Síndrome de Cesari

A síndrome de Cesari é uma forma eritrodermica de linfoma cutâneo maligno de células T com um número aumentado de grandes linfócitos atípicos com núcleos cerebrulsos no sangue periférico. Descrito por A. Sezary e J. Bouvrain em 1938. A síndrome ciesária pode ocorrer agudamente (primária) ou, menos comumente, em pacientes com micosis fúngica (secundária). Nos últimos anos, o linfoma de pele maligna de células T eritrodérmicas de novo sem micose fúngica prévia ou alterações específicas do sangue características da síndrome de César também foi isolado.

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Patogênese

Na parte superior da derme há um infiltrado denso, constituído por linfócitos atípicos, histiocitos, fibroblastos, granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos. Também pode haver microabscessos de sódio, contendo elementos linfocíticos e histiocíticos atípicos. Com microscopia eletrônica, um número significativo de células de Sesari foram encontradas no infiltrado. São células com um diâmetro de 7 μm ou mais, com núcleos de forma irregular com invaginações profundas do envelope nuclear, perto do qual há cromatina condensada, o que lhes dá uma forma cerebral. O núcleo é cercado por uma zona citoplasmática estreita com mitocôndrias, centriolos, o complexo de Golgi. O exame histoquímico no citoplasma revela grânulos NIR positivos grosseiros e alta atividade da beta-glucuronidase. Um estudo imunocitológico mostrou que as células de Cesari na maioria dos casos possuem marcadores de linfócitos T, enquanto as imunoglobulinas superficiais e o fragmento Fc estão ausentes.

Nos linfonodos na síndrome de César, as alterações são semelhantes às da micose de cogumelo. As alterações do sangue podem ser detectadas em estágios clinicamente iniciais com a ajuda da imunofenotipia fluente de linfócitos do sangue periférico ou pelo método genético usando PCR. Importância de prognóstico de alterações precoces de sangue não é clara para determinar os critérios mínimos de mudanças graduais em formas de sangue do linfoma de células da pele t eritrodérmica, é a presença de mais do que 5% de linfócitos atípicos ou células Sezary na população de linfócitos e evidência adicional da população circulante patológica usando PCR ou outros métodos apropriados.

Histogênese

A síndrome de César e a micose fúngica têm muitas propriedades morfológicas, patogênicas e imunológicas comuns. A maioria dos autores considera a síndrome de Cesary como uma variante leucêmica de micosis fúngica com base em que as células de Cesari são encontradas não apenas nos processos tumorais. Os cientistas acreditam que existem variedades dessas células: reativas com as propriedades características dos linfócitos T e malignas, não formando focos F. Estudos de S. Broder et al. (1976) mostraram que as células Sesari são malignas T-ajudantes.

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Sintomas síndrome de Cesari

A síndrome de César é caracterizada por eritrodermia generalizada com coceira intensa, aumento dos gânglios periféricos e presença de células César no sangue e proliferação da pele. Os homens mais velhos são mais frequentemente doentes. Clinicamente, o processo começa com a aparição de erupções de placas eritematosas e infiltrativas parecidas com dermatite de contato ou uma erupção cutânea. Gradualmente, os elementos se fundem e o processo leva um caractere generalizado na forma de erythroderma. Toda a pele está cheia de cor vermelha cianótica, edematosa, coberta com escamas de placa média e grande. Mudanças distróficas nos cabelos e unhas são observadas. Alguns pacientes têm elementos plaque-nodulares que não diferem daqueles na micose de cogumelo. Uma imagem clínica típica é anexada à reação do leucemóide do sangue com um aumento no número de células linfocíticas e células de Sesari com características de células T.

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Diagnóstico diferencial

Para diferenciar a síndrome de César de outros linfomas de células T com manifestações eritrodermicas, que podem ter um prognóstico mais favorável do que a síndrome de César, são necessários critérios adicionais para demonstrar um aumento na população de células T patológicas no sangue periférico. Atualmente, de acordo com a decisão acordada da Conferência da Sociedade Internacional para o Estudo do Linfoma da Pele sobre as Definições e Terminologia das Formas Sintomáticas de Linfomas T de Pele (1998), são adotados os seguintes critérios para o diagnóstico de síndrome César:

1. O número de células Cesar é superior a 1000 / mm ³  ou
2. O CD4 / CD8 é mais de 10, devido ao aumento das células CD4 + ou ao aumento das populações de células CD4 + CD7 ou Vb +, representando pelo menos 40% do pool total de linfócitos na imunofenotipagem fluente ou
3. confirmação pelo método Southern blot da presença de um clone de células T, ou
4. confirmação de aberrações cromossômicas de células T clonais na forma do mesmo cariotipo patológico em 3 células ou mais.