Médico especialista do artigo
Novas publicações
Síndrome de Dabin-Johnson: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 05.07.2025

Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A síndrome de Dubin-Johnson é uma doença crônica benigna caracterizada por icterícia intermitente com níveis elevados de bilirrubina predominantemente conjugada e biliribinúria. É herdada de forma autossômica recessiva e é comum principalmente no Oriente Médio entre judeus iranianos.
Causas da Síndrome de Dubin-Johnson
A síndrome de Dubin-Johnson (icterícia idiopática crônica familiar com pigmento não identificado nas células hepáticas) tem como base um defeito congênito na função excretora dos hepatócitos (icterícia hepatocelular pós-microssomal). Nesse caso, a excreção de bilirrubina dos hepatócitos é prejudicada, o que leva à regurgitação do quociente de bilirrubina para o sangue (desenvolve-se hiperbilirrubinemia conjugada). Juntamente com o defeito na excreção de bilirrubina, há uma violação da excreção de bromsulfaleína, rosa de Bengala e agentes colecistógenos. A excreção de ácidos biliares não é prejudicada.
Uma característica da síndrome de Dubin-Johnson é a deposição peribiliar de uma quantidade significativa de pigmento marrom-escuro no citoplasma dos hepatócitos. Macroscopicamente, o fígado apresenta uma coloração que varia do verde-azulado ao quase preto. A natureza do pigmento ainda não foi definitivamente estabelecida. A. F. Bluger (1984) sugere que sua base seja a melanina.
Sintomas da Síndrome de Dubin-Johnson
A doença pode se manifestar inicialmente como icterícia durante a gravidez ou durante o uso de anticoncepcionais orais (ambas as condições causam deterioração da função excretora do fígado). O prognóstico é favorável.
Os seguintes sintomas são característicos da síndrome de Dubin-Johnson:
- a doença é transmitida de forma autossômica dominante;
- os homens adoecem com mais frequência;
- os primeiros sinais clínicos da doença são detectados no período do nascimento aos 25 anos;
- o principal sintoma da doença é icterícia crônica ou intermitente, não claramente expressa;
- A icterícia é acompanhada de fadiga, náuseas, perda de apetite, às vezes dor abdominal; raramente - coceira leve na pele;
- o conteúdo de bilirrubina no sangue aumenta para 20-50 μmol/l (raramente até 80-90 μmol/l) devido a um aumento predominante na fração conjugada (direta);
- observa-se bilirrubinúria; urina de cor escura;
- o fígado não está aumentado na maioria dos pacientes, embora ocasionalmente esteja aumentado em 1-2 cm;
- O teste de bromsulfaleína, bem como a hepatografia por radioisótopos, revelam uma perturbação acentuada da função excretora do fígado; outros testes funcionais do fígado não são significativamente alterados;
- O exame radiográfico das vias biliares é caracterizado pela ausência de contraste ou enchimento tardio e fraco das vias biliares e da bexiga com agente de contraste;
- sem alterações nas contagens sanguíneas;
- A síndrome de citólise de hepatócitos não é típica.
A síndrome de Dubin-Johnson tem um curso crônico e favorável. As exacerbações da doença estão associadas a infecções intercorrentes, esforço físico excessivo, estresse psicoemocional, consumo de álcool, esteroides anabolizantes e cirurgias. A síndrome de Dubin-Johnson é frequentemente complicada pelo desenvolvimento de colelitíase.
O que está incomodando você?
O que precisa examinar?
Quais testes são necessários?