Miastenia gravis - Diagnóstico

Diagnóstico de miastenia gravis

Testes farmacológicos baseados na administração de agentes que bloqueiam a enzima acetilcolinesterase (AChE), que catalisa a degradação da acetilcolina, são de grande importância para o diagnóstico da miastenia. Esses agentes podem reduzir a gravidade dos sintomas da miastenia. O edrofônio (Tensilon) é um inibidor da acetilcolinesterase de curta ação que, quando administrado por via intravenosa, aumenta a força dos músculos previamente enfraquecidos pela carga durante o exame (por exemplo, o músculo que levanta a pálpebra superior, o deltoide ou o iliopsoas). Inicialmente, 2 mg de edrofônio são administrados e a força muscular é verificada após 1 minuto. Se não houver melhora, o medicamento pode ser administrado adicionalmente em uma dose de 3 mg e, em seguida, 5 mg. Em alguns pacientes com hipersensibilidade a pequenas doses de edrofônio, o medicamento pode provocar uma crise respiratória. Nesse sentido, ao realizar o teste, um aparelho respiratório deve estar por perto em caso de emergência. O efeito positivo do edrofônio geralmente dura apenas alguns minutos. Resultados positivos em testes corroboram o diagnóstico de miastenia gravis, embora não sejam específicos para esta doença, pois são possíveis em pacientes com neuropatias periféricas, lesões do tronco cerebral, esclerose lateral amiotrófica e poliomielite.

A eletromiografia também tem certo valor diagnóstico na miastenia. Na maioria dos pacientes com miastenia generalizada, a estimulação rítmica a uma frequência de 3 Hz causa uma diminuição (decréscimo) na amplitude da resposta M em mais de 10%. Essa reação de desvanecimento é consequência do estreitamento da faixa de segurança da transmissão neuromuscular e é explicada por uma diminuição no número de AChR na membrana muscular, expansão da fenda sináptica e uma diminuição na quantidade de acetilcolina liberada após os primeiros 5 a 10 estímulos de baixa frequência. Ao examinar dois ou mais músculos distais e dois ou mais músculos proximais, 95% dos pacientes com miastenia revelam uma reação específica em pelo menos um músculo. No entanto, se apenas um músculo for examinado, a probabilidade de detectar um decréscimo da resposta M é de apenas 50%. Ao examinar os músculos proximais, a probabilidade de detectar essa reação é maior do que ao examinar os músculos distais. Em pacientes com miastenia ocular, uma diminuição significativa da resposta M é encontrada em menos da metade dos casos. O registro eletromiográfico de fibras individuais também pode ser útil na identificação de patologias da transmissão neuromuscular. Na miastenia, o intervalo médio entre os potenciais de duas fibras é prolongado. Este sinal não é específico para miastenia, mas pode indicar patologia da junção neuromuscular, o que é importante em casos em que o diagnóstico é duvidoso.

Em 80% dos pacientes com miastenia autoimune adquirida, anticorpos contra acetilcolinesterase são detectados no soro, mas estão ausentes em mais da metade dos pacientes com a forma ocular da miastenia. Na miastenia generalizada, o título de anticorpos é geralmente maior do que na forma ocular. Os anticorpos contra acetilcolinesterase podem se ligar a vários locais no receptor, mas a maioria é direcionada contra uma região da subunidade alfa, chamada de região imunogênica principal e localizada fora da zona de ligação do receptor com acetilcolina. Embora as propriedades funcionais dos anticorpos contra a principal região imunogênica da acetilcolinesterase sejam bem estudadas, nenhuma das características dos anticorpos se correlaciona com o estado clínico ou a duração da doença. Como regra, o título de anticorpos contra acetilcolinesterase também se correlaciona mal com a gravidade da miastenia. No entanto, em face da melhora do quadro clínico do paciente após a terapia imunossupressora, observa-se uma diminuição persistente no título de anticorpos contra acetilcolinesterase. Na miastenia, também são detectados anticorpos que se ligam diretamente aos músculos estriados, especialmente em pacientes com timoma. Um estudo mostrou que tais anticorpos são detectados em 84% dos pacientes com timoma.

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