O diagnóstico é estabelecido por ecocardiografia e biópsia. O tratamento de tumores benignos geralmente envolve ressecção cirúrgica, muitas vezes recaídas. O tratamento para lesões metastáticas depende do tipo de tumor e sua origem, o prognóstico geralmente é pobre.
A incidência de tumores primários do coração detectados na autópsia é inferior a 1 por cada 2000 pessoas. Os tumores metastáticos são encontrados 30-40 vezes mais vezes. Tipicamente, os tumores primários do coração se desenvolvem no miocárdio ou no endocárdio e também podem vir de tecidos valvulares, tecido conjuntivo ou pericárdio.
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Tumores de coração primários benignos
Os tumores primários benignos incluem mixomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas e cistos pericárdicos.
O mixoma é o tumor mais comum, representando 50% de todos os tumores primários do coração. A prevalência em mulheres é 2-4 vezes maior do que em homens, embora em formas familiares raras (o complexo de Karnei), os homens sofrem com mais freqüência. Aproximadamente 75% da mistura é localizada no átrio esquerdo, o resto - em outras câmaras do coração como um tumor único ou (mais raramente) várias formações. Aproximadamente 75% são mixoma na perna, eles são capazes de prolapso através da valva mitral e impedem o enchimento ventricular durante a diástole. Os outros mixomas são solteiros ou espalhados em uma ampla base. Os Mixomes podem ser lubrificantes, lisos, rígidos e lobados ou soltos e sem estrutura. Os mixomas não formulados friáveis aumentam o risco de embolia sistêmica.
Carne complexo - herdado, autossómica dominante síndroma caracterizado pela presença de coração mistura recorrente, por vezes em combinação com mixoma pele fibroadenoma mixomatoso lesões mamarias pigmentadas da pele (Lentiginosis, sardas, azul nevos), neoplasia endócrina múltipla (doença adrenocortical nodular pigmentada primária causando síndrome de Cushing, adenoma da pituitária com a síntese excessiva de hormona de crescimento e prolactina, tumor testicular, adenoma da tiróide ou carcinoma, quistos ovário) psammomatoznoy schwannoma melanótico, osteohondromiksomoy adenoma e ductos mamios. Idade do diagnóstico são frequentemente jovens (idade média de 20), os pacientes têm mixoma múltipla (especialmente os ventrículos) e um alto risco de recorrência de mixoma.
A fibroelastomia papilar é o segundo tumor primário benigno mais comum. Estes são papilomas avasculares que predominam nas válvulas aórtica e mitral. Homens e mulheres sofrem com a mesma freqüência. A fibroelastomia possui ramos papilares que se estendem a partir do núcleo central, evocando a anemia. Aproximadamente 45% - no pé. Eles não causam disfunção valvular, mas aumentam o risco de embolia.
As rabdomiomias compreendem 20% de todos os tumores primários do coração e 90% de todos os tumores cardíacos em crianças. Os rabdomiomas afetam principalmente lactentes e crianças, 50% dos quais também têm esclerose tuberosa. A rabdomiomia geralmente é múltipla e localizada intramuralno no septo ou na parede livre do ventrículo esquerdo, onde danificam o sistema de condução do coração. O tumor é um lóbulo branco duro, que geralmente regride com a idade. Uma minoria de pacientes desenvolve taquiarritmias e insuficiência cardíaca devido à obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo.
Fibromas também são encontrados principalmente em crianças. Eles estão associados a adenomas das glândulas sebáceas da pele e tumores renais. Os fibromas são mais frequentemente presentes no tecido da válvula e podem se desenvolver em resposta à inflamação. Eles são capazes de espremer ou implantar no sistema de condução do coração, causando arritmias e morte súbita. Algumas fibromas são parte da síndrome com aumento generalizado do tamanho corporal, queratocitose do maxilar, anomalias esqueléticas e vários tumores benignos e malignos (síndrome de Gorlin ou nevo basocelular).
Os hemangiomas representam 5-10% dos tumores benignos. Eles causam sintomas em um pequeno número de pacientes. Na maioria das vezes, eles são descobertos acidentalmente durante pesquisas realizadas em uma ocasião diferente.
Teratomas do pericárdio são encontrados principalmente em lactentes e crianças. Eles são freqüentemente ligados à base de grandes vasos. Aproximadamente 90% estão localizados no mediastino anterior, o resto principalmente no mediastino posterior.
Os lipomas podem aparecer a qualquer idade. Eles estão localizados no endocardio ou epicárdio e possuem uma base ampla. Muitos lipomas são assintomáticos, mas alguns complicam o fluxo sanguíneo ou causam arritmias.
Paragangliomas, incluindo feocromocitomas, raramente ocorrem no coração; eles geralmente estão localizados na base do coração perto das extremidades do nervo vago. Estes tumores podem se manifestar como sintomas da secreção de catecolaminas.
Os cistos pericárdicos podem parecer um tumor cardíaco ou derrame na cavidade pericárdica na radiografia de tórax. Normalmente, eles são assintomáticos, embora alguns cistos possam causar sintomas de compressão (por exemplo, dor torácica, dispneia e tosse).
Tumores cardíacos primários malignos
Os tumores primários malignos incluem sarcomas, mesotelioma pericárdico e linfomas primários.
O Sarcoma é o tumor cardíaco primário maligno e de segunda freqüência mais frequente (após o mixoma). Os sarcomas desenvolvem-se principalmente em adultos de meia-idade (idade média de 41 anos). Quase 40% deles são angiossarcomas, a maioria dos quais se desenvolvem no átrio direito e envolvem o pericárdio, causando obstrução do trato ventricular direito, o tapume pericárdico e metástase nos pulmões. Outros tipos incluem sarcoma indiferenciado (25%), histiocitoma fibroso maligno (11-24%), leiomiossarcoma (8-9%), fibrossarcoma, rabdomiossarcoma, lipossarcoma e osteossarcoma. Esses tumores geralmente aparecem no átrio esquerdo, causando obstrução valvar mitral e insuficiência cardíaca.
O mesotelioma do pericárdio é raro, pode aparecer em qualquer idade, os homens são mais propensos do que as mulheres. Provoca um tapume e pode metástase na coluna vertebral, nos tecidos moles adjacentes e no cérebro.
O linfoma primário é extremamente raro. Geralmente, desenvolve-se em pacientes com AIDS ou outras pessoas com imunodeficiência. Estes tumores crescem rapidamente e causam insuficiência cardíaca, arritmias, tamponamento e síndrome da veia cava superior (SVPV).
Tumores metastáticos do coração
Carcinoma dos pulmões e câncer de mama, sarcoma de tecido mole e câncer de rim são as fontes mais freqüentes de metástases no coração. O melanoma maligno, a leucemia eo linfoma são frequentemente metástases no coração, mas as metástases podem não ser clinicamente significativas. Quando o sarcoma de Kaposi se dissemina sistematicamente em pacientes imunodeficientes (geralmente com AIDS), ele pode se espalhar para o coração, mas complicações cardíacas clinicamente significativas são raras.
Sintomas de tumores cardíacos
Os tumores cardíacos causam sintomas típicos de doenças muito mais freqüentes (por exemplo, insuficiência cardíaca, AVC, IHD). Manifestações de tumores de coração primários benignos dependem do tipo de tumor, sua localização, tamanho e capacidade de decadência. Eles são classificados como não cardíaco, intramiocárdico e intra-cavidade.
Os sintomas de tumores não cardíacos podem ser subjetivos ou causar alterações orgânicas / funcionais. Os primeiros ocorrem na forma de febre, arrepios, letargia, artralgia e perda de peso são causados exclusivamente por mixomas, possivelmente como resultado da síntese de citoquinas (por exemplo, interleucina-6); Petechia é possível. Estas e outras manifestações podem ser confundidas com os sintomas de endocardite infecciosa, doenças do tecido conjuntivo e crescimento maligno "mudo". Outro grupo de sintomas (por exemplo, falta de ar, desconforto no tórax) ocorre devido à compressão das células cardíacas ou artérias coronárias, irritação do pericárdio ou tamponada cardíaca causada pelo crescimento ou hemorragia no pericárdio. Os tumores pericárdicos podem causar ruído de fricção pericárdica.
Os sintomas de tumores intramiocárdicos incluem arritmias, geralmente bloqueio atrio-ventricular ou intraventricular ou taquicardias paroxísticas supraventriculares ou ventriculares. A razão é tumores que são espremidos ou implantados no sistema de condução (especialmente rabdomiomas e fibromas).
As manifestações de tumores intracavitária devido a violação da função da válvula e / ou uma barreira para o fluxo de sangue (estenose desenvolvimento valvular, insuficiência valvular ou insuficiência cardíaca), e em alguns casos (especialmente quando Mixoma mixomatoso) - embolia, trombo, ou de fragmentos de um tumor na circulação sistémica (cérebro, coronal artérias, rins, baço, membros) ou pulmões. Os sintomas de tumores intracavitária pode ser variada mudando-se a posição do corpo que altera as forças físicas e hemodinâmicas que actuam sobre o tumor.
Os Mixams geralmente causam uma certa combinação de sintomas subjetivos e intracavitários. Eles podem criar um ruído diastólico semelhante ao da estenose mitral, mas sua intensidade e localização mudam com cada batimento cardíaco e com uma mudança na posição do corpo. Aproximadamente 15% da mistura de pés localizada no átrio esquerdo produz um som de palmas específico à medida que escorregam para o orifício mitral durante a diástole. Miksoms também pode causar arritmias. O fenômeno de Raynaud e o espessamento das falanges terminais dos dedos são menos característicos, mas possíveis.
Os fibroelastomas, frequentemente detectados acidentalmente durante a autópsia, geralmente são assintomáticos, mas podem ser uma fonte de embolia sistêmica. Os rabdomiomas geralmente não são acompanhados por sintomas clínicos. Fibromas levam a arritmias e morte súbita. Os hemangiomas são geralmente assintomáticos, mas podem causar qualquer dos sintomas não cardíacos, intramiocárdicos ou intracavitários. Em teratomas, existe uma síndrome de dificuldade respiratória e cianose devido à compressão da síndrome da aorta e da artéria pulmonar ou WPW.
Manifestações de tumores cardíacos malignos ocorrem mais acentuadamente e progridem rapidamente. Os sarcomas cardíacos geralmente causam sintomas de obstrução do tracto vestibular e tamponamento cardíaco. O mesotelioma leva ao aparecimento de sinais de pericardite ou tamponamento cardíaco. O linfoma primário causa insuficiência cardíaca progressiva refratária, tamponamento, arritmias e síndrome de WPW. Os tumores cardíacos metastáticos podem se manifestar como um aumento súbito do coração, seu tamponamento (devido ao rápido acúmulo de derrame hemorrágico na cavidade pericárdica), bloqueio cardíaco, outras arritmias ou insuficiência cardíaca inexplicável repentina. Também é possível febre, mal-estar, perda de peso, suores noturnos e perda de apetite.
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Diagnóstico de tumores cardíacos
O diagnóstico, muitas vezes atrasado, porque as manifestações clínicas são semelhantes aos sintomas de doenças muito mais frequentes, são confirmados por ecocardiografia e tipagem de tecido na biópsia. O ecocardiograma transesofágico melhor visualiza tumores auriculares e transtorácico - ventricular. Se os resultados forem duvidosos, a varredura de radioisótopos, CT ou MRI é usada. Às vezes, é necessária uma ventriculografia de contraste durante o cateterismo cardíaco. Uma biópsia é realizada durante o cateterismo ou a toracotomia aberta.
Com os mixomas, exames extensivos freqüentemente precedem a ecocardiografia, uma vez que os sintomas da doença são inespecíficos. Muitas vezes, há anemia, trombocitopenia, leucocitose, maior ESR, conteúdo de proteína C-reativa e y-globulina. Os dados de ECG podem indicar um aumento no átrio esquerdo. A radiografia de tórax de rotina em alguns casos demonstra depósitos de cálcio em mixomas do átrio direito ou teratomas, revelados na forma de formações no mediastino anterior. Às vezes, os mixomas são diagnosticados quando as células tumorais são detectadas em embolias removidas cirurgicamente.
Arritmias e insuficiência cardíaca com características da esclerose tuberosa testemunham rabdomiomas ou fibromas. Novos sintomas cardíacos em um paciente com diagnóstico de malignidade não cardíaca sugerem metástases no coração; A radiografia de tórax pode mostrar mudanças bizarras nos contornos do coração.
O que precisa examinar?
Tratamento de tumores cardíacos
Tratamento de tumores primários benignos - excisão cirúrgica com ecocardiografia periódica subsequente pelo menos 5-6 anos para o diagnóstico oportuno de recaída. Os tumores são excisados se outra doença (por exemplo, demência) não se tornar uma contra-indicação à intervenção cirúrgica. A operação geralmente dá bons resultados (95% de sobrevivência por 3 anos). As exceções são rabdomiomas, a maioria dos quais regredem espontaneamente e não requerem tratamento, e teratomas pericárdicos que podem levar à necessidade de pericardiocentese urgente. Pacientes com fibroelastoma podem precisar de uma válvula ou reparo protético. Quando os rabdomiomas ou fibróides são múltiplos, o tratamento cirúrgico geralmente é ineficaz e o prognóstico é fraco no prazo de 1 ano após o diagnóstico; A sobrevivência a 5 anos pode ser inferior a 15%.
O tratamento de tumores primários malignos geralmente é paliativo (por exemplo, terapia de radiação, quimioterapia, tratamento de complicações), porque o prognóstico é fraco.
A terapia para tumores cardíacos metastáticos depende da origem do tumor. Pode incluir quimioterapia sistêmica ou procedimentos paliativos.