Síndrome de Cesari

A síndrome de Sezary é uma forma eritrodérmica de linfoma maligno de células T da pele, com aumento do número de grandes linfócitos atípicos com núcleos cerebriformes no sangue periférico. Foi descrita por A. Sezary e J. Bouvrain em 1938. A síndrome de Sezary pode ocorrer de forma aguda (primária) ou, menos comumente, em pacientes com micose fungoide (secundária). Nos últimos anos, também foi identificado linfoma maligno de células T eritrodérmico de novo da pele, sem micose fungoide prévia ou alterações sanguíneas específicas características da síndrome de Sezary.

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Patogênese

Na parte superior da derme há um infiltrado denso constituído por linfócitos atípicos, histiócitos, fibroblastos, granulócitos neutrófilos e eosinófilos. Microabscessos de Potrier contendo elementos linfocíticos e histiocíticos atípicos também podem ser observados. A microscopia eletrônica revelou um número significativo de células de Sezary no infiltrado. São células com diâmetro de 7 μm ou mais, com núcleos de formato irregular que apresentam invaginações profundas da membrana nuclear, perto das quais há cromatina compactada, o que lhes dá uma aparência cerebriforme. O núcleo é circundado por uma estreita zona de citoplasma com mitocôndrias, centríolos e o complexo de Golgi. O exame histoquímico revelou grânulos PAS-positivos grosseiros e alta atividade beta-glucuronidase no citoplasma. O exame imunocitológico mostrou que as células de Sezary, na maioria dos casos, apresentam marcadores de linfócitos T, enquanto as imunoglobulinas de superfície e o fragmento Fc estão ausentes.

Nos linfonodos da síndrome de Sézary, as alterações são semelhantes às da micose fungoide. Alterações sanguíneas podem ser detectadas em estágios clinicamente iniciais por meio da imunofenotipagem de fluxo de linfócitos do sangue periférico ou por um método genético usando PCR. O significado prognóstico dessas alterações sanguíneas precoces não é claro. Para o estadiamento, os critérios mínimos para alterações sanguíneas nas formas eritrodérmicas de linfomas cutâneos de células T são a presença de mais de 5% de linfócitos atípicos ou células de Sézary na população de linfócitos e evidências adicionais de uma população patológica circulante por meio de PCR ou outros métodos adequados.

Histogênese

A síndrome de Sézary e a micose fungoide apresentam muitas propriedades morfológicas, patogênicas e imunológicas comuns. A maioria dos autores considera a síndrome de Sézary uma variante leucêmica da micose fungoide, com base no fato de que as células de Sézary não são encontradas apenas em processos tumorais. Os cientistas acreditam que existem variedades dessas células: reativas, com propriedades características de linfócitos T, e malignas, que não formam rosetas F. Pesquisas de S. Broder et al. (1976) mostraram que as células de Sézary são células T auxiliares malignas.

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Sintomas Síndrome de Cesari

A síndrome de Sezary é caracterizada por eritrodermia generalizada com prurido intenso, aumento dos linfonodos periféricos e proliferação de células de Sezary no sangue e na pele. Homens idosos são mais frequentemente afetados. Clinicamente, o processo inicia-se com o aparecimento de erupções cutâneas eritematosas e infiltrativas em placas, assemelhando-se a dermatite de contato ou erupção cutânea medicamentosa. Gradualmente, os elementos se fundem e o processo generaliza-se na forma de eritrodermia. Toda a pele apresenta uma rica coloração vermelho-azulada, edematosa, coberta por escamas de tamanho médio e grande. Alterações distróficas nos cabelos e unhas são observadas. Alguns pacientes apresentam elementos nodulares em placas que não diferem daqueles da micose fungoide. Uma reação leucemoide do sangue com aumento do número de células linfocitoides e células de Sezary com características de células T é adicionada ao quadro clínico típico.

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Diagnóstico diferencial

Para diferenciar a síndrome de Sézary de outros linfomas cutâneos de células T com manifestações eritrodérmicas, que podem ter um prognóstico mais favorável do que a síndrome de Sézary, são necessários critérios adicionais que demonstrem um aumento na população de células T anormais no sangue periférico. Atualmente, de acordo com a decisão de consenso da Conferência da Sociedade Internacional para o Estudo do Linfoma Cutâneo sobre as Definições e Terminologia das Formas Eritrodérmicas de Linfomas Cutâneos de Células T (1998), foram adotados os seguintes critérios diagnósticos para a síndrome de Sézary:

1. Contagem de células séricas maior que 1000/ ^mm3 ou
2. CD4/CD8 maior que 10, que é devido a um aumento nas células CD4+ ou um aumento nas populações de células CD4+ CD7- ou Vb+ que constituem pelo menos 40% do pool total de linfócitos por imunofenotipagem de fluxo, ou
3. Confirmação por Southern blot da presença de um clone de células T, ou
4. confirmação de aberrações cromossômicas de células T clonais na forma do mesmo cariótipo patológico em 3 ou mais células.