Tumores malignos do nariz

De acordo com dados modernos, os tumores malignos do nariz são bastante raros em otorrinolaringologia (0,5% de todos os tumores), com o carcinoma de células escamosas sendo responsável por 80% dos casos; o estesioneuroblastoma (do epitélio olfatório) também é encontrado.

Os tumores malignos do nariz são divididos em tumores da pirâmide nasal e da cavidade nasal.

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Sintomas de tumores malignos da cavidade nasal

Os sintomas de tumores malignos da cavidade nasal dependem do tipo de tumor, sua localização e estágio de desenvolvimento. A evolução passa por quatro períodos: latente, o período de localização intranasal, o período de extraterritorialidade, ou seja, o tumor ultrapassa a cavidade nasal para estruturas anatômicas vizinhas (órgãos), e o período de lesões metastáticas de linfonodos regionais e órgãos distantes. É importante ressaltar que a metástase de tumores, especialmente sarcomas, pode iniciar-se no segundo período.

Tratamento: excisão ampla, de preferência com bisturi a laser, quimioterapia, imunoterapia. Em caso de metástases à distância, o prognóstico é desfavorável.

Os tumores mesenquimais (sarcomas) apresentam estruturas diferentes dependendo da origem do tumor (fibrossarcoma, condrossarcoma). Esses tumores são caracterizados por metástase precoce para linfonodos regionais e órgãos distantes, mesmo com tamanhos insignificantes.

Tumores muito raros de natureza mesenquimal incluem gliossarcomas da asa do nariz e os chamados disembriomas, localizados na base do septo nasal. Os tumores mesenquimais são caracterizados por crescimento infiltrativo denso, indolor no início da doença e ausência de lesões cutâneas.

Tumores malignos da pirâmide nasal

Os tumores malignos da pirâmide nasal podem se originar do epitélio escamoso queratinizante que compõe a pele da parte externa do nariz ou dos tecidos mesenquimais que compõem o esqueleto da pirâmide nasal, que são tecido conjuntivo, cartilagem e formações ósseas. Os tumores epiteliais são encontrados principalmente em adultos, enquanto os tumores mesenquimais ocorrem em todas as faixas etárias.

Anatomia patológica

Com base na estrutura histológica, existem vários tipos de tumores malignos da pirâmide nasal.

Os epiteliomas cutâneos da camada basal podem ser típicos, metatípicos, mistos, indiferenciados, basocelulares, etc. Esses tumores, chamados basaliomas, são mais frequentemente observados em idosos e surgem como resultado de malignidade da ceratose senil; manifestam-se em diversas formas clínicas, como câncer de pele de células escamosas e destruição da estrutura basal. Essas formas de câncer da pirâmide nasal são tratadas com sucesso com radioterapia.

Epiteliomas do epitélio tegumentar apresentam a aparência de formações esféricas epidérmicas queratinizadas, caracterizadas por rápido desenvolvimento, metástase e recorrência após radioterapia.

Cilindromas surgem do epitélio colunar localizado ao longo das bordas do vestíbulo nasal.

Os nevoepiteliomas se desenvolvem a partir de um nevo pigmentado (melanoblastoma) ou de uma mancha pigmentada na pele. Muito menos frequentemente, as primeiras manifestações do melanoma podem ser alterações na cor do nevo, sua ulceração ou sangramento à menor lesão. Externamente, o foco primário do melanoma cutâneo pode se assemelhar a um papiloma ou úlcera. Os nevocarcinomas são de natureza neuroepitelial e se originam da região olfatória, contendo melanina. Na maioria das vezes, esses tumores surgem na membrana mucosa das células posteriores do osso etmoide e, menos frequentemente, no septo nasal.

Sarcomas

Esta classe de tumores malignos do nariz interno é definida pelo tipo de tecido de onde o tumor se origina e é dividida em fibrossarcomas, condrossarcomas e osteossarcomas.

Fibrossarcomas

Os fibrossarcomas são formados por fibroblastos e incluem células fusiformes gigantes, razão pela qual esse tipo de tumor também é chamado de sarcoma fusocelular. O tumor apresenta crescimento infiltrativo extremamente maligno e capacidade de metástase hematogênica precoce.

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Condrossarcomas

Os condrossarcomas originam-se do tecido cartilaginoso e são muito raros nas vias nasais. Esses tumores, assim como os fibrossarcomas, são caracterizados por uma malignidade muito pronunciada e se espalham rapidamente por metástase hematogênica.

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Osteossarcomas

Os osteossarcomas são altamente proliferativos e infiltrativos e podem consistir em osteoblastos ou células mesenquimais indiferenciadas que podem assumir aparência fibrosa (mioma), cartilaginosa (condroide) ou óssea (osteoide). Esses tumores metastatizam precocemente por via hematogênica, principalmente para os pulmões.

Linfossarcoma

Linfossarcomas são caracterizados pela proliferação de células linfoides, disseminação rápida e contínua e metástase linfogênica. Mais frequentemente, esse tipo de sarcoma localiza-se na concha nasal média e no septo nasal. O tumor é caracterizado por malignidade extremamente alta, disseminação rápida, metástase e recidivas frequentes.

Diagnóstico de tumores malignos da cavidade nasal

O diagnóstico é baseado no exame histológico do tumor removido ou biópsia, bem como nos sinais externos do tumor e seu curso clínico.

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Tumores malignos do nariz interno

Os tumores malignos do nariz interno são doenças bastante raras. De acordo com dados nacionais e estrangeiros consolidados, representam 0,008% de todos os tumores malignos e 6% de todos os tumores malignos do trato respiratório superior. Ocorrem com mais frequência em homens. Os epiteliomas são observados com mais frequência em adultos com 50 anos de idade, enquanto os sarcomas ocorrem em todas as faixas etárias, incluindo qualquer idade da infância.

Anatomia patológica

Os tumores dessa localização são divididos em epiteliomas (cânceres) e sarcomas.

Epiteliomas são um nome genérico para vários tumores epiteliais. Eles podem se originar de epitélio cilíndrico ciliado multicamadas, provenientes do revestimento epitelial das glândulas da membrana mucosa do nariz interno. Uma variedade desses epiteliomas são os chamados cilindromas, cuja característica é a capacidade de encapsulamento, o que os separa dos tecidos circundantes.

Sintomas de tumores malignos do nariz interno

Os sintomas iniciais aparecem despercebidos e gradualmente, sendo bastante comuns: secreção mucosa nasal, às vezes mucopurulenta ou sanguinolenta, mas tipicamente unilateral. Gradualmente, a secreção nasal torna-se purulenta, cinza-suja, com odor pútrido, acompanhada de sangramento nasal frequente. Ao mesmo tempo, a obstrução de metade do nariz aumenta, manifestando-se por distúrbios unilaterais da respiração nasal e do olfato. Durante esse período, a cacosmia objetiva e a sensação de congestão no ouvido do lado afetado, bem como o ruído subjetivo, também aumentam. A neuralgia craniofacial grave resultante e as dores de cabeça na região fronto-occipital são companheiras constantes de tumores malignos da cavidade nasal. Em tumores epiteliais frouxos ou sarcoma em desintegração, fragmentos do tumor podem ser liberados do nariz durante assoar o nariz ou espirrar intensamente, e podem ocorrer sangramentos nasais.

No período latente, não são detectados sinais oncológicos característicos na cavidade nasal; somente na passagem nasal média ou na região olfatória podem ser encontrados pólipos banais, tanto em aparência quanto em estrutura ("pólipos acompanhantes"), cuja ocorrência V.I. Voyachek atribuiu a distúrbios neurovasculares causados pelo tumor. Esses pólipos se distinguem pelo fato de que, quando removidos, ocorrem sangramentos mais pronunciados e suas recidivas ocorrem muito mais cedo, com crescimento mais abundante do que com a remoção de pólipos comuns. A presença de "pólipos acompanhantes" frequentemente leva a erros de diagnóstico, e sua remoção repetida contribui para o crescimento tumoral mais rápido e acelera o processo de metástase, o que piora significativamente o prognóstico.

No septo nasal, uma neoplasia maligna (geralmente sarcomas) aparece inicialmente como um inchaço unilateral, liso, de cor vermelha ou amarelada, de densidade variável. A membrana mucosa que o recobre permanece intacta por muito tempo. Tumores originários das células anteriores ou localizados na concha nasal (geralmente epiteliomas) crescem rapidamente para dentro da membrana mucosa, que ulcera, causando sangramentos nasais espontâneos unilaterais frequentes. O tumor sangrante preenche metade do nariz, é coberto por uma camada cinza suja, secreção purulenta sanguinolenta e seus fragmentos livres são frequentemente observados. Nesse estágio, o tumor é claramente visível tanto durante a rinoscopia anterior quanto posterior.

A disseminação do tumor para as estruturas anatômicas circundantes causa sintomas correspondentes, característicos tanto da disfunção dos órgãos vizinhos quanto de sua forma. Assim, o crescimento do tumor na órbita causa exoftalmia, na fossa craniana anterior - sintomas meníngeos, na área das saídas dos ramos do nervo trigêmeo - neuralgia desse nervo. Ao mesmo tempo, especialmente nos epiteliomas, observa-se um aumento dos linfonodos submandibulares e carotídeos, tanto de natureza metastática quanto inflamatória. A otoscopia frequentemente revela retração do tímpano, sintomas de tubootite e otite catarral do mesmo lado.

Neste (terceiro) período de disseminação extraterritorial do tumor, ele pode crescer em diferentes direções. Ao se espalhar para a frente, frequentemente destrói o tímpano e os ossos nasais, ramos ascendentes do osso maxilar. Quando a integridade do septo nasal é comprometida, o tumor se espalha para a metade oposta do nariz. Geralmente, neste estágio, observa-se a desintegração do tumor e sangramentos nasais maciços a partir dos vasos destruídos do septo nasal. Essa evolução tumoral é mais típica do sarcoma. Quando o tumor se espalha para baixo, destrói o palato duro e mole e prolapsa para a cavidade oral, e ao crescer para fora, especialmente em tumores originários das células anteriores do osso etmoide, o seio maxilar, o seio frontal e a órbita podem ser afetados. Quando os seios paranasais são afetados, fenômenos inflamatórios secundários ocorrem com mais frequência neles, que podem simular sinusite aguda e crônica banal, o que frequentemente atrasa o estabelecimento de um diagnóstico verdadeiro e complica muito o tratamento e o prognóstico. Invasões na órbita, além da deficiência visual, causam compressão crescente dos ductos lacrimais, manifestada por lacrimejamento unilateral, edema palpebral, neurite retrobulbar, amaurose, paresia e paralisia dos músculos oculomotores. A exoftalmia grave frequentemente leva à atrofia do globo ocular. A disseminação do tumor para cima leva à destruição da lâmina cribriforme e à ocorrência de meningite e encefalite secundárias. Quando o tumor cresce para trás, frequentemente afeta a nasofaringe e a tuba auditiva e pode penetrar no ouvido através do canal tubular, causando uma síndrome pronunciada de perda auditiva condutiva, otalgia e, se o labirinto auditivo for afetado, os sintomas labirínticos correspondentes (tontura, etc.). Com a direção especificada de crescimento do tumor, ele pode se espalhar para o seio esfenoidal e, de lá, para a fossa craniana média, causando danos à hipófise e neurite retrobulbar. Quando o tumor se espalha para trás, é possível afetar a região retromaxilar, com a ocorrência de trismo e dor intensa causada por lesão do gânglio pterigopalatino. A dor nevrálgica associada à lesão dos nervos sensoriais da região maxilofacial é frequentemente acompanhada de anestesia das áreas cutâneas correspondentes.

Diagnóstico de tumores malignos do nariz interno

O diagnóstico de tumores malignos do nariz interno é difícil nos estágios iniciais do desenvolvimento tumoral, especialmente na presença de "pólipos acompanhantes". A suspeita da origem oncológica desses pólipos deve ser baseada em sua aparência unilateral, rápida recorrência e crescimento abundante após a remoção, além do aumento do sangramento. No entanto, o diagnóstico final só pode ser feito após exame histológico, e o próprio tecido poliposo, obtido por biópsia, geralmente não apresenta resultado positivo. Portanto, é necessário coletar material de áreas subjacentes e mais profundas da mucosa.

Tumores malignos do septo nasal são diferenciados de todos os tumores benignos ou granulomas específicos dessa região (pólipo hemorrágico, adenoma, tuberculoma, sifiloma, rinoscleroma, etc.). Em casos raros, o glioma do septo nasal pode ser confundido com meningocele da mesma região. Esta última é um defeito congênito e se manifesta inicialmente como expansão e edema na região da parte superior e da ponte nasal. Tumores da cavidade nasal também devem ser diferenciados de doenças inflamatórias e oncológicas primárias da órbita.

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Tratamento de tumores malignos do nariz

O tratamento moderno de tumores malignos da cavidade nasal, bem como dos seios paranasais, envolve um método combinado, incluindo a remoção radical do tumor, radioterapia e o uso de medicamentos quimioterápicos especiais para certos tipos de tumores.

Em relação aos tumores epiteliais, utiliza-se radioterapia, criocirurgia e excisão com bisturi a laser. No caso de tumores do tecido conjuntivo (sarcomas), utiliza-se excisão ampla do tumor, remoção de linfonodos regionais (submandibulares) e radioterapia. No entanto, mesmo o tratamento mais radical para sarcomas do nariz externo não consegue prevenir recidivas e metástases para órgãos distantes (pulmões, fígado, etc.).

Tratamento cirúrgico de tumores malignos do nariz

O tipo de intervenção cirúrgica e seu escopo são determinados pela extensão do tumor e pelo estágio clínico do processo oncológico. Tumores limitados do septo nasal e das conchas nasais são completamente removidos, juntamente com os tecidos subjacentes, por via endonasal, com subsequente uso de radioterapia. Em um processo mais pronunciado, com disseminação do tumor para as partes profundas do nariz, a abordagem sublabial de Rouget é utilizada em combinação com a cirurgia de Denker.

Para tumores de localização etmoidal, utiliza-se a abordagem paralateralonasal segundo Sebilo ou Moore. A borda da abertura piriforme é exposta em toda a sua extensão por uma incisão vertical que vai da borda interna do arco superciliar e ao longo do sulco buco-nasal, envolvendo a asa do nariz e terminando na entrada do vestíbulo nasal. Em seguida, os tecidos circundantes são separados o máximo possível, expondo o saco lacrimal, que é movido lateralmente. Em seguida, os ossos nasais são separados ao longo da linha média com um cinzel ou tesoura Liston, e o retalho resultante do lado correspondente é movido lateralmente. A cavidade nasal, especialmente a área de sua parede superior (região etmoidal), torna-se claramente visível através da abertura resultante. Em seguida, realiza-se uma extirpação prolongada do tumor com remoção parcial dos tecidos circundantes suspeitos. Após isso, “recipientes” contendo elementos radioativos (cobalto, rádio) são colocados na cavidade operatória pelo tempo prescrito, prendendo-os com gaze.

Em caso de tumores do assoalho da cavidade nasal, realiza-se uma incisão de Rouget com separação sublabial da pirâmide nasal e das seções anteriores da abertura piriforme, remoção da cartilagem quadrangular do septo nasal, após o que a parte inferior da cavidade nasal se torna visível. O tumor é removido juntamente com o tecido ósseo subjacente. O defeito resultante do palato duro é fechado após a recuperação por cirurgia plástica.

Radioterapia

A radioterapia pode ser usada para tumores inoperáveis, introduzindo elementos radioativos apropriados em sua espessura. Linfoepiteliomas e sarcomas são particularmente sensíveis à radioterapia.

Quimioterapia

A quimioterapia é utilizada dependendo da sensibilidade do tumor a determinados medicamentos antitumorais. O arsenal desses medicamentos inclui agentes alquilantes (dacarbazina, carmustina, lomustina, etc.), antimetabólitos (hidroxicarbamida, proxifeno), imunomoduladores (aldesleucina, interferon 0,26) e, em alguns casos, antibióticos antitumorais (dactinomicina) e agentes hormonais e antagonistas hormonais antitumorais (tamoxifeno, zitazônio). O tratamento cirúrgico e quimioterápico pode ser complementado pelo uso de agentes antitumorais de origem vegetal, incluindo ala (vindesina, vincristina). Cada prescrição de agentes quimioterápicos para o tratamento de doenças oncológicas dos órgãos otorrinolaringológicos é acordada com o especialista apropriado após o diagnóstico morfológico final ter sido estabelecido.

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Qual é o prognóstico para tumores malignos do nariz?

Geralmente, os casos não tratados de tumores da cavidade nasal evoluem ao longo de 2 a 3 anos. Durante esse período, ocorrem lesões extensas nos tecidos circundantes, com a adição de infecção secundária e metástase para órgãos vizinhos e distantes, resultando na morte dos pacientes por complicações secundárias (meningoencefalite, sangramento erosivo) ou por caquexia "câncer".

Os tumores malignos do nariz têm prognósticos diferentes. Este é determinado pelo tipo de tumor, seu estágio de desenvolvimento, a oportunidade e a qualidade do tratamento. O prognóstico é mais grave em tumores mesenquimais pouco diferenciados (sarcomas); em casos avançados, especialmente com danos aos linfonodos regionais e metástases no mediastino e em órgãos distantes, é desfavorável.