Reticulose pagetoide: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Reticulose pagéidica (doença azul de Vorenje-Koloppa). Descrito por FR Woringer e P. Kolopp em 1939. O termo "reticulose pagetóide" foi introduzido por O. Biaun-Falco et al. Em 1973, com base na invasão observada das camadas inferiores da epiderme por células atípicas com um citoplasma leve, reminiscente do aparecimento de células de Paget. Clinicamente, principalmente na pele dos membros, separam erythema-placas escamosas de vermelho-violeta, jejum vermelho-marrom são claramente separados, às vezes anulares ou arqueadas. Também são observados focos irradiados por dismídia.

Patomorfologia. Acantose, paraqueratose, alterações na espongião com formação de vesículas de vários tamanhos são observadas na epiderme. Em locais de edema, a infiltração com células mononucleares com núcleos polimórficos, hipercrômicos e lise citoplasmática em torno do núcleo é visível. As partes inferiores da epiderme e as partes superiores da derme são infiltradas por linfócitos grandes com um citoplasma leve do tipo pagetoide. Entre as células do infiltrado também estão histiocitos, eosinófilos individuais. As células individuais do infiltrado são frequentemente observadas nos folículos pilosos sebáceos e nas glândulas sudoríparas. Às vezes infiltração de natureza perivascular. Os dados microscópicos de elétrons indicam um caráter heterogêneo do infiltrado. O último contém linfócitos com diferentes graus de diferenciação, que vão desde formas pequenas até grandes, formas estimuladas, células com núcleos cerebrais e células mononucleares atípicas com sinais de histiocitos. O imunofenotipo de células com formas limitadas de reticulose pagetídica é semelhante ao da micose de cogumelo. Em formas disseminadas, CD8 + pode ocorrer. A PCR, como regra, revela uma reorganização do genoma do receptor de células T de células clonais.

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