Pedjetoid reticulosis: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Reticulose pagetoide (sin. doença de Woringer-Kolopp). Descrita por F. R. Woringer e P. Kolopp em 1939. O termo "reticulose pagetoide" foi introduzido por O. Biaun-Falco et al. em 1973, com base na invasão observada das camadas inferiores da epiderme por células atípicas com citoplasma claro, assemelhando-se às células de Paget. Clinicamente, principalmente na pele das extremidades, encontram-se placas eritematoescamosas separadas, bem delimitadas, às vezes em forma de anel ou arqueadas, de coloração vermelho-violeta ou vermelho-acastanhada. Focos disseminados também são observados.

Patomorfologia. Acantose, paraceratose e alterações espongiformes com formação de vesículas de vários tamanhos são observadas na epiderme. Infiltração por células mononucleares com núcleos polimórficos e hipercrômicos e lise do citoplasma ao redor do núcleo é visível em áreas de edema. As partes inferiores da epiderme e as partes superiores da derme são infiltradas por grandes linfócitos com citoplasma claro do tipo pagetoide. Histiócitos e eosinófilos isolados também são encontrados entre as células infiltradas. Células infiltradas individuais são frequentemente observadas em folículos pilosos sebáceos e glândulas sudoríparas. Às vezes, o infiltrado é perivascular. Dados de microscopia eletrônica indicam uma natureza heterogênea do infiltrado. Este último contém linfócitos com vários graus de diferenciação, de formas pequenas a formas grandes e estimuladas, células com núcleos cerebriformes e células mononucleares atípicas com características de histiócitos. O imunofenótipo das células em formas limitadas de reticulose pagetoide é semelhante ao da micose fungoide. Em formas disseminadas, CD8+ pode ser encontrado. A PCR, via de regra, revela o rearranjo genômico do receptor de células T de células clonais.

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