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Miastenia
Última revisão: 23.04.2024
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A miastenia gravis é uma doença auto-imune, manifestação de episódios de fraqueza muscular e fadiga, que se baseia na destruição de receptores de acetilcolina por fatores de imunidade humoral e celular. Mais frequentemente afeta mulheres jovens e homens mais velhos, embora possa ocorrer a qualquer idade. Os sintomas de Miastenia Gravis são agravados quando os músculos são estressados e diminuem em repouso. É diagnosticado por administração intravenosa de eudrofonia, que por um curto período de tempo reduz a fraqueza. O tratamento da miastenia inclui fármacos anti-colinesterase, imunossupressores, glicocorticóides, timectomia e plasmaférese.
A miastenia gravis é uma doença autoimune adquirida, manifestada pela fraqueza e fadiga patológica dos músculos esqueléticos. A incidência de miastenia grave é inferior a 1 caso por 100 000 habitantes por ano e a prevalência é de 10 a 15 casos por 100 000 habitantes. A miastenia gravis é especialmente comum em mulheres jovens e homens com mais de 50 anos de idade.
[Causas da miastenia gravis
A miastenia gravis desenvolve-se como resultado de um ataque auto-imune em receptores de acetilcolina pós-sináptica, o que viola a transmissão neuromuscular. O que desencadeia a formação de autoanticorpos é desconhecido, mas a doença está associada à patologia do timo, tireotoxicose e outros distúrbios auto-imunes. O papel do timo no desenvolvimento da doença não é claro, mas em 65% dos casos de miastenia gravis o timo é hiperplástico e em 10% há timoma. Entre os fatores predisponentes - infecções, cirurgia e alguns medicamentos (por exemplo, aminoglicosídeos, quinina, sulfato de magnésio, procainamida, bloqueadores dos canais de cálcio).
Formas raras de miastenia gravis. Com a forma do olho, apenas os músculos externos do olho sofrem. A miastenia gravis congênita é uma doença rara com um tipo de herança autossômica recessiva. Isto é, antes, o resultado de distúrbios estruturais do receptor pós-sináptico, em vez de uma conseqüência do processo auto-imune. Muitas vezes, a mobilidade é comum.
12% das crianças cujas mães sofrem de miastenia gravis nascem com miastenia gravis neonatal. Isto é devido à penetração passiva de anticorpos IgG na placenta. A fraqueza muscular geral passa em alguns dias - semanas, paralelamente à diminuição de um título de anticorpos no sangue da criança.
Sintomas da miastenia gravis
Os sintomas mais comuns de miastenia gravis: ptosis, diplopia e fraqueza muscular após o exercício. A fraqueza passa após o repouso, mas com o exercício repetido, ele se repete. Em 40% dos casos, os músculos do olho são inicialmente afetados, mais tarde a prevalência dessa lesão atinge 85%. Nos três primeiros anos, na maioria dos casos, o processo é generalizado. Muitas vezes há fraqueza nas partes proximais dos membros. Às vezes, os pacientes queixam-se de distúrbios tabloides (por exemplo, alterações de voz, insuficiência nasal, asfixia, disfagia). Neste caso, a sensibilidade e os reflexos do tendão profundo não mudam. A gravidade das violações varia com um período de várias horas - dias.
Crise miastênica - tetraparesia generalizada severa ou fraqueza potencialmente fatal dos músculos respiratórios, se desenvolve em cerca de 10% dos casos. Muitas vezes, é associado a uma infecção que ativa o sistema imunológico. Após o início da insuficiência respiratória, a parada respiratória pode ocorrer muito rapidamente.
Diagnóstico de miastenia gravis
O diagnóstico é baseado em queixas, quadro clínico e dados de pesquisa especiais. Para avaliar a derrota, o paciente é solicitado a esticar o músculo para a fadiga (por exemplo, manter os olhos abertos até a ptose se desenvolver ou contar alto até que a fala esteja quebrada); Em seguida, injetou por via intravenosa 2 mg de edrofonia - uma preparação de anticolinesterase com uma ação de curto prazo (<5 min). Se não houver reações adversas dentro de 30 s (por exemplo, bradicardia, bloqueio atrioventricular), outros 8 mg são administrados. O critério de positividade da amostra: restauração rápida (<2 min) da função muscular. Na maioria dos casos, a miastenia gravis é positiva, como em muitas outras doenças neuromusculares. A condução da amostra pode causar uma maior fraqueza devido à crise colinérgica (ver abaixo). Durante o teste, você precisa ter um kit de ressuscitação e atropina (como um antídoto) na mão.
Mesmo com um ensaio anticolinesterase claramente positivo, o nível de anticorpos para os receptores de acetilcolina no soro deve ser determinado para confirmar o diagnóstico e conduzir EMG. Anticorpos são detectados em 90% dos casos de miastenia gravis generalizada e apenas em 50% dos casos da forma do olho. O nível de anticorpos não se correlaciona com a gravidade da doença.
A irritação por uma explosão de pulsos (2-3 por 1 segundo) em EMG em 60% dos casos de miastenia gravis revela uma diminuição significativa da amplitude na sequência de potenciais de ação.
Após o diagnóstico de miastenia gravis, CT ou MRI dos órgãos torácicos é realizada com a finalidade de encontrar timoma. Realizar testes de rastreio para identificar as doenças auto-imunes muitas vezes acompanham Gravis (por exemplo, a deficiência de vitamina B 12, a tireotoxicose, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico). Testar a função pulmonar (por exemplo, capacidade vital forçada dos pulmões) ajuda a avaliar a ameaça de parada respiratória. Com uma crise miastênica, é necessário identificar a origem da infecção.
Myasthenia gravis - Diagnóstico
Como examinar?
Quem contactar?
Tratamento da miastenia gravis
Pacientes com parada respiratória requerem intubação e ventilação mecânica. Os fármacos anti-colinesterase e a plasmaférese aliviam as queixas e os glicocorticóides, imunossupressores e timectomias reduzem a gravidade da reação auto-imune. Com miastenia gravis congênita, medicamentos anticolinérgicos e tratamento imunomodulador são ineficazes e não devem ser utilizados.
Tratamento sintomático da miastenia gravis
A base do tratamento sintomático - medicamentos anti-colinesterase - não afeta a causa da doença, raramente alivia todas as queixas e a miastenia gravis pode tornar-se refratária ao seu uso. A piridostigmina começa com 30-60 mg por via oral após 3 a 4 horas e, com tolerabilidade, é trazida para uma dose máxima de 180 mg 6-8 vezes / dia. Na disfagia grave, especialmente nas manhãs, é possível tomar cápsulas de ação prolongada por 180 mg à noite, mas seu efeito é mais fraco. Se a administração parenteral é necessária (por exemplo, por causa da disfagia), a neostigmina pode ser utilizada (1 mg corresponde a 60 mg de piridostigmina). Medicamentos anti-colinesterase podem causar cólicas e diarréia abdominal. Nesses casos, indique atropina 0.4-0.6 mg por via oral ou propantheline 15 mg 3-4 vezes / dia.
A crise colinérgica é uma fraqueza muscular causada por uma sobredosagem de neostigmina ou piridostigmina. Uma crise leve dificilmente pode ser distinguida de uma deterioração espontânea no estado da miastenia gravis. Mas a grave crise colinérgica caracteriza-se por lacrimejamento excessivo, hipersalivação, taquicardia e diarréia e por miastenia - não. Com o agravamento dos pacientes que respondem bem ao tratamento, alguns médicos realizam um teste de ectrofonia porque é positivo apenas com a crise miastênica e quando não é colinérgico. Outros recomendam simplesmente fornecer suporte respiratório e interromper o uso de drogas anti-colinesterase por vários dias.
Tratamento imunomodulador da miastenia gravis
Os imunossupressores reprimem a reação auto-imune e diminuem o curso da doença, mas não reduzem rapidamente as queixas. Quando a imunoglobulina intravenosa 400 mg / kg 1 vez / dia 5 dias em 70% dos casos, a melhora ocorre após 1-2 semanas.
A terapia de suporte geralmente requer glicocorticóides, mas com a crise miastênica eles não têm efeito imediato, e após uma alta dose de glicocorticóides em mais de metade dos casos, ocorre uma forte deterioração. Portanto, comece com 20 mg 1 vez / dia, a cada 2-3 dias a dose é aumentada em 5 mg até 60-70 mg e vá para 1 recepção todos os dias. A melhoria ocorre em alguns meses; então a dose é reduzida ao mínimo exigido.
Azatioprina 2.5-3.5 mg / kg 1 hora / dia pode ser tão eficaz quanto os glicocorticóides, embora não se manifeste durante muitos meses. Ao tomar ciclosporina 2-2,5 mg / kg por via oral 2 vezes / dia, você pode reduzir a dose de glicocorticóides. Essas drogas exigem cuidados especiais. Metotrexato, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil podem ser eficazes.
A timectomia é aceitável para a maioria dos pacientes com menos de 60 anos com miastenia gravis generalizada. A operação deve ser realizada em todos os casos de timoma. Posteriormente, em 80% dos casos ocorre uma remissão ou é possível reduzir a quantidade de terapia de manutenção.
Durante a crise miastênica e antes da timectomia, em pacientes refratários à terapia, a plasmaferese pode ser efetiva.
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