Síndrome de Dabin-Johnson: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Dubin-Johnson é uma doença crônica benigna caracterizada por icterícia intermitente com níveis elevados de bilirrubina predominantemente conjugada e biliribinúria. É herdada de forma autossômica recessiva e é comum principalmente no Oriente Médio entre judeus iranianos.

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Causas da Síndrome de Dubin-Johnson

A síndrome de Dubin-Johnson (icterícia idiopática crônica familiar com pigmento não identificado nas células hepáticas) tem como base um defeito congênito na função excretora dos hepatócitos (icterícia hepatocelular pós-microssomal). Nesse caso, a excreção de bilirrubina dos hepatócitos é prejudicada, o que leva à regurgitação do quociente de bilirrubina para o sangue (desenvolve-se hiperbilirrubinemia conjugada). Juntamente com o defeito na excreção de bilirrubina, há uma violação da excreção de bromsulfaleína, rosa de Bengala e agentes colecistógenos. A excreção de ácidos biliares não é prejudicada.

Uma característica da síndrome de Dubin-Johnson é a deposição peribiliar de uma quantidade significativa de pigmento marrom-escuro no citoplasma dos hepatócitos. Macroscopicamente, o fígado apresenta uma coloração que varia do verde-azulado ao quase preto. A natureza do pigmento ainda não foi definitivamente estabelecida. A. F. Bluger (1984) sugere que sua base seja a melanina.

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Sintomas da Síndrome de Dubin-Johnson

A doença pode se manifestar inicialmente como icterícia durante a gravidez ou durante o uso de anticoncepcionais orais (ambas as condições causam deterioração da função excretora do fígado). O prognóstico é favorável.

Os seguintes sintomas são característicos da síndrome de Dubin-Johnson:

• a doença é transmitida de forma autossômica dominante;
• os homens adoecem com mais frequência;
• os primeiros sinais clínicos da doença são detectados no período do nascimento aos 25 anos;
• o principal sintoma da doença é icterícia crônica ou intermitente, não claramente expressa;
• A icterícia é acompanhada de fadiga, náuseas, perda de apetite, às vezes dor abdominal; raramente - coceira leve na pele;
• o conteúdo de bilirrubina no sangue aumenta para 20-50 μmol/l (raramente até 80-90 μmol/l) devido a um aumento predominante na fração conjugada (direta);
• observa-se bilirrubinúria; urina de cor escura;
• o fígado não está aumentado na maioria dos pacientes, embora ocasionalmente esteja aumentado em 1-2 cm;
• O teste de bromsulfaleína, bem como a hepatografia por radioisótopos, revelam uma perturbação acentuada da função excretora do fígado; outros testes funcionais do fígado não são significativamente alterados;
• O exame radiográfico das vias biliares é caracterizado pela ausência de contraste ou enchimento tardio e fraco das vias biliares e da bexiga com agente de contraste;
• sem alterações nas contagens sanguíneas;
• A síndrome de citólise de hepatócitos não é típica.

A síndrome de Dubin-Johnson tem um curso crônico e favorável. As exacerbações da doença estão associadas a infecções intercorrentes, esforço físico excessivo, estresse psicoemocional, consumo de álcool, esteroides anabolizantes e cirurgias. A síndrome de Dubin-Johnson é frequentemente complicada pelo desenvolvimento de colelitíase.